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Crisis suprarrenal

La crisis suprarrenal , también conocida como crisis de Addison o insuficiencia suprarrenal aguda , es una complicación grave y potencialmente mortal de la insuficiencia suprarrenal . La hipotensión , o shock hipovolémico , es el síntoma principal de la crisis suprarrenal. Otros síntomas incluyen debilidad , anorexia , náuseas , vómitos, fiebre, fatiga , electrolitos anormales , confusión y coma. [8] Las pruebas de laboratorio pueden detectar linfocitosis , eosinofilia , hiponatremia , hiperpotasemia , hipoglucemia y, ocasionalmente, hipercalcemia . [9]

El mayor desencadenante de una crisis suprarrenal es la enfermedad gastrointestinal . [10] Los mecanismos fisiológicos subyacentes a una crisis suprarrenal implican la pérdida del efecto inhibidor típico de los glucocorticoides endógenos sobre las citocinas inflamatorias . [9]

Cuando un paciente con insuficiencia suprarrenal presenta síntomas de crisis suprarrenal, el tratamiento debe comenzar de inmediato. [11] Para diagnosticar una crisis suprarrenal, se deben medir el cortisol sérico , la aldosterona , la ACTH , la renina y el sulfato de dehidroepiandrosterona . [8] Un nivel bajo de cortisol de menos de 5 mg/dL (138 nmol/L), medido temprano en la mañana o durante un período estresante, sugiere un diagnóstico de insuficiencia suprarrenal . [12]

Una prescripción personalizada, así como una estrategia para administrar glucocorticoides adicionales para el estrés fisiológico, son medidas preventivas fundamentales. Cuando un adulto experimenta una crisis suprarrenal, necesita hidrocortisona parenteral inmediata . [13]

Alrededor del 6 al 8% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal experimentan una crisis suprarrenal en algún momento cada año. [7] La ​​tasa de mortalidad relacionada con las crisis suprarrenales es de hasta el 6%. [6]

Signos y síntomas

Hasta en el 50% de los pacientes con enfermedad de Addison , la crisis suprarrenal puede ser el primer síntoma de insuficiencia suprarrenal . [14] El diagnóstico a menudo se retrasa ya que la mayoría de los signos y síntomas de la insuficiencia suprarrenal no son específicos y se desarrollan de forma insidiosa. Los síntomas incluyen hipotensión ortostática , letargo , fiebre, náuseas , fatiga , anorexia , dolor abdominal , debilidad , hiperpigmentación , dolor en las articulaciones y pérdida de peso . Quienes sufren una crisis suprarrenal a menudo sufren un shock hipotensivo y pueden presentar alteraciones sensoriales . A menudo se presentan con síntomas gastrointestinales como náuseas , vómitos, diarrea y dolor abdominal , que pueden diagnosticarse erróneamente como gastroenteritis o abdomen agudo . [5]

Los glucocorticoides tienen un efecto permisivo sobre la acción de las catecolaminas , lo que conduce a hipotensión secundaria a hipovolemia e hipocortisolismo en su ausencia. [15] La hipovolemia podría ser resistente a los inotrópicos y a los líquidos si no se identifica. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la hiponatremia se debe a la disminución de la excreción renal de agua libre de electrolitos y a la incapacidad de suprimir la vasopresina . [5]

La hiponatremia en la insuficiencia suprarrenal primaria es causada por una deficiencia concurrente de aldosterona , que produce depleción de volumen , natriuresis e hiperpotasemia . [16] Las características bioquímicas adicionales incluyen hipercalcemia , que es el resultado de una mayor resorción ósea y una reducción de la excreción renal de calcio , e hipoglucemia , que ocurre raramente. [17]

Causas

Una falta absoluta o relativa de cortisol provoca crisis suprarrenales ya que no hay suficiente actividad glucocorticoide tisular para preservar la homeostasis . [9]

