[1] Ocurre en ataques unilaterales de dolor, típicamente en el área retroorbital (tras la órbita del ojo) y fronto-temporal asociado a síntomas y signos autonómicos del mismo lado, tales como lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea o congestión nasal, o el síndrome de Claude-Bernard-Horner.
Las cefaleas en racimos son uno de los trastornos dolorosos más graves en los seres humanos.
Se presenta generalmente alrededor de los 30 años, pero su comienzo puede ser en la niñez o la ancianidad.
Hay escasa evidencia de que tenga un patrón genético autosómico dominante.
La disfunción hipotalámica ha sido demostrada por espectroscopía de resonancia magnética nuclear con el marcador N-acetil aspartato neuronal.
[7] La cefalea en racimos se caracteriza por episodios («racimos») de ataques repetitivos de dolor de cabeza unilateral (no necesariamente de un mismo lado cada vez); cada ataque tiene una aparición y término bruscos, es terriblemente doloroso, dura entre 15 y 180 minutos (más frecuente entre 45 a 90 minutos) y se localiza en torno a la órbita y la zona temporal; típicamente los ataques tienen un ritmo circadiano característico, ocurriendo en horarios regulares durante cada episodio.
También puede acompañarse, como en la migraña, de náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia e incluso con aura.
[7] Es, por tanto, una enfermedad altamente incapacitante, pues impide al enfermo hacer cualquier actividad durante el ataque y deja secuelas tales como agotamiento.
[3] Como tratamiento preventivo se pueden emplear los siguientes fármacos: Si bien la gran mayoría de los pacientes logra un resultado exitoso con alguna combinación de los tratamientos mencionados, existe un grupo menor con cefalea en racimos refractaria en quienes se han realizado y desarrollado otros tipo de terapias, tales como la cirugía radical (rizotomía sensorial del trigémino), abandonada actualmente, así como el bloqueo o la neuroestimulación del nervio occipital y la estimulación cerebral profunda de la región hipotalámica.
[9] El bloqueo del ganglio esfenopalatino por vía endoscópica logra algún grado de alivio.
[9] La estimulación del ganglio esfenopalatino también ha tenido resultados positivos en algunos pacientes refractarios seleccionados.