Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
La fibrosis ocurre en la piel, el tracto gastrointestinal y otros órganos internos, como el corazón, los pulmones o los riñones.
Se clasifica a su vez en dos tipos:[3] Abarca los subtipos de la enfermedad actualmente aceptados.
[4] Existen algunos subtipos raros en los que se produce afectación de órganos internos sin cambios en la piel.
Las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres, en una proporción de 4-5:1.
Estos pueden incluir los virus (como el citomegalovirus), productos químicos (tales como cloruro de vinilo, algunos pesticidas, derivados del benceno y sílice), las drogas (como cocaína, supresores del apetito, la penicilamina y la vitamina K).
[3]·[6] Los primeros síntomas pueden ser inespecíficos (por ejemplo, fatiga, dolores osteomusculares e hinchazón de las manos).
Al tradicional criterio mayor del engrosamiento de la piel que se extiende próxima a las articulaciones metacarpofalángicas se le da una puntuación de 9 y, por lo tanto, es suficiente por sí solo para hacer un diagnóstico.
Las siguientes características se incluyen en el nuevo sistema: La iniciativa VEDOSS (= Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis) en Europa[11] identifica las siguientes características como la clave para el diagnóstico de la esclerosis sistémica en una etapa muy temprana: Los parámetros a evaluar en sangre incluyen:[6] El seguimiento y las revisiones regulares están dirigidos a la detección temprana y al tratamiento de las complicaciones.
[3]·[6] La inmunoterapia incluye las siguientes posibilidades:[13] Síntomas del fenómeno de Raynaud y úlceras:[14] Sequedad de la piel o picazón: Engrosamiento de la piel: Procedimientos quirúrgicos para indicaciones específicas, tales como: Mialgia, artralgia y edema doloroso: Síntomas del tracto gastrointestinal superior:[3] Para el sobrecrecimiento bacteriano intestinal y malabsorción:[3] Para el estreñimiento:[3] Fibrosis pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial):[3] Hipertensión arterial pulmonar (HTP):[3] El diagnóstico de la Esclerodermia sistémia, puesto que es una enfermedad crónica, produce una distorsión en la vida de los pacientes que repercute a nivel personal, familiar y social.
A nivel social los problemas que surgen son entre otros: Pueden aparecer diversas complicaciones.
Los síntomas más comunes son sequedad de los ojos y la boca; otras membranas mucosas (por ejemplo, la vagina) pueden ser sintomáticas.
[20] Las muertes por la enfermedad renal se han reducido en los últimos años y la mayor mortalidad es causada por complicaciones graves cardíacas o pulmonares.
Aquellos en los que el compromiso de piel y órganos es muy importante (sistémico) tienen un pronóstico negativo.