Una crisis suprarrenal puede ser causada por insuficiencia suprarrenal . La insuficiencia suprarrenal se puede clasificar en insuficiencia suprarrenal primaria causada por afecciones que afectan la corteza suprarrenal , insuficiencia suprarrenal secundaria debido a una deficiencia de ACTH causada por afecciones que afectan el hipotálamo o la glándula pituitaria , o insuficiencia suprarrenal terciaria causada por una exposición excesiva a glucocorticoides. La insuficiencia suprarrenal puede ser causada por trastornos autoinmunes como la adrenalitis autoinmune , el síndrome poliglandular autoinmune y la hipofisitis linfocítica , trastornos congénitos como la hiperplasia suprarrenal congénita , la adrenoleucodistrofia , la deficiencia familiar de glucocorticoides , la deficiencia combinada de hormonas pituitarias y la mutación POMC . La insuficiencia suprarrenal también puede ser causada por cirugías de la glándula pituitaria o suprarrenal . Infecciones como tuberculosis , histoplasmosis , VIH y CMV también pueden causar insuficiencia suprarrenal. Se sabe que los trastornos infiltrativos como la sarcoidosis , la amiloidosis y la hemocromatosis causan insuficiencia suprarrenal . Las hemorragias en las glándulas pituitaria y suprarrenal, el síndrome de Waterhouse-Friderichsen , la vasculitis , la apoplejía hipofisaria y el síndrome de Sheehan son trastornos vasculares que pueden causar insuficiencia suprarrenal. Los tumores en la glándula pituitaria o las metástasis del cáncer también pueden causar insuficiencia suprarrenal. [18]

El uso de esteroides exógenos es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal, [11] y los pacientes que usan estos medicamentos también corren el riesgo de experimentar una crisis suprarrenal. La crisis suprarrenal puede resultar de una abstinencia abrupta y frecuentemente involuntaria de esteroides. [5] Se ha informado que el eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal está suprimido por el uso de glucocorticoides por vía rectal , [19] paraespinal, [20] intradérmica , [21] intraarticular , [22] inyectable, [23] nasal , [ 24] inhalados , [25] o preparaciones tópicas . [26] En dosis farmacológicas, la medroxiprogesterona y el megestrol  también exhiben un efecto glucocorticoide notable. [27] Este riesgo puede aumentar si se usan esteroides al mismo tiempo que ritonavir o que inhiben la enzima CYP3A del hígado que descompone los esteroides. [28] [29]

Existe un mayor riesgo de supresión suprarrenal con duraciones más prolongadas, dosis mayores y preparaciones orales e intraarticulares. No obstante, ninguna cantidad, período de tiempo o modo de administración puede predecir de manera confiable la insuficiencia suprarrenal. [30]

Factores de riesgo

Debido a la falta de mineralocorticoides y al mayor riesgo de deshidratación e hipovolemia , las personas con insuficiencia suprarrenal primaria podrían ser más susceptibles a una crisis suprarrenal en comparación con las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria . [6]

Las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria que tienen diabetes insípida tienen más probabilidades de experimentar una crisis suprarrenal. Este mayor riesgo podría atribuirse a la ausencia de vasoconstricción mediada por el receptor V1 durante el estrés extremo o al mayor riesgo de deshidratación . [31] En algunos estudios se ha relacionado un mayor riesgo de crisis suprarrenal con otras afecciones médicas como el hipogonadismo [10] y la diabetes tipo 1 y 2 , aunque se desconoce el mecanismo exacto. [32]

Los pacientes con insuficiencia suprarrenal tienen un riesgo del 50% de sufrir una crisis suprarrenal a lo largo de su vida, [5] y aquellos que han experimentado una crisis suprarrenal en el pasado parecen ser más susceptibles a otro episodio. [6]

