[1]​ La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se denomina fibrosis pulmonar idiopática, o puede ser causada por un gran número de variables, en cuyo caso suele remitir al eliminar el factor desencadenante.

Esta fibrosis y disminución de la oxigenización redunda en un aumento de la presión pulmonar, reversible en un primer momento e irreversible desde el momento en que la elasticidad del pulmón se compromete.

Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente: La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el esfuerzo[6]​ A veces pueden escucharse estertores subcrepitantes inspiratorios en las bases pulmonares a la auscultación.

[6]​ En una espirometría, cuando la fibrosis es una enfermedad pulmonar restrictiva, el VEF1 (volumen espiratorio forzado en un segundo) de la CVF (capacidad vital forzada) se reduce de tal manera que la relación VEF / CVF está normal o incluso aumentada, a diferencia de una enfermedad pulmonar obstructiva en la que se reduce esta relación (por ejemplo, en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica).

Además de ellos, se suministran medicamentos enfocados a reducir la inflamación y mejorar la calidad de vida del paciente, siendo los glucocorticoides y los medicamentos citotóxicos los recetados con más frecuencia.

[14]​ Dado que algunos tipos de fibrosis pulmonar pueden responder a los corticosteroides (como la prednisona), u otros medicamentos inmunosupresores, estos fármacos se recetan algunas veces en un intento de frenar los procesos que conducen a la fibrosis.

[3]​ Algunos agentes farmacológicos diseñados para prevenir la formación de tejido cicatricial están en una fase experimental.

[3]​ Sin embargo, ya que solo una minoría de los pacientes responde solamente a corticosteroides,[17]​ puede ser necesario añadir otro tratamiento tales como la ciclofosfamida,[3]​ azatioprina,[3]​ metotrexato,[3]​ penicilamina[3]​ o ciclosporina.

Se están realizando ensayos con nuevos fármacos como el interferón gamma, micofenolato, mofetil, pirfenidona y nintedanib.

Previo consentimiento informado de los padres, se le administraron CMN-MO autólogas mediante intubación orotraqueal.

[3]​ En septiembre de 2014, el cantante venezolano José Luis Rodríguez, "El Puma", reveló que padece la enfermedad desde el año 2000.

El actor norteamericano Marlon Brando murió en 2004 a causa de esta enfermedad.