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Síndrome de taquicardia postural ortostática

El síndrome de taquicardia ortostática postural ( POTS ) es una afección caracterizada por un aumento anormalmente grande de la frecuencia cardíaca al sentarse o ponerse de pie. [1] POTS es un trastorno del sistema nervioso autónomo que puede llevar al individuo a experimentar una variedad de síntomas. [10] Los síntomas pueden incluir aturdimiento , confusión mental , visión borrosa , debilidad, fatiga , dolores de cabeza , palpitaciones del corazón , intolerancia al ejercicio , náuseas , disminución de la concentración, temblores (temblores), síncope (desmayo), frialdad o dolor en las extremidades, entumecimiento o hormigueo en las extremidades, dolor en el pecho y dificultad para respirar. [1] [11] [12] Otras afecciones asociadas con POTS incluyen encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica , migrañas , síndrome de Ehlers-Danlos , asma , enfermedades autoinmunes , síncope vasovagal y síndrome de activación de mastocitos . [10] [13] Los síntomas de POTS se pueden tratar con cambios en el estilo de vida, como aumentar la ingesta de líquidos, electrolitos y sal, usar medias de compresión , cambios posturales más suaves y lentos, evitar el reposo prolongado en cama, medicación y fisioterapia .

Las causas de POTS son variadas. [14] El POTS puede desarrollarse después de una infección viral, una cirugía, un traumatismo, una enfermedad autoinmune o un embarazo. [7] Se ha demostrado que surge en pacientes previamente sanos después de la COVID-19 , [15] [16] o posiblemente en casos raros después de la vacunación contra la COVID-19, aunque la evidencia causal es limitada y se necesitan más estudios. [17] POTS es más común entre las personas que se infectaron con SARS-CoV-2 que entre las que se vacunaron contra el COVID-19. [18] Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de la afección. [1] El POTS en adultos se caracteriza por un aumento de la frecuencia cardíaca de 30 latidos por minuto a los diez minutos de ponerse de pie, acompañado de otros síntomas. [1] Este aumento de la frecuencia cardíaca debe ocurrir en ausencia de hipotensión ortostática (caída de >20 mm Hg en la presión arterial sistólica) [19] para considerarse POTS, aunque algunos pacientes con POTS no muestran ningún cambio en la presión arterial al ponerse de pie. Una fuga de líquido cefalorraquídeo (llamada hipotensión intracraneal espontánea) puede tener los mismos signos y síntomas que el POTS y debe excluirse. [20] El reposo prolongado en cama puede provocar múltiples síntomas, incluida la pérdida de volumen sanguíneo y taquicardia postural. [21] No deben estar presentes otras afecciones que puedan causar síntomas similares, como deshidratación , hipotensión ortostática , problemas cardíacos, insuficiencia suprarrenal , epilepsia y enfermedad de Parkinson . [6]

El tratamiento puede incluir evitar los factores que provocan los síntomas, aumentar la sal y el agua en la dieta, comidas pequeñas y frecuentes, [22] evitar la inmovilización, [22] usar medias de compresión y tomar medicamentos. [23] [24] [1] [25] Los medicamentos utilizados pueden incluir betabloqueantes , [26] piridostigmina , [27] midodrina [28] o fludrocortisona . [1] Más del 50% de los pacientes cuya afección fue provocada por una infección viral mejoran en cinco años. [7] Alrededor del 80% de los pacientes tienen una mejoría sintomática con el tratamiento, mientras que el 25 por ciento de los pacientes están tan discapacitados que no pueden trabajar. [8] [7] Un estudio retrospectivo en pacientes con inicio en la adolescencia ha demostrado que cinco años después del diagnóstico, el 19% de los pacientes tuvieron una resolución completa de los síntomas. [29]

Se estima que entre 1 y 3 millones de personas en Estados Unidos padecen POTS. [30] La edad promedio de aparición del POTS es de 20 años y ocurre aproximadamente cinco veces más frecuentemente en mujeres que en hombres. [1]

Signos y síntomas

Persona de pie y midiendo la frecuencia cardíaca con un oxímetro de pulso que muestra taquicardia de 108 lpm

POTS es un trastorno clínico complejo y multifacético, cuya etiología y tratamiento aún no se conocen completamente. Este síndrome se caracteriza por una amplia gama de síntomas inespecíficos, lo que lo convierte en una afección difícil de describir. [31]

Las personas que viven con POTS experimentan una calidad de vida disminuida en comparación con las personas sanas, debido a alteraciones en diversos ámbitos como estar de pie, practicar deportes, síntomas de ansiedad e impactos en la escuela, el trabajo o los dominios espirituales (religiosos); estas interrupciones afectan su vida diaria. vida y bienestar general. [32]

En los adultos, la manifestación principal es un aumento de la frecuencia cardíaca de más de 30 latidos por minuto a los diez minutos de ponerse de pie. [1] [33] La frecuencia cardíaca resultante suele ser de más de 120 latidos por minuto. [1] Para personas entre 12 y 19 años, el aumento mínimo para un diagnóstico POTS es de 40 latidos por minuto. [34] El POTS suele ir acompañado de características comunes de intolerancia ortostática , en las que los síntomas que se desarrollan estando en posición vertical se alivian al reclinarse. [33] Estos síntomas ortostáticos incluyen palpitaciones , aturdimiento , malestar en el pecho, dificultad para respirar , [33] náuseas, debilidad o "pesadez" en la parte inferior de las piernas, visión borrosa y dificultades cognitivas. [1] Los síntomas pueden exacerbarse al estar sentado o de pie durante mucho tiempo, el alcohol, el calor, el ejercicio o comer una comida abundante. [35]

El POTS y la disautonomía a menudo se presentan con presiones de pulso estrechas . En algunos casos, los pacientes experimentan una caída en la presión del pulso a 0 mmHg al ponerse de pie, lo que los deja prácticamente sin pulso mientras están de pie. Esta afección provoca una morbilidad significativa, ya que muchas personas afectadas luchan por mantenerse de pie. [36]

Hasta un tercio de los pacientes con POTS experimentan desmayos por muchas razones, que incluyen, entre otras, estar de pie, esfuerzo físico o exposición al calor. [1] Los pacientes con POTS también pueden experimentar dolores de cabeza ortostáticos . [37] Algunos pacientes con POTS pueden desarrollar acumulación de sangre en las extremidades, caracterizada por un color púrpura rojizo en las piernas y/o manos al ponerse de pie. [38] [39] [40] [41] El 48% de las personas con POTS reportan fatiga crónica y el 32% reportan alteraciones del sueño . [42] [43] [32] [44] [45] Otros pacientes con POTS solo presentan el síntoma cardinal de taquicardia ortostática. [40] Los signos y síntomas adicionales son variados y pueden incluir sudoración excesiva, falta de sudoración, intolerancia al calor, problemas digestivos como náuseas, indigestión, estreñimiento o diarrea, malestar post-esfuerzo , dolor en perchas, confusión mental y síncope. o presíncope . [46]

Mientras que POTS se caracteriza principalmente por su profundo impacto en los sistemas autónomo y cardiovascular, puede provocar un deterioro funcional sustancial. Este deterioro, que a menudo se manifiesta como síntomas como fatiga, disfunción cognitiva y alteraciones del sueño, puede disminuir significativamente la calidad de vida del paciente. [32]

Niebla del cerebro

Uno de los síntomas más incapacitantes y prevalentes en POTS es la " niebla mental ", [11] un término utilizado por los pacientes para describir las dificultades cognitivas que experimentan. En una encuesta de 138 pacientes POTS, la confusión mental se definió como "olvidadizo" (91%), "dificultad para pensar" (89%) y "dificultad para concentrarse" (88%). Otras descripciones comunes fueron "dificultad para procesar lo que otros dicen" (80%), " confusión " (71%), "perderse" (64%) y "pensamientos que se mueven demasiado rápido" (40%). [12] La misma encuesta describió que los desencadenantes más comunes de la confusión mental son la fatiga (91%), la falta de sueño (90%), estar de pie durante mucho tiempo (87%) y la deshidratación (86%). [ cita necesaria ]

Las pruebas neuropsicológicas han demostrado que un paciente POTS tiene atención reducida (velocidad Ruff 2 y 7 y dígitos WAIS-III hacia adelante), memoria a corto plazo ( dígitos WAIS-III hacia atrás), velocidad de procesamiento cognitivo ( prueba de modalidades de dígitos de símbolo ) y función ejecutiva ( Stroop) . color de palabra y rastros B ). [47] [48] [49]

Una posible causa de confusión mental es una disminución del flujo sanguíneo cerebral (FSC), especialmente en posición erguida. [50] [51] [52]

Puede haber una pérdida del acoplamiento neurovascular y una hiperemia funcional reducida en respuesta al desafío cognitivo bajo estrés ortostático, tal vez relacionado con una pérdida de la amortiguación autorreguladora de las fluctuaciones latido a latido en el flujo sanguíneo arterial. [53]

Comorbilidades

Las condiciones que se informan comúnmente con POTS incluyen: [10] [13]

Causas

La fisiopatología del POTS no es atribuible a una sola causa o hipótesis unificada; es el resultado de múltiples mecanismos que interactúan, cada uno de los cuales contribuye a la presentación clínica general; los mecanismos pueden incluir disfunción autonómica, hipovolemia, falta de condición física, estados hiperadrenérgicos, etc. [31]

Los síntomas del POTS pueden ser causados ​​por varios mecanismos fisiopatológicos distintos . [33] Estos mecanismos no se conocen bien, [34] y pueden superponerse, y muchos pacientes muestran características de múltiples tipos de POTS. [33] Muchas personas con POTS presentan un volumen sanguíneo bajo ( hipovolemia ), lo que puede disminuir la velocidad del flujo sanguíneo al corazón . [33] Para compensar el bajo volumen sanguíneo, el corazón aumenta su gasto cardíaco latiendo más rápido ( taquicardia refleja ), [55] lo que provoca los síntomas del presíncope .

En el 30% al 60% de los casos clasificados como POTS hiperadrenérgicos , los niveles de norepinefrina se elevan al estar de pie, [1] a menudo debido a hipovolemia o neuropatía autonómica parcial . [33] Una minoría más pequeña de personas con POTS tiene niveles permanentes de norepinefrina (típicamente muy altos) que están elevados incluso en ausencia de hipovolemia y neuropatía autonómica; esto se clasifica como POTS hiperadrenérgico central . [33] [41] Los niveles altos de norepinefrina contribuyen a los síntomas de taquicardia. [33] Otro subtipo, POTS neuropático , se asocia con la denervación de los nervios simpáticos en las extremidades inferiores. [33] En este subtipo, se cree que la constricción deficiente de los vasos sanguíneos hace que la sangre se acumule en las venas de las extremidades inferiores . [1] La frecuencia cardíaca aumenta para compensar esta acumulación de sangre. [56]

Hasta en el 50% de los casos, los síntomas aparecieron después de una enfermedad viral. [57] También puede estar relacionado con trauma físico, conmoción cerebral, embarazo, cirugía o estrés psicosocial. [58] [22] [40] Se cree que estos eventos podrían actuar como un desencadenante de una respuesta autoinmune que resulte en POTS. [59] Se ha demostrado que surge en pacientes previamente sanos después de COVID-19 , [60] [15] [16] o después de la vacunación contra COVID-19 . [17] Una revisión de 2023 encontró que las posibilidades de ser diagnosticado con POTS dentro de los 90 días posteriores a la vacunación con ARNm eran 1,33 veces mayores en comparación con los 90 días anteriores a la vacunación; aún así, los resultados no son concluyentes debido al pequeño tamaño de la muestra; solo se informaron 12 casos de POTS recién diagnosticado después de la vacunación con ARNm, y todos estos 12 pacientes tenían anticuerpos autoinmunes . Sin embargo, el riesgo de diagnósticos relacionados con POTS fue 5,35 veces mayor después de infectarse con SARS-CoV-2 en comparación con después de la vacunación con ARNm. [61] Los posibles mecanismos para el POTS inducido por COVID son la hipovolemia, la autoinmunidad/inflamación por la producción de anticuerpos contra las fibras nerviosas autónomas y los efectos tóxicos directos del COVID-19 o la estimulación secundaria del sistema nervioso simpático. [60]

POTS es más común en mujeres que en hombres . POTS también se ha relacionado con pacientes con antecedentes de enfermedades autoinmunes , [58] Covid prolongado , [62] síndrome del intestino irritable , anemia , hipertiroidismo , fibromialgia , diabetes , amiloidosis , sarcoidosis , lupus eritematoso sistémico y cáncer . Es probable que la genética desempeñe un papel, y un estudio encontró que uno de cada ocho pacientes con POTS informó antecedentes de intolerancia ortostática en su familia. [55]