Desencadenantes

En más del 90% de los episodios de crisis suprarrenal se puede encontrar un evento precipitante conocido. [5] La causa más común de crisis suprarrenal es la enfermedad gastrointestinal . Probablemente esto se deba a que tiene un impacto directo sobre qué tan bien se absorben los glucocorticoides orales a través de los intestinos . [6] El estrés causado por la cirugía es otra causa común. [32]

Aquellos que tienen síndrome poliendocrino autoinmune tipo 2 pueden tener insuficiencia tiroidea y suprarrenal concurrente . La levotiroxina puede acelerar el metabolismo periférico del cortisol y desencadenar una crisis suprarrenal en personas con insuficiencia suprarrenal no detectada , así como en aquellos que ya toman esteroides de reemplazo. [33] Los inductores de la enzima citocromo P-450 , como fenobarbital , rifampicina y  fenitoína , pueden desencadenar una crisis suprarrenal. [34] Por lo tanto, las dosis de glucocorticoides deben aumentarse adecuadamente en aquellos con insuficiencia suprarrenal asociada a la tuberculosis que inician el tratamiento con rifampicina. [35]

Una crisis suprarrenal también puede ser provocada por estrés emocional además del estrés físico. [6]

Mecanismo

Una falta absoluta o relativa de cortisol , un glucocorticoide endógeno , causa crisis suprarrenales porque no hay suficiente actividad glucocorticoide tisular para preservar la homeostasis . [9]

Izquierda: dominios de unión al ADN de un homodímero de receptor de glucocorticoides en el núcleo que interactúan con el ADN. Derecha: Unión del glucocorticoide sintético dexametasona al dominio de unión al ligando del receptor en el citoplasma .


El cortisol tiene una vida media de 70 a 120 minutos, lo que significa que los niveles de cortisol se alcanzan varias horas después de la privación de cortisol. [36] Debido a que el cortisol modula la transcripción de genes que contienen un elemento de respuesta a glucocorticoides , tiene efectos extremadamente pleiotrópicos . Los efectos fisiológicos del cortisol bajo comienzan con la pérdida de la función inhibidora natural de los glucocorticoides endógenos sobre las citocinas inflamatorias . Esto provoca aumentos bruscos de las concentraciones de citocinas, que provocan fiebre, letargo , anorexia y dolor en el cuerpo. Como resultado, una cantidad insuficiente de cortisol provoca cambios en las poblaciones de células inmunitarias , lo que incluye linfocitosis , eosinofilia y neutropenia ; [9] también pierde su capacidad de trabajar en conjunto con las catecolaminas para reducir la reactividad vascular, lo que causa vasodilatación e hipotensión ; [37] tiene un efecto adverso sobre el metabolismo intermediario del hígado, lo que resulta en hipoglucemia , disminución de la gluconeogénesis o ambas; y reduce los niveles de ácidos grasos libres y aminoácidos en circulación. [38]

La pérdida de cortisol suprime el factor nuclear κB (NF-κB) y la proteína activadora 1 (AP-1) a nivel celular, lo que permite activar sin restricciones los genes que generan proteínas inflamatorias. Esto se debe a que el cortisol normalmente inhibe la unión de NF-κB al receptor de glucocorticoides . [9] Además, a través de la retención de potasio y la pérdida de sodio y agua, es probable que la deficiencia de mineralocorticoides , que es común en la insuficiencia suprarrenal primaria pero no en la secundaria , agrave las crisis suprarrenales. [31]

Diagnóstico

Cuando se sabe que un paciente con insuficiencia suprarrenal presenta síntomas de crisis suprarrenal, el tratamiento debe comenzar de inmediato. Cuando se considera que un paciente es médicamente inestable, el tratamiento no debe posponerse incluso cuando el diagnóstico aún está pendiente. [11]

