La esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") es un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.
[1][2] [3] Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
[3] La esclerodermia se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.
[1] Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistémica.
La morfea puede causar morbilidad significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistémica tiene la mortalidad más elevada específica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.
La grasa, fascias, músculos y huesos también pueden verse afectados, pero no los órganos internos como en la esclerosis sistémica.
Las placas tienen forma generalmente ovalada, con un diámetro que suele oscilar entre 1-20 cm (a veces mayor).
El pelo se pierde permanentemente y el hueso del cráneo subyacente puede contraerse.
Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo deformaciones considerables.
Puede llevar a contracturas articulares, úlceras que no cicatrizan y carcinoma de células escamosas.
La fibrosis ocurre en la piel, el tracto gastrointestinal y otros órganos internos, como el corazón, los pulmones o los riñones.
[7][8] Los primeros síntomas pueden ser inespecíficos (por ejemplo, fatiga, dolores osteomusculares e hinchazón de las manos).
El término más antiguo para la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada es el síndrome de CREST.
Los cambios en la piel pueden propagarse rápidamente, a los pocos meses del inicio de la enfermedad.
Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia del padecimiento no puede comprobarse mediante una única prueba.
La esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre.
Al tradicional criterio principal del engrosamiento de la piel que se extiende próxima a las articulaciones metacarpofalángicas se le da una puntuación de 9 y, por lo tanto, es suficiente por sí solo para hacer un diagnóstico.
No hay cura para la esclerosis sistémica, y el tratamiento consiste en controlar los síntomas y prevenir complicaciones[7][8] a través de tratamientos no farmacológicos, inmunoterapia[16] y tratamiento específicos de las distintas manifestaciones (cutáneas,[17][18] musculoesqueléticas, gastrointestinales,[7] pulmonares,[7][18][18] renales[19][18] cardíacas,[20] etc.) La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.
[21] Las muertes por la enfermedad renal se han reducido en los últimos años y la mayor mortalidad es causada por complicaciones graves cardíacas o pulmonares.