El descondicionamiento físico puede ser un factor importante involucrado en POTS. [63] [64] Se han encontrado fuertes paralelos entre POTS y un fuerte descondicionamiento físico o personas que han pasado por períodos prolongados de reposo en cama . [63] [64] Tanto el POTS como el descondicionamiento se caracterizan por atrofia cardíaca , reducción del volumen sanguíneo y otros cambios físicos. [63] [64] También existen similitudes entre POTS y el descondicionamiento en respuesta al ejercicio . [63] [64]

Parece haber cierta superposición entre POTS y otras afecciones como el síndrome de fatiga crónica y la fibromialgia . [63]

Autoinmunidad

Cada vez hay más estudios que indican que POTS es una enfermedad autoinmune. [58] [5] [65] [3] [66] [67] Un gran número de pacientes tiene niveles elevados de autoanticuerpos contra el receptor adrenérgico α 1 y contra el receptor muscarínico de acetilcolina M 4 . [68] [4] [69]

Los aumentos de autoanticuerpos dirigidos al receptor adrenérgico α 1 se han asociado con la gravedad de los síntomas en pacientes con POTS. [68]

Más recientemente, se han identificado autoanticuerpos contra otros objetivos en pequeñas cohortes de pacientes con POTS. [70] También se han informado signos de activación del sistema inmunológico innato con elaboración de citoquinas proinflamatorias en una cohorte de pacientes POTS. [69] Los estudios sugieren la participación de autoanticuerpos adrenérgicos, colinérgicos y angiotensina II tipo I en la patogénesis de la intolerancia ortostática, por lo que se cree que estos autoanticuerpos interfieren con el funcionamiento normal del sistema nervioso autónomo, lo que lleva a los síntomas observados en POTS. ; Como tal, existe un interés creciente en el uso de la terapia de inmunomodulación como una posible estrategia de tratamiento para POTS: la terapia de inmunomodulación tiene como objetivo regular o normalizar la respuesta inmune, reduciendo así la producción de autoanticuerpos dañinos. [71]

OLLAS secundarias

Si el POTS es causado por otra afección, puede clasificarse como POTS secundario . [7] La ​​diabetes mellitus crónica es una causa común. [7] El POTS también puede ser secundario a trastornos gastrointestinales asociados con una ingesta baja de líquidos debido a náuseas o pérdida de líquidos a través de la diarrea, lo que provoca hipovolemia. [1] El lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes también se han relacionado con POTS. [58]

Hay un subconjunto de pacientes que presentan tanto POTS como síndrome de activación de mastocitos (MCAS), y aún no está claro si MCAS es una causa secundaria de POTS o simplemente comorbilidad; sin embargo, el tratamiento de MCAS para estos pacientes puede mejorar significativamente los síntomas de POTS. . [23]

POTS también puede coexistir en todos los tipos de síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), [40] un trastorno hereditario del tejido conectivo caracterizado por articulaciones laxas e hipermóviles propensas a subluxaciones y dislocaciones , piel que muestra una laxitud moderada o mayor, fácil aparición de hematomas y muchos otros síntomas. Una trifecta de POTS, EDS y síndrome de activación de mastocitos (MCAS) se está volviendo cada vez más común, con un marcador genético común entre las tres afecciones. [72] [73] [74] [75] El POTS también suele ir acompañado de síncope vasovagal , y se ha informado una superposición del 25 %. [76] Existen algunas superposiciones entre POTS y encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica (EM/SFC), con evidencia de POTS en 10 a 20% de los casos de EM/SFC. [77] [76] La fatiga y la tolerancia reducida al ejercicio son síntomas destacados de ambas afecciones, y la disautonomía puede ser la base de ambas afecciones. [76]

En ocasiones, el POTS puede ser un síndrome paraneoplásico asociado con el cáncer. [78]

Hay informes de casos de personas que desarrollaron POTS y otras formas de disautonomía post-COVID . [16] [79] [80] [81] Aún no existe buena evidencia empírica a gran escala para demostrar una conexión, por lo que por ahora la evidencia es preliminar. [82]

Diagnóstico

Los resultados de una mesa basculante dan positivo para POTS

POTS es un trastorno complejo con una etiología multifactorial y el diagnóstico de POTS es un desafío. [31]

