Su causa es desconocida, pero puede activarse luego de una infección viral o una reacción autoinmune.
De manera no común, se distinguen otras células inflamadas.
La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.
Se conjetura que el mecanismo es complementario de daño en vasos microscópicos con atrofia muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con isquemia.
[4] La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante.