Las manifestaciones clínicas iniciales de le EMTC suelen ser inespecíficas, pudiendo consistir en malestar general, artralgias, mialgias y febrícula.

Las manifestaciones clínicas de le EMTC parecen correlacionarse más intensamente con los anticuerpos contra las proteínas A’ y 68 kD del complejo U1 RNP.

[13]​ Los pacientes diagnosticados como EMTC pueden evolucionar hacia un cuadro clínico más consistente con otra conectivopatía, como LES, esclerodermia o artritis reumatoide.

En algunos estudios estos pacientes se han podido reclasificar con el paso del tiempo en otras entidades, como artritis reumatoide en un 9%, LES en un 15% y esclerodermia en un 21% de los casos.

Los corticoides en dosis más altas (0,25 a 1 mg/kg/día) se utilizan en complicaciones como la miositis, meningitis, pleuritis, pericarditis, miocarditis, enfermedad pulmonar intersticial o alteraciones hematológicas.

Para el Raynaud pueden ser útiles las medidas generales (abandono del tabaco, protección contra el frío), los calcioantagonistas, las prostaglandinas endovenosas o los antagonistas de le endotelina-1.