El POTS lo diagnostica con mayor frecuencia un cardiólogo (41%), un electrofisiólogo cardíaco (15%) o un neurólogo (19%). [2] El número promedio de médicos atendidos antes de recibir el diagnóstico es de siete, y el retraso promedio antes del diagnóstico es de 4,7 años. [2]

Criterios de diagnóstico

Un diagnóstico POTS requiere las siguientes características: [10]

También se utilizan pruebas alternativas a la prueba de mesa basculante, como la prueba Lean de la NASA [83] y el perfil autónomo adaptado (aAP) [84] , que requieren menos equipo para completarse.

intolerancia ortostática

Un aumento en la frecuencia cardíaca al adoptar una postura erguida se conoce como taquicardia ortostática (vertical) (frecuencia cardíaca rápida). Se produce sin que coincida ninguna caída de la presión arterial, ya que eso indicaría hipotensión ortostática . [33] Ciertos medicamentos para tratar POTS pueden causar hipotensión ortostática. Se acompaña de otras características de intolerancia ortostática : síntomas que se desarrollan en posición erguida y se alivian al recostarse. [33] Estos síntomas ortostáticos incluyen palpitaciones , aturdimiento , malestar en el pecho, dificultad para respirar , [33] náuseas, debilidad o "pesadez" en la parte inferior de las piernas, visión borrosa y dificultades cognitivas. [1]

Diagnóstico diferencial

Se emplean una variedad de pruebas autonómicas para excluir trastornos autonómicos que podrían ser la base de los síntomas, mientras que las pruebas endocrinas se utilizan para excluir hipertiroidismo y afecciones endocrinas más raras. [40] Normalmente se realiza una electrocardiografía en todos los pacientes para excluir otras posibles causas de taquicardia. [1] [40] En los casos en los que se sospecha una afección asociada particular o un factor de complicación , se pueden utilizar otras pruebas no autonómicas: ecocardiografía para excluir el prolapso de la válvula mitral y pruebas de umbral térmico para la neuropatía de fibras pequeñas . [40]

Probar la respuesta cardiovascular a la inclinación prolongada de la cabeza, el ejercicio, la alimentación y el estrés por calor puede ayudar a determinar la mejor estrategia para controlar los síntomas. [40] [35] POTS también se ha dividido en varios tipos (ver § Causas), que pueden beneficiarse de distintos tratamientos. [85] Las personas con POTS neuropático muestran una pérdida de sudoración en los pies durante las pruebas de sudor, así como una liberación alterada de norepinefrina en la pierna, [86] pero no en el brazo. [1] [85] [87] Se cree que esto refleja la denervación simpática periférica en las extremidades inferiores. [86] [88] [1] Las personas con POTS hiperadrenérgico muestran un marcado aumento de la presión arterial y los niveles de norepinefrina cuando están de pie, y son más propensos a sufrir palpitaciones prominentes, ansiedad y taquicardia. [89] [90] [57] [85]

Las personas con POTS pueden ser diagnosticadas erróneamente con taquicardia sinusal inapropiada (IST), ya que se presentan de manera similar. Una característica distintiva es que aquellos con POTS rara vez exhiben >100 lpm en posición supina, mientras que los pacientes con IST a menudo tienen una frecuencia cardíaca en reposo >100 lpm. Además, los pacientes con POTS muestran un cambio más pronunciado en la frecuencia cardíaca en respuesta al cambio postural. [7]

Tratamiento

A pesar de las numerosas intervenciones terapéuticas propuestas para el tratamiento del POTS, ninguna ha recibido la aprobación de la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) específicamente para esta indicación, y no se han identificado estrategias de tratamiento efectivas que hubieran sido confirmadas por grandes ensayos clínicos. [31]

El tratamiento POTS implica el uso de múltiples métodos en combinación para contrarrestar la disfunción cardiovascular, abordar los síntomas y abordar simultáneamente cualquier trastorno asociado. [40] [31] Para la mayoría de los pacientes, se debe aumentar la ingesta de agua, especialmente después de despertarse, para expandir el volumen sanguíneo (reduciendo la hipovolemia ). [40] [31] Se recomiendan de ocho a diez vasos de agua al día. [23] Aumentar el consumo de sal , agregando sal a los alimentos, tomando tabletas de sal o bebiendo bebidas deportivas y otras soluciones de electrolitos es una forma efectiva de elevar la presión arterial al ayudar al cuerpo a retener agua. Diferentes médicos recomiendan diferentes cantidades de sodio a sus pacientes. [91] La combinación de estas técnicas con entrenamiento físico gradual mejora su efecto. [40] [31] En algunos casos, cuando aumentar la ingesta de líquidos orales y sal no es suficiente, se utiliza solución salina intravenosa o el fármaco desmopresina para ayudar a aumentar la retención de líquidos. [40] [41]