Cambio en el ciclo de cortisol plasmático (mcg/dl) durante 24 horas

La insuficiencia suprarrenal se puede diagnosticar con los niveles de renina , sulfato de dehidroepiandrosterona , aldosterona , cortisol sérico y ACTH que se pueden tomar justo antes de administrar la hidrocortisona . Un nivel alto de cortisol de más de 20 mg/dL (550 nmol/L) puede descartar el diagnóstico. [8] Un nivel bajo de cortisol de menos de 5 mg/dL (138 nmol/L), obtenido temprano en la mañana o durante un período estresante, sugiere fuertemente la posibilidad de insuficiencia suprarrenal. [12] En casos de insuficiencia suprarrenal primaria , existe un nivel de ACTH correspondientemente alto; por el contrario, la ACTH baja o inapropiadamente normal se correlaciona con insuficiencia suprarrenal terciaria o secundaria. [17]

En caso de duda, el paciente debe recibir tratamiento con glucocorticoides hasta que se haya recuperado por completo, momento en el que se puede realizar una prueba diagnóstica segura, como una prueba de estimulación con ACTH . El eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal puede verse afectado por el tratamiento prolongado con glucocorticoides, por lo que esta prueba debe realizarse lo antes posible. [5]

Prevención

Una prescripción personalizada y un plan de administración de glucocorticoides adicionales en caso de estrés fisiológico son medidas preventivas importantes. Si los glucocorticoides orales no son una opción, se debe utilizar hidrocortisona parenteral, preferiblemente en casa. Dispositivos como pulseras y collares MedicAlert pueden alertar a los cuidadores sobre la posibilidad de una crisis suprarrenal en pacientes que no pueden comunicarse verbalmente. [9]

Vial de hidrocortisona de 100 mg.

Aunque se ha debatido la dosis exacta, en general se acepta que todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal comprobada deben recibir reemplazo de glucocorticoides durante momentos estresantes. Las cantidades recomendadas de reemplazo de glucocorticoides dependen del estrés anticipado y las pautas actuales dependen de la opinión de expertos. [39] Aunque puede haber variaciones en los regímenes específicos, la mayoría está de acuerdo en que las dosis de estrés para una cirugía simple deben reducirse rápidamente y no deben durar más de tres días. Esto se debe a que el exceso innecesario de esteroides puede provocar infecciones, mala cicatrización de heridas e hiperglucemia . [5]

En aquellos que no pueden tolerar la medicación oral o no responden a las dosis de estrés, se debe utilizar un umbral bajo para iniciar el tratamiento con hidrocortisona parenteral para garantizar una absorción sistémica adecuada, ya que la gastroenteritis frecuentemente precede a una crisis suprarrenal [6] y a un aumento de los glucocorticoides orales. Es posible que no siempre se evite una crisis suprarrenal. [40]

Los pacientes que experimenten vómitos, diarrea crónica o una crisis suprarrenal inminente deben recibir hidrocortisona intramuscular . Los pacientes deben estar preparados para administrárselo ellos mismos porque pueden deteriorarse rápidamente. [39] Muchos pacientes pueden tener una ampolla de hidrocortisona, [41] pero no todos han practicado la inyección, y la mayoría dependerá de profesionales médicos para que se la administren en caso de un episodio de crisis suprarrenal. [32] Los pacientes pueden experimentar un deterioro físico y cognitivo significativo durante su enfermedad, lo que puede afectar su capacidad para tomar decisiones acertadas o administrar medicamentos. [42] Por lo tanto, los pacientes deben recibir capacitación sobre el uso de hidrocortisona intramuscular y educación sobre cómo reconocer una crisis suprarrenal, así como asistencia de un familiar o amigo cercano. [39]

En caso de que un individuo que sufre de insuficiencia suprarrenal pierda el conocimiento, debe recibir la atención médica necesaria. Es importante recordar a los pacientes que siempre usen o conserven un brazalete MedicAlert o simplemente una tarjeta de emergencia. [43] Una encuesta de 46 pacientes reveló que algunos profesionales médicos son reacios a medicar la afección incluso cuando se les informa, lo cual es un motivo grave de preocupación. Sólo el 54% de los pacientes recibieron administración de glucocorticoides dentro de los 30 minutos posteriores a su llegada, aunque el 86% de los pacientes fueron atendidos rápidamente por un profesional médico dentro de los cuarenta y cinco minutos posteriores a una llamada de socorro. [44] En situaciones en las que los médicos no están seguros de la necesidad de hidrocortisona adicional de un paciente, es aconsejable escuchar a los pacientes y a sus seres queridos, ya que con frecuencia son ellos los que tienen mayor conocimiento sobre este raro trastorno. [45]

