La glomerulonefritis rápidamente progresiva o extracapilar es un síndrome renal que si no se trata progresa con rapidez a una insuficiencia renal aguda y a la muerte del paciente en cuestión de meses.

[1]​ En ocasiones, debido a esta característica histológica, la enfermedad recibe el nombre de glomerulonefritis semilunar.

[1]​ La glomerulonefritis rápidamente progresiva se clasifica en tres tipos, todos asociados con daño glomerular mediado por el sistema inmunitario.

Las enfermedades con ese potencial incluyen lupus eritematoso, glomerulonefritis posinfecciosa, púrpura de Schönlein-Henoch y nefropatía por IgA.

[4]​ En 1933 Masugi, un anatomopatólogo japonés, describió la enfermedad antimembrana basal glomerular experimental como una nefritis nefrotóxica.

En el setenta por ciento de los pacientes la glomerulonefritis extracapilar se presenta como una afección renal primaria o idiopática mientras que en el treinta por ciento restante es secundaria a un gran número de enfermedades sistémicas, infecciosas, autoinmunitarias o neoplásicas.

[4]​ En España esta enfermedad explica algo más del cinco por ciento de las biopsias renales realizadas en adultos y el nueve por ciento de todas las glomerulonefritis primarias detectadas por biopsia.

[10]​ Según otro autor,[11]​ la glomerulonefritis rápidamente progresiva o semilunar puede presentarse a cualquier edad pero es infrecuente en los niños, predomina en los hombres (con una relación de 2:1) y su frecuencia es menor en la raza negra.

[12]​ Se ignora la causa por la que el organismo produce anticuerpos contra sus propios glomérulos.

La producción de estos anticuerpos perjudiciales puede estar relacionada con infecciones virales o con trastornos autoinmunitarios como el lupus eritematoso sistémico.

Alrededor del veinte por ciento de las glomerulonefritis rápidamente progresivas pertenecen a este grupo.

Esta evolución tan característica determina las diferentes morfologías de las semilunas, que según los estudios con microscopia óptica son celulares, fibrocelulares o fibrosas.

El resultado final es la evolución a un cuadro de fibrosis progresiva y esclerosis glomerular.

En el síndrome de Goodpasture, una enfermedad autoinmunitaria bastante rara en la que el organismo se “autoataca”, los anticuerpos se unen a las cadenas α3 del colágeno de tipo IV situadas en la membrana basal glomerular y en los pulmones y esa unión desencadena una respuesta inmunitaria que provoca daño celular, el que se traduce en insuficiencia renal progresiva y hemorragia pulmonar.

También puede haber fibrosis parcial y sinequia del penacho glomerular a la cápsula.

[4]​ Las semilunas, que pueden ser segmentarias o circunferenciales, ocupan todo el espacio de Bowman y ahogan el ovillo capilar, según el estado evolutivo pueden clasificarse en celulares, fibrocelulares o fibrosas y representan fases progresivas del mismo proceso.

[4]​ En la glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo I hay positividad lineal sobre todo para IgG pero después también para C3.

En la enfermedad que evoluciona sin tratamiento se produce una disminución del volumen de orina (oliguria), fenómeno que se vincula con deterioro de la función renal e implica un pronóstico desfavorable.

[2]​ En el cincuenta por ciento de los casos se observan síntomas prodrómicos que semejan una infección viral con fiebre, artralgias, mialgias, dolor abdominal y lumbalgia, aunque no se ha demostrado su asociación con ninguna virosis específica.

El análisis serológico puede ayudar a establecer el diagnóstico correcto de la causa primaria.

Se han descrito solapamientos entre distintas formas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.

[6]​ En alrededor del trece por ciento de los pacientes con enfermedad antimembrana basal glomerular los anticuerpos no son detectables con las técnicas serológicas convencionales[16]​ por lo que algunos autores recomiendan que el diagnóstico de esta entidad sea considerado dentro del contexto clínico.

[17]​ Algunos de estos pacientes podrían tener anticuerpos dirigidos contra otros antígenos en la membrana basal glomerular, como la entactina.

[11]​ Si el paciente tiene un complemento sérico normal se puede tratar de una enfermedad antimembrana basal glomerular, en la que es posible encontrar anticuerpos antimembrana basal circulantes, o de una vasculitis, que se asocia con anticuerpos ANCA circulantes.

Si el paciente presenta depósitos granulares en la inmunofluorescencia la consideración diagnóstica más importante es si existe o no sintomatología sistémica asociada.

[11]​ Si no hay síntomas sistémicos la primera posibilidad diagnóstica es la glomerulonefritis membranoproliferativa, en cuyo caso no existe un tratamiento específico de modo que se debe esperar la evolución e implementar las medidas tradicionales de sostén.

[11]​ Si hay síntomas sistémicos se debe pensar en las glomerulonefritis asociadas con infecciones, en las que el tratamiento antibiótico es una opción terapéutica importante, o en el lupus eritematoso sistémico, que exige tratamiento con esteroides o ciclofosfamida.

[11]​ Esta forma de glomerulonefritis, que por fortuna es poco frecuente, se caracteriza por su comienzo insidioso o abrupto y su evolución rápida –en semanas o meses– a la insuficiencia renal terminal si su curso no se modifica mediante la utilización de un tratamiento enérgico (disponible en la actualidad).

En los casos en los que la enfermedad aparece como complicación de otras glomerulonefritis primarias el pronóstico es malo y con escasa posibilidad de recuperación, fundamentalmente en ancianos, por lo que se deberá plantear un tratamiento conservador, sin la inmunosupresión.

Las recaídas no son infrecuentes y suelen asociarse con un descenso rápido de la pauta inmunosupresora.