Glomerulonefritis membranosa
Las semejanzas morfológicas entre la glomerulonefritis membranosa y la nefritis experimental de Heymann se conocen desde hace muchos años.
[6] Los primeros estudios realizados con ese modelo sugerían que los depósitos eran resultado del atrapamiento de complejos inmunes circulantes formados por antígenos del borde o ribete en cepillo de los túbulos con su correspondiente anticuerpo.
En la glomerulonefritis membranosa humana la presencia de anticuerpos contra antígenos del borde en cepillo se ha demostrado en muy pocos casos.
[14] Sin embargo, para grupos de otros centros no ha sido posible lograr los mismos hallazgos.
[6] En los Estados Unidos la biopsia renal revela una frecuencia de lesión glomerular subyacente del veinticinco por ciento en los pacientes adultos con síndrome nefrótico, frecuencia que asciende al treinta y cinco por ciento en los pacientes mayores de sesenta años.
[3] En la población pediátrica la nefropatía membranosa es rara (explica alrededor del tres por ciento de las biopsias renales) pero grave.
[17] A nivel internacional la frecuencia es la misma que en los Estados Unidos, aunque influye la prevalencia de las causas secundarias.
En cuanto al sexo, la nefropatía membranosa tiene predilección por los varones, con una relación hombre-mujer de 2:1.
[3] Las enfermedades infecciosas que pueden causar glomerulonefritis membranosa incluyen endocarditis enterocócica, filariasis, hepatitis B (esto se observa en niños en áreas endémicas), hepatitis C, quiste hidatídico, lepra, esquistosomiasis y dos enfermedades infecciosas ya mencionadas (malaria y sífilis).
Por último, entre los fármacos vinculados con glomerulonefritis membranosa pueden mencionarse captopril, oro, litio, compuestos con contenido de mercurio, antiinflamatorios no esteroides (que constituyen una causa poco común y habitualmente se asocian con enfermedad de cambios mínimos), penicilamina y probenecid.
[6] El curso clínico suele ser de progresión lenta hacia la cronicidad, con remisión espontánea y tendencia a las recaídas.
[25] Como ya se mencionó, la nefropatía membranosa es una causa frecuente de síndrome nefrótico del adulto,[26] trastorno poco habitual en los niños.
Esos depósitos, que en general se denominan depósitos subepiteliales o transmembranosos, determinan una progresión del proceso que se puede dividir en cuatro estadios según el sistema de Ehrenreich y Churg.
En el estadio II la membrana basal está engrosada y presenta formaciones espiculares similares a púas o dientes de peine en el lado epitelial; los depósitos electrodensos se ven entre las proyecciones membranoides.
En el estadio III la membrana basal engrosada incorpora los depósitos electrodensos, que se hallan rodeados por las proyecciones membranoides.
Por último, en el estadio IV la membrana basal presenta un engrosamiento irregular y un aspecto agujereado que le confieren los depósitos electrodensos de densidad variable, una lesión visible con la tinción tricrómica de Masson en microscopia óptica.
[29] En algunos pacientes la presentación incluye síndrome nefrótico con proteinuria y edema (con insuficiencia renal o sin ella).
Si en los análisis de sangre se observa antigenemia para hepatitis B, factores reumatoides y crioglobulinemia habrá que considerar una enfermedad sistémica asociada.
El índice de filtración glomerular o IFG (la "velocidad" con la que los riñones depuran la sangre) suele ser casi normal.
En la glomerulonefritis membranosa idiopática el tratamiento incluye opciones de inmunosupresión con medicamentos y medidas no específicas para reducir la proteinuria.
Entre los inmunosupresores más usados figuran los corticosteroides, el clorambucilo, la ciclosporina, el tacrolimus y la ciclofosfamida, entre otros.
Es obvio que las dietas hiperproteicas no desempeñan papel alguno y solo provocan un aumento de la proteinuria.
[10] Los pacientes con edema deben ser tratados con diuréticos y restricción de sodio en la dieta.
El cincuenta por ciento restante está libre de la enfermedad o presenta una proteinuria persistente pero con funcionamiento renal normal.
[38] Cuando el síndrome nefrótico es provocado por lupus eritematoso sistémico, amiloidosis o diabetes el tratamiento es sintomático más que curativo.
Aunque los tratamientos más recientes del lupus eritematoso sistémico reducen los síntomas y estabilizan o corrigen los resultados anormales de las pruebas, en la mayor parte de los casos se produce una insuficiencia renal progresiva.
[38] Como en la mayoría de las glomerulopatías, la creatinina sérica elevada en el momento del diagnóstico, la proteinuria importante (>10 g/24 h), la hipertensión arterial y el daño tubulointersticial crónico se han relacionado, en mayor o menor medida, con un riesgo más elevado de evolución a enfermedad renal terminal.
No hay precisiones sobre el empleo profiláctico del etindronato[nota 3] en los niños que reciben corticoterapia prolongada.
En los pacientes que deban recibir inmunosupresión prolongada se recomienda la administración profiláctica de trimetoprima-sulfametoxazol.
[40] Como ya se dijo, la nefropatía membranosa es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en los adultos.