Tratamiento

Los dos fundamentos del tratamiento de la crisis suprarrenal son el reemplazo de esteroides y la reanimación con líquidos . [5] Cuando el tratamiento de la crisis suprarrenal se inicia lo antes posible, puede ser eficaz para prevenir los efectos irreversibles de la hipotensión prolongada . [9] El tratamiento no debe posponerse mientras se realizan pruebas de diagnóstico. Si hay motivos para sospechar algo, se puede tomar una muestra de sangre de inmediato para realizar pruebas de ACTH y cortisol sérico ; sin embargo, el tratamiento debe comenzar de inmediato, independientemente de los resultados del ensayo. Una vez que un paciente se ha recuperado clínicamente, es seguro confirmar el diagnóstico en un paciente gravemente enfermo. [46]

En casos de emergencia, la hidrocortisona parenteral se puede administrar lo antes posible mediante inyección intramuscular (IM) mientras se establece el acceso intravenoso, o como inyección en bolo de 100 mg de hidrocortisona intravenosa (IV). Después de este bolo, se deben administrar 200 mg de hidrocortisona cada 24 horas, ya sea de forma continua mediante infusión IV o, si eso no es posible, en dosis de 50 mg de hidrocortisona por inyección IV/IM cada 6 horas. [47] Una infusión constante de hidrocortisona da como resultado un inserto de concentración de cortisol en un estado estacionario. [48]

La hipovolemia y la hiponatremia se pueden corregir con reanimación con líquidos por vía intravenosa utilizando cloruro de sodio isotónico al 0,9%; Es posible que también sea necesario corregir la hipoglucemia con dextrosa intravenosa . Durante la primera hora se debe administrar un litro de suero fisiológico al 0,9%. Los líquidos de reposición posteriores deben determinarse midiendo los electrolitos séricos y realizando una monitorización hemodinámica frecuente . [49] En casos de insuficiencia suprarrenal secundaria , el reemplazo de cortisol puede causar diuresis acuosa junto con suprimir la hormona antidiurética . Cuando se combinan con el reemplazo de sodio , estos efectos pueden corregir rápidamente la hiponatremia y el síndrome de desmielinización osmótica . Como resultado, se debe tener cuidado de ajustar el sodio en menos de 10 mEq durante las primeras 24 horas. [50]

Es ampliamente reconocido que no es necesario un tratamiento adicional con mineralocorticoides en dosis de hidrocortisona superiores a 50 mg/día porque existe una acción adecuada dentro del receptor de mineralocorticoides . [8] En aquellos que tienen insuficiencia suprarrenal primaria , es necesario iniciar fludrocortisona y disminuir la dosis posteriormente; para la mayoría de los pacientes, una dosis diaria de 50 a 200 mcg es adecuada. [49] De acuerdo con las pautas de tratamiento actuales de la insuficiencia suprarrenal primaria, las dosis de prednisolona y dexametasona se recomiendan en función de su potencia glucocorticoide en relación con la hidrocortisona. [47]