Las comidas copiosas empeoran los síntomas en algunas personas. En cambio, estas personas pueden beneficiarse de comer comidas pequeñas con frecuencia durante el día. [40] El alcohol y los alimentos ricos en carbohidratos también pueden exacerbar los síntomas de la hipotensión ortostática. [34] Se debe evitar el consumo excesivo de bebidas con cafeína , ya que pueden promover la producción de orina (lo que lleva a la pérdida de líquidos) y, en consecuencia, la hipovolemia. [40] La exposición al calor extremo también puede agravar los síntomas. [23]

La inactividad física prolongada puede empeorar los síntomas del POTS. [40] [63] El POTS puede ser causado o exacerbado por la falta de condición física . [63] [92] Las técnicas que aumentan la capacidad de ejercicio de una persona, como el entrenamiento de resistencia o la terapia de ejercicio gradual , pueden aliviar los síntomas en algunos pacientes. [40] [63] Los programas de ejercicio pueden ser muy efectivos y pueden conducir a la remisión en muchas personas con POTS. [92] [63] [64] [22] [93] A veces se recomienda el ejercicio aeróbico realizado durante 20 minutos al día, tres veces a la semana, para pacientes que pueden tolerarlo. [91] El ejercicio puede tener el efecto inmediato de empeorar la taquicardia, especialmente después de una comida o en un día caluroso. [40] En estos casos, puede ser más fácil hacer ejercicio en una posición semireclinada, como andar en bicicleta reclinada , remar o nadar . [40] Aunque el ejercicio puede ser difícil al principio, se vuelve progresivamente más fácil a medida que mejora el acondicionamiento físico. [92] [63] [64]

Al cambiar a una postura erguida, terminar una comida o concluir un ejercicio, un agarre sostenido de la mano puede elevar brevemente la presión arterial, posiblemente reduciendo los síntomas. [40] Las prendas de compresión también pueden ser beneficiosas al restringir la presión arterial con presión corporal externa. [40]

Los factores agravantes incluyen el esfuerzo (81%), permanecer de pie (80%), el calor (79%) y después de las comidas (42%). [94]

Medicamento

Si los métodos no farmacológicos no son efectivos, es posible que se necesite medicación . [40] Los medicamentos utilizados pueden incluir betabloqueantes , piridostigmina , midodrina , [95] o fludrocortisona , entre otros. [96] [1] A partir de 2013, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. no ha aprobado ningún medicamento para tratar el POTS, pero se utiliza una variedad de ellos sin autorización . [23] Su eficacia aún no se ha examinado en ensayos controlados aleatorios a largo plazo . [23]

La fludrocortisona, un mineralocorticoide , puede usarse para mejorar la retención de sodio y el volumen sanguíneo , lo que puede ser beneficioso no sólo al aumentar la vasoconstricción mediada simpáticamente , sino también porque un gran subconjunto de pacientes con POTS parecen tener un volumen sanguíneo absoluto bajo. [97] Sin embargo, la fludrocortisona puede causar hipopotasemia (niveles bajos de potasio). [98]

Si bien las personas con POTS suelen tener una presión arterial normal o incluso elevada, se supone que la forma neuropática de POTS constituye una denervación venosa simpática selectiva. [97] En estos pacientes, el agonista selectivo del receptor adrenérgico α 1 midodrina puede aumentar el retorno venoso, mejorar el volumen sistólico y mejorar los síntomas. [97] La ​​midodrina sólo debe tomarse durante las horas del día, ya que puede promover la hipertensión en posición supina. [97]

La ivabradina , bloqueador del nodo sinusal, puede restringir con éxito la frecuencia cardíaca en POTS sin afectar la presión arterial, lo que se demostró en aproximadamente el 60% de las personas con POTS tratadas en un ensayo abierto de ivabradina experimentaron una mejoría de los síntomas. [99] [100] [97]

Se ha informado que la piridostigmina , un inhibidor de la acetilcolinesterasa y parasimpaticomimético , controla la frecuencia cardíaca y mejora los síntomas crónicos en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, puede causar efectos secundarios gastrointestinales que limitan su uso en alrededor del 20% de su población de pacientes. [101] [23]

