En 1871 Albert Eulenburg, también alemán, fue el primero en utilizar el nombre descriptivo de hemiatrofia facial progresiva.
[2] La causa no es conocida, se han propuesto diversas teorías, entre ellas el posible origen hereditario y genético del mal.
[3] Otros autores creen que la causa podría ser un fenómeno de autoinmunidad por anticuerpos dirigidos contra las células del propio organismo y constituir en realidad una variante localizada de la esclerodermia.
Posteriormente aparece atrofia de las estructuras faciales, incluyendo la dermis, el tejido graso subcutáneo, el músculo e incluso el hueso situado en profundidad.
Se realizan pruebas complementarias como la resonancia magnética nuclear para comprobar el grado de afectación.