[2]​ El tejido pulmonar de los afectados por la FPI muestra un patrón histopatológico característico conocido como neumonía intersticial usual (NIU).

[4]​[5]​ La FPI es mucho más común en hombres que en mujeres y normalmente se diagnostica en personas mayores de 50 años.

La FPI fue el diagnóstico más común (28 %), seguida de la NI relacionada con conectivopatías (14 %), neumonitis por hipersensibilidad (7 %) y neumonía intersticial no específica (NINE) (7 %).

Como su propio nombre indica la FPI o fibrosis pulmonar idiopática es idiopática, lo que significa que no se conoce su causa, pero ciertos factores medioambientales y las exposiciones han demostrado aumentar el riesgo de padecer la FPI.

[10]​ Existen ciertos indicios de que ciertas infecciones víricas pueden estar asociadas con la fibrosis pulmonar idiopática y otras neumopatías fibróticas.

[14]​ Anteriormente se pensaba que la inflamación era el proceso inicial de la cicatrización del tejido pulmonar.

[18]​ Las mutaciones en los genes de la telomerasa humana se asocian también con la fibrosis pulmonar familiar y, en algunos pacientes, con la FPI esporádica (TERT, TERC).

[17]​ Recientemente, se ha descrito una mutación vinculada al cromosoma X en un tercer gen asociado con la telomerasa, la disquerina (DKC1) en una familia con FPI.

[1]​[20]​[21]​ El Multidisciplinary Consensus Statement on the Idiopathic Interstitial Pneumonias publicado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) en 2000 propuso una serie de criterios específicos principales y secundarios para establecer el diagnóstico de FPI.

[1]​[2]​ Reconocer la FPI en la práctica médica puede resultar problemático ya que los síntomas a menudo parecen similares a los de enfermedades más comunes como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y la insuficiencia cardíaca congestiva (www.diagnoseipf.com.

El principal problema al que se enfrentan los facultativos es determinar si colectivamente la anamnesis, los síntomas (o signos), la exploración radiológica, y las pruebas pulmonares funcionales sugieren la presencia de FPI o si los hallazgos se deben a otros procesos.

Otras consideraciones en el diagnóstico diferencial incluyen la neumopatía intersticial relacionada con la enfermedad mixta del tejido conjuntivo, sarcoidosis avanzada, neumonitis crónica por hipersensibilidad, histiocitosis pulmonar de la célula de Langerhan y fibrosis inducida por radiación.

[24]​ Si se hallan sutiles estertores bilaterales durante todo el periodo inspiratorio que persisten tras varias inspiraciones profundas, y si continúan presentes en diferentes momentos con varias semanas de diferencia en un sujeto con edad ≥60 años, debería sospecharse la presencia de FPI y considerarse la opción de realizar una TCAR del tórax, la cual es más sensible que una radiografía del tórax.

Por ello, normalmente se necesitan biopsias mayores, obtenidas quirúrgicamente, mediante toracotomía o toracoscopia.

El LBA puede revelar diagnósticos específicos alternativos:cáncer, infecciones, neumonía eosinofílica, histiocitosis X, o proteinosisalveolar.

[1]​ Sin embargo, no existe un consenso claro respecto a la clasificación de los pacientes con FPI, ni cuáles son los mejores criterios y valores que deben utilizarse.

[31]​[32]​ Recientemente se ha propuesto un sistema de indexación y clasificación multidimensional para predecir la mortalidad por FPI.

La atención preventiva, como por ejemplo las vacunas, y los tratamientos basados en los síntomas deben iniciarse en una etapa precoz en todos los pacientes.

También está aprobada para su uso en Japón, con nombre comercial Pirespa®, la India, China, Canadá, Argentina y México.

[27]​ Basándose en estos resultados mixtos, la American Federal Food and Drug Administration (FDA) exigió un tercer estudio clínico de fase III, ASCEND (NCT01366209).

[48]​ Más recientemente, en los Estados Unidos de América, los National Institutes of Health (NIH) han llevado a cabo un estudio aleatorizado y controlado (PANTHER-IPF) con el objetivo de evaluar la terapia triple y la monoterapia con NAC en pacientes con FPI.

[50]​ Este estudio evaluó también la NAC sola, publicándose recientemente los resultados de este grupo del estudio en el New England Journal of Medicine, que mostraron que la monoterapia con NAC tampoco presenta ninguna ventaja significativa en pacientes con FPI leve o moderada.

En ambos ensayos en fase III, el nintedanib redujo notablemente el empeoramientode la función pulmonar en aproximadamente un 50 % a lo largo de un año.

El nintedanib, al igual que la pirfenidona, también ha sido aceptada para su presentación ante la FDA norteamericana, otorgándosele la calificación de Priority Review (Revisión prioritaria).

[62]​ Normalmente en los programas de rehabilitación se incluye formación sobre actividades físicas, modulación nutricional, terapia ocupacional, así como asesoramiento educativo y psicosocial.

Además, la terapia con oxígeno puede resultar útil para la paliación de la disnea en pacientes hipoxémicos.

[56]​ Si tenemos en cuenta que la FPI es una enfermedad con una supervivencia media de tres años tras su diagnóstico, la derivación precoz a un centro con los medios asistenciales adecuados debería considerarse para cualquier paciente ante la sospecha o confirmación de NI.

[65]​ Deben excluirse otras causas de AE-IPF, tales como la embolia pulmonar, insuficiencia cardíaca congestiva, neumotórax o infección.

Muchos pacientes que sufren un deterioro agudo requieren tratamiento en cuidados intensivos, en particular cuando la insuficiencia respiratoria se asocia con inestabilidad hemodinámica, comorbilidades importantes o hipoxemia grave.

Sin embargo, las directrices actuales desaconsejan el uso de ventilación mecánica en pacientes con insuficiencia respiratoria secundaria a la FPI.