La fenilefrina, agonista selectiva del receptor adrenérgico α 1 , se ha utilizado con éxito para mejorar el retorno venoso y el volumen sistólico en algunas personas con POTS. [102] Sin embargo, este medicamento puede verse obstaculizado por una biodisponibilidad oral deficiente. [103] Los simpaticomiméticos de acción indirecta , como los agentes liberadores de noradrenalina efedrina y pseudoefedrina y los inhibidores de la recaptación de noradrenalina y dopamina metilfenidato y bupropión , también se han utilizado en el tratamiento del POTS. [31] [104] [105] [106] También se ha utilizado el profármaco droxidopa de noradrenalina . [105] [107]

Pronóstico

POTS tiene un pronóstico favorable cuando se maneja adecuadamente. [40] Los síntomas mejoran dentro de los cinco años posteriores al diagnóstico para muchos pacientes, y el 60% regresa a su nivel original de funcionamiento. [40] Aproximadamente el 90% de las personas con POTS responden a una combinación de tratamientos farmacológicos y físicos. [7] Aquellos que desarrollan POTS entre principios y mediados de la adolescencia probablemente responderán bien a una combinación de métodos físicos y farmacoterapia. [129] Los resultados son más cautelosos para los adultos recién diagnosticados con POTS. [55] Algunas personas no se recuperan y algunas incluso empeoran con el tiempo. [7] El tipo hiperadrenérgico de POTS generalmente requiere terapia continua. [7] Si el POTS es causado por otra afección, los resultados dependen del pronóstico del trastorno subyacente. [7]

Epidemiología

Se desconoce la prevalencia del POTS. [40] Un estudio estimó una tasa mínima de 170 casos de POTS por cada 100 000 personas, pero la prevalencia real probablemente sea mayor debido al subdiagnóstico. [40] Otro estudio estimó que hay al menos 500.000 casos en los Estados Unidos. [6] POTS es más común en mujeres que en hombres, con una proporción mujer-hombre de 4:1. [85] [130] La mayoría de las personas con POTS tienen entre 20 y 40 años, con un inicio promedio de 21 años. [2] [85] Los diagnósticos de POTS después de los 40 años son raros, tal vez porque los síntomas mejoran con la edad. [40]

Como se indicó recientemente, [131] hasta un tercio de los pacientes con POTS también presentan síncope vasovagal (VVS). Esta proporción es probablemente mayor si se incluyeran pacientes previos al síncope, pacientes que informan síntomas de síncope sin desmayos evidentes. Dada la dificultad de las mediciones autonómicas actuales para aislar y diferenciar cuantitativamente la actividad parasimpática (vagal) de la actividad simpática sin suposiciones ni aproximaciones, la dirección actual de la investigación y la evaluación clínica es comprensible: perpetuar la incertidumbre sobre la causa subyacente, prescribir betabloqueantes e hidratación diaria adecuada. como única terapia, sin abordar la disfunción ortostática como causa subyacente y recomendando la aceptación y los cambios asociados en el estilo de vida para afrontar la situación. [ cita necesaria ] 

Las medidas directas de la actividad parasimpática (vagal) eliminan la incertidumbre y la falta de un verdadero alivio de POTS y VVS. Por ejemplo, la hipótesis de que POTS es un trastorno autoinmune puede ser una indicación de que un número significativo de casos de POTS tienen comorbilidad con VVS. Recuerde que el sistema nervioso parasimpático es la memoria, controla y coordina el sistema inmunológico. Si la activación excesiva o prolongada del parasimpático (vagal) es crónica, entonces partes del sistema inmunológico pueden permanecer activas más allá de los límites de la infección. Dado que partes del sistema inmunológico no son propias, estas partes permanecen activas y continúan "alimentándose". Una vez que la única fuente de "alimento" es uno mismo, el sistema inmunológico comienza a atacar al huésped. Esta es la definición de autoinmune. Esta es una contrahipótesis que puede proporcionar una explicación más sencilla con un plan de terapia y alivio más inmediato. Porque puede ser que al aliviar la sobreactivación vagal se retire la parte autoatacante del sistema inmunológico, aliviando así la autoinmunidad. [ cita necesaria ]