Los pacientes con hipofisitis linfocítica pueden experimentar tanto insuficiencia suprarrenal como diabetes insípida . Independientemente de que un paciente esté recibiendo tratamiento para la diabetes insípida o no, la administración de líquidos debe realizarse con cuidado porque demasiado líquido puede provocar hipernatremia y muy poca agua puede causar hiponatremia. Por lo general, la hiponatremia se mantiene con una sincronización cuidadosa de la producción de orina y una infusión de solución salina normal. [7]

panorama

Los pacientes con hipoadrenalismo tienen más probabilidades de morir a causa de crisis suprarrenales; la tasa de mortalidad por crisis suprarrenales puede ascender al 6% de los eventos de crisis. [6] La "insuficiencia suprarrenal" representó el 15% de las muertes en un estudio realizado en Noruega en el que participaron 130 pacientes con la enfermedad de Addison , lo que la convierte en la segunda causa más común de muerte. [51] Si bien los síntomas pueden haber pasado desapercibidos antes del episodio fatal, se han producido crisis suprarrenales fatales en pacientes a quienes nunca se les había diagnosticado hipoadrenalismo. [52]

Epidemiología

Aproximadamente entre el 6% y el 8% de las personas con insuficiencia suprarrenal ocurre anualmente. [7] Los pacientes con hipoadrenalismo primario experimentan crisis suprarrenales con algo más de frecuencia en comparación con aquellos con insuficiencia suprarrenal secundaria . [31] Esto probablemente se deba al hecho de que los pacientes con hipoadrenalismo primario carecen de secreción de mineralocorticoides y algunos pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria retienen algo de secreción de cortisol . [53] A pesar de diversos grados de supresión suprarrenal consiguiente, los pacientes con hipoadrenalismo debido al tratamiento prolongado con glucocorticoides rara vez experimentan crisis suprarrenal. [54]

Poblaciones especiales

Geriatría

"Sección coronal ponderada en T1 postcontraste de un adenoma hipofisario no funcionante" . Se ve que el tumor se extiende hacia el seno cavernoso derecho .

Todos los grupos de edad son susceptibles a una clasificación errónea de un diagnóstico de crisis suprarrenal, [7] pero los pacientes mayores pueden ser más vulnerables si no se evalúa la hipotensión relativa, dado el aumento de la presión arterial relacionado con la edad . [55] Es posible confundir la hiponatremia , un signo común de insuficiencia suprarrenal o crisis suprarrenal, con el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética , que frecuentemente es provocado por enfermedades, medicamentos o el envejecimiento mismo. [56]

El tratamiento de los tumores hipofisarios y el uso generalizado de opioides para el dolor maligno y cada vez más no maligno, así como la terapia con glucocorticoides exógenos para las numerosas afecciones inflamatorias y malignas que se vuelven más comunes en personas mayores de 60 años, son las principales causas de un nuevo diagnóstico de insuficiencia suprarrenal en adultos mayores. [57] [54] La crisis suprarrenal es más probable que ocurra en personas mayores. [58] Las infecciones del tracto urinario , particularmente en mujeres mayores, a menudo están relacionadas con una crisis suprarrenal, al igual que la neumonía y un brote de enfermedad respiratoria crónica . [59] La celulitis está relacionada con crisis suprarrenales dentro de este rango de edad y puede ser más prevalente en pacientes con piel frágil que han estado expuestos a dosis más altas de glucocorticoides . [60] Los adultos mayores frecuentemente experimentan caídas y fracturas , que pueden estar relacionadas con la hipotensión postural , especialmente en aquellos que tienen insuficiencia suprarrenal primaria . [61]

Los pacientes de mayor edad tienen una mayor tasa de mortalidad por crisis suprarrenal, al menos en parte debido a la existencia de comorbilidades que dificultan el tratamiento. [62]

Si bien los estudios sobre la prevalencia de la crisis suprarrenal en adultos mayores son escasos, una investigación poblacional sobre los ingresos hospitalarios por crisis suprarrenal encontró que la incidencia aumentaba con la edad en pacientes mayores, pasando de 24,3 (60 a 69 años) a 35, 2 (70-79 años) y 45,8 (80+ años) por millón por año. Esto es significativamente más alto en comparación con la tasa general de admisión de adultos, que es de 15,0 por millón anualmente en la misma población. [60]

