[2]​ Muchas veces puede estar asociado con enfermedades en las cavidades izquierdas del corazón, que en algunas ocasiones, y de no mediar tratamiento alguno, llevan a la aparición de insuficiencia cardíaca derecha.

Puede clasificarse en primaria (actualmente conocida como hipertensión idiopática) cuando se desconoce el origen de la enfermedad o secundaria cuando hay enfermedad en otra parte del cuerpo y esta repercute en los fenómenos de vasoconstricción y vasodilatación arterial pulmonar.

La Clasificación Venecia 2003 puede ser resumida de la siguiente forma:[5]​ El 4° Simposio Mundial celebrado en 2008 en Dana Point, California (EE. UU.

La reunión de Dana Point modificó ligeramente las anteriores clasificaciones clínicas, con cambios que competen principalmente al grupo 1, la hipertensión arterial pulmonar.

Las 5 categorías de HP correspondientes a la “clasificación clínica” comparten características patológicas y biopatogénicas, así como similares opciones terapéuticas.