La hipofisitis autoinmune se define como la inflamación de la glándula pituitaria debido a la autoinmunidad .
La hipofisitis autoinmune puede provocar deficiencias en una o más hormonas pituitarias, causando diabetes insípida central si la glándula pituitaria posterior está afectada, así como insuficiencia suprarrenal central e hipotiroidismo central si la glándula pituitaria anterior está afectada. [1] Los síntomas dependen de qué parte de la pituitaria esté afectada. La adenohipofisitis linfocítica (LAH) ocurre cuando las células de la hipófisis anterior se ven afectadas por una inflamación autoinmune que resulta en ausencia de síntomas, insuficiencia suprarrenal (si las células productoras de ACTH están afectadas), hipotiroidismo (si las células productoras de TSH están dañadas) o hipogonadismo (si las células productoras de ACTH están afectadas). Están involucradas células productoras de LH y/o FSH ). En algunos casos, la presencia de inflamación dentro de la glándula pituitaria provoca la interrupción del flujo de dopamina desde el hipotálamo hacia la hipófisis, lo que provoca niveles elevados de la hormona prolactina y, a menudo, como consecuencia, la producción de leche de los senos (en niñas mayores y mujeres). . La infundibuloneurohipofisitis linfocítica (LINH) ocurre cuando la hipófisis posterior se ve afectada y produce diabetes insípida . Tanto LAH como LINH también pueden provocar síntomas de una masa intracraneal como dolor de cabeza o alteración de la visión, es decir, hemianopsia bitemporal . La pituitaria produce múltiples hormonas relacionadas con diversas funciones metabólicas . Una producción suficientemente baja de ciertas hormonas pituitarias puede ser fatal y provocar fallas en la tiroides o las glándulas suprarrenales . [ cita necesaria ] Los síntomas comunes incluyen náuseas, vómitos, fatiga, pérdida de la libido, amenorrea y mareos. [1] Se estima que, normalmente, se necesitan de 12 a 40 años para que la destrucción autoinmune presente síntomas. [2] Sin embargo, ha habido casos de ataques aislados como resultado de reacciones a medicamentos (es decir, uso del anticuerpo bloqueador ipilimumab ) [3] [4] o eventos idiopáticos que han presentado síntomas que pueden desaparecer después de un tratamiento a corto plazo (es decir, , 1 año con corticoides u otros inmunosupresores). [5] Sin embargo, la regla es que el trastorno se desarrolle más rápidamente cuando ocurre durante o poco después del embarazo (incluso después de un aborto espontáneo o espontáneo). De hecho, la hipofisitis autoinmune ocurre con más frecuencia durante y poco después del embarazo que en cualquier otro momento. [6]
El 80% de los pacientes con anticuerpos hipofisarios también tienen anticuerpos contra la glándula tiroides o sus hormonas. [2] Asimismo, el 20% de los pacientes con tiroides autoinmune también tienen anticuerpos hipofisarios. [7] De ello se deduce que un subconjunto de pacientes con tiroides puede tener una enfermedad relacionada con la hipofisitis autoinmune. Investigaciones recientes se han centrado en un defecto en el gen CTLA-4 que, junto con otros factores, puede provocar autoinmunidad centrándose principalmente en ciertas glándulas endocrinas , incluidas la pituitaria y la tiroides. [2]
La hipofisitis linfocítica sigue siendo un diagnóstico de exclusión y se necesita histopatología con biopsia de tejido para un diagnóstico definitivo.[3] Sin embargo, los datos clínicos, de laboratorio y de imágenes pueden ayudar con el diagnóstico.[8] En primer lugar, los pacientes presentan síntomas de hipopituitarismo y deben someterse a una evaluación de la función hormonal pituitaria. [1] La biopsia es el único medio de diagnóstico preciso ya que no se ha descubierto ningún autoantígeno . [7] [8] La biopsia de la glándula pituitaria no se realiza fácilmente con seguridad ya que se encuentra debajo del cerebro; sin embargo, existe una prueba para detectar anticuerpos contra la hipófisis sin biopsia: los autoanticuerpos contra la proteína citosólica pituitaria M(r) 49,000 pueden representan marcadores de un proceso inmunológico que afecta a la glándula pituitaria. [2] Las pruebas para determinar la producción normal de hormonas de la glándula pituitaria tienden a ser costosas y, en algunos casos, difíciles de administrar. Además, ciertos niveles hormonales varían mucho a lo largo del día y en respuesta a factores metabólicos, lo que hace que los niveles anormales sean difíciles de calibrar, lo que dificulta aún más el diagnóstico. [9] [10] [11] [12] [13] [14] La evaluación de otras enfermedades autoinmunes e inflamatorias también debe realizarse mediante la obtención de hemograma completo, panel metabólico completo, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular y anticuerpos antinucleares. y anticuerpos contra el lupus como mínimo. La resonancia magnética de la hipófisis con gadolinio también es la imagen de elección y es importante distinguir la hipofisitis linfocítica de un adenoma hipofisario. [1]
La inflamación generalmente se resuelve después de varios meses de tratamiento con glucocorticoides [ cita necesaria ] Para aquellos que no muestran mejoría con corticosteroides o han recaído después del tratamiento con corticosteroides, también se pueden usar medicamentos inmunosupresores como metotrexato, azatioprina y ciclosporina. En particular, se ha descubierto que la azatioprina más glucocorticoides trata con éxito la hipofisitis recurrente. [15] También ha habido algunos casos en los que los agonistas de la dopamina, como la cabergolina/bromocriptina, también se han utilizado con éxito en personas con hiperprolactinemia debido a la inflamación pituitaria. La cirugía es solo una opción para quienes padecen problemas visuales/ oftalmoplejía , tienen un efecto de masa por compresión de estructuras cercanas o para quienes requieren histología para el diagnóstico. [1]
Un estudio a gran escala sobre cadáveres realizado en Suecia , realizó biopsias en cientos de glándulas pituitarias. El estudio indicó que quizás hasta el 5% de la población experimenta algún grado de destrucción pituitaria autoinmune. Se plantea además la hipótesis de que quizás la mitad de ellos muestren, o puedan experimentar, manifestaciones clínicas. [ cita necesaria ] La prevalencia de todos los tipos de hipofisitis es baja, con una incidencia de aproximadamente 1 en 9 millones. Sin embargo, se cree que esto puede ser una subestimación, especialmente debido al uso reciente de inhibidores de puntos de control inmunológico para tratamientos contra el cáncer, que tienen efectos secundarios endocrinos que afectan la glándula pituitaria. [1] Aunque se han notificado casos en niños y ancianos, la edad media de diagnóstico para los hombres es 44,7 años y la edad media de diagnóstico para las mujeres es 34 años. [1]
El ataque autoinmune de la glándula pituitaria que resulta en una producción reducida de hormonas se descubrió por primera vez como resultado de una autopsia en 1962. La autopsia describió la destrucción de la pituitaria y la tiroides compatible con un ataque autoinmune e incluyó atrofia de las glándulas suprarrenales. [16] A medida que la resonancia magnética se volvió más disponible, el diagnóstico aumentó dramáticamente. [16] En este momento se cree que la enfermedad es mucho más prevalente de lo que se diagnostica. [7] Sin embargo, la hipofisitis autoinmune se considera frecuentemente una enfermedad rara y las estimaciones más recientes sobre su prevalencia le dan un valor de alrededor de 5 por millón. [17]
{{cite journal}}: Citar diario requiere |journal=( ayuda )