El embarazo

La mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal durante el embarazo se identifican antes de la concepción. Debido a que los síntomas de la hiperémesis gravídica ( fatiga , vómitos, náuseas e hipotensión leve ) y el embarazo normal (náuseas y vómitos) se superponen, generalmente hay pocos indicios clínicos de insuficiencia suprarrenal durante el embarazo. [63] La insuficiencia suprarrenal durante el embarazo solo se ha documentado en 100 casos hasta 2018. [64]

La crisis suprarrenal no tratada puede causar morbilidad grave tanto en la madre como en el feto, como cicatrización inadecuada de las heridas, infección, tromboembolismo venoso , estancias hospitalarias prolongadas, parto prematuro, restricción del crecimiento intrauterino fetal y un mayor riesgo de parto por cesárea . [65] La aparición de crisis suprarrenal durante el embarazo es poco común, incluso en pacientes que tienen antecedentes documentados de insuficiencia suprarrenal. En un estudio, se identificó el embarazo como un desencadenante de la crisis suprarrenal en el 0,2% de los 423 pacientes. En un estudio diferente, sólo el 1,1% de los 93 pacientes del estudio que tenían una insuficiencia conocida experimentaron una crisis suprarrenal durante el embarazo. [66]

Niños

Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa : la tomografía computarizada muestra glándulas suprarrenales agrandadas con masas. El estudio genético y bioquímico fue compatible con hiperplasia suprarrenal congénita debido a deficiencia de 21-hidroxilasa .

Un hallazgo común en los niños que experimentan una crisis suprarrenal es la hipoglucemia . Esto podría estar relacionado con convulsiones , que son extremadamente peligrosas y pueden provocar daño cerebral permanente o incluso la muerte. [67] Debido a problemas con el desarrollo adrenomedular , así como con la producción de epinefrina , la hipoglucemia y los trastornos hemodinámicos pueden ser más prominentes en el contexto de la insuficiencia suprarrenal aguda en afecciones congénitas, incluida la hiperplasia suprarrenal congénita , en comparación con otras formas de insuficiencia suprarrenal primaria . [68] La gravedad del deterioro enzimático se correlaciona con el grado de disfunción adrenomedular . [69] La hiperpotasemia grave también se ha relacionado con arritmias cardíacas potencialmente mortales . [70] Debido a que la función de los túbulos renales aún se está desarrollando en bebés y niños pequeños con insuficiencia suprarrenal primaria, la hiponatremia es motivo de especial preocupación. [68]

Los estudios han demostrado que los niños más pequeños con hiperplasia suprarrenal congénita experimentan episodios de crisis suprarrenal con más frecuencia que los niños mayores y los adolescentes. [71] Además, la investigación sobre la hiperplasia suprarrenal congénita en niños muestra que las personas con tipos más graves de pérdida de sal tienen una mayor probabilidad de necesitar ser hospitalizados. [72] Existen diferencias en la incidencia de crisis suprarrenales entre los sexos, y estas diferencias cambian con la edad. [73] Los factores psicosociales también tienen el potencial de alterar el riesgo inicial de crisis suprarrenal, especialmente cuando los pacientes pasan de la supervisión del tratamiento de los padres al autocuidado en la adolescencia. [74] El manejo en este grupo de edad se complica aún más por los cambios en la farmacocinética del cortisol , lo que resulta en un aumento del aclaramiento y del volumen sin un cambio en la vida media del cortisol que se ha demostrado durante el período puberal. [75]

Todavía existe una morbilidad y muerte significativas asociadas con la insuficiencia suprarrenal en recién nacidos y niños pequeños. Se ha estimado que ocurren de 5 a 10 episodios de crisis suprarrenal por cada 100 años-paciente en niños con insuficiencia suprarrenal; la incidencia puede ser mayor en países específicos. La crisis suprarrenal entre los niños provoca la muerte en aproximadamente 1/200 casos. [13]

Ver también

Referencias

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