Otro ejemplo puede ser el "POTS hiperadrenérgico". Una contrahipótesis y quizás una explicación más simple que conduce a una terapia más directa y mejores resultados es nuevamente el hecho de que POTS y VVS pueden tener comorbilidad. Es bien sabido que la sobreactivación parasimpática (vagal) puede causar una sobreactivación simpática secundaria. Sin medidas directas parasimpáticas (vagales), la suposición resultante es que la sobreactivación simpática secundaria (la definición de "hiperadrenérgica") es en realidad la disfunción autonómica primaria. En estos casos, tratar simplemente la sobreactivación simpática (secundaria) puede ser simplemente tratar un síntoma, que puede funcionar por un tiempo, pero luego el cuerpo lo compensa y se necesita más medicación o el paciente deja de responder y los estilos de vida degradados permanentemente se consideran el único opción. Una vez más, esto es lamentable. Dado que los casos de POTS con VVS involucran diferentes porciones del sistema nervioso (parasimpático y simpático), y que ambas ramas pueden tratarse simultáneamente, aunque de manera diferente, es muy posible un verdadero alivio de ambas afecciones, según sea necesario, y los casos de estos Las causas hipotéticas más nuevas pueden aliviarse con modalidades de terapia actuales, menos costosas y a más corto plazo. [ cita necesaria ]

Direcciones de investigación

Un área clave para una mayor exploración del manejo de POTS es el sistema nervioso autónomo y su respuesta al desafío ortostático. El sistema nervioso autónomo juega un papel crucial en el mantenimiento de la homeostasis cardiovascular durante los cambios de postura. Una comprensión más profunda de su función y las alteraciones que ocurren en POTS podría proporcionar información valiosa sobre posibles objetivos terapéuticos y los mecanismos del tratamiento POTS. [31]

Historia

En 1871, el médico Jacob Mendes Da Costa describió una afección que se parecía al concepto moderno de POTS. Lo llamó síndrome del corazón irritable . [40] El cardiólogo Thomas Lewis amplió la descripción y acuñó el término corazón de soldado porque se encontraba a menudo entre el personal militar. [40] La afección llegó a conocerse como síndrome de Da Costa , [40] que ahora se reconoce como varios trastornos distintos, incluido el POTS. [ cita necesaria ]

El síndrome de taquicardia postural fue acuñado en 1982 en la descripción de un paciente que tenía taquicardia postural, pero no hipotensión ortostática. [40] Ronald Schondorf y Phillip A. Low de la Clínica Mayo utilizaron por primera vez el nombre de síndrome de taquicardia postural ortostática , POTS, en 1993. [40] [132]

Casos notables

La política británica Nicola Blackwood reveló en marzo de 2015 que le habían diagnosticado el síndrome de Ehlers-Danlos en 2013 y que luego le habían diagnosticado POTS. [133] La Primera Ministra Theresa May la nombró Subsecretaria de Estado Parlamentaria para Ciencias de la Vida en 2019 y le otorgó un título nobiliario vitalicio que le permitió ocupar un escaño en el Parlamento. Como viceministra, le corresponde responder preguntas en el parlamento sobre temas de salud y asuntos departamentales. Al responder a estas preguntas, es costumbre que los ministros se sienten mientras escuchan la pregunta y luego se levantan para dar una respuesta desde el buzón , levantándose y sentándose así numerosas veces en rápida sucesión a lo largo de una serie de preguntas. El 17 de junio de 2019, se desmayó durante una de estas sesiones de interrogatorio después de levantarse de una posición sentada cuatro veces en el espacio de doce minutos, [134] y se sugirió que su POTS fue un factor en su desmayo. Cuando se le preguntó sobre el incidente, afirmó: "Me sentí frustrada y avergonzada de que mi cuerpo me abandonara en el trabajo... Pero estoy agradecida de que me dé la oportunidad de arrojar luz sobre una condición con la que muchos otros también viven". [135]

En 2024, la tenista taiwanesa Latisha Chan reveló que le diagnosticaron POTS en 2014 y que también había estado recibiendo tratamientos antes de los Juegos Olímpicos de verano. Su condición se consideraba que amenazaba su carrera, pero su carrera se extendió más de una década debido a la contrapulsación externa. [136]

En sus memorias de 2024 Just Add Water , la nadadora medallista de oro olímpica Katie Ledecky compartió que tiene una forma leve de POTS. [137]

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