Los ANCA fueron originalmente divididos en dos grandes clases, los c-ANCA y los p-ANCA, basados en los patrones de tinción inmunofluorescente que se observaba en neutrófilos fijados en etanol al ser enfrentados a los anticuerpos del paciente.
Esta teoría resuelve la paradoja de como puede ser posible que se desarrollen anticuerpos contra los antígenos intracelulares hacia los cuales están dirigidos los ANCA.
[3] Hay tres enfermedades primarias que se encuentran consistentemente asociadas con ANCAs: granulomatosis de Wegener, poliangitis microscópica y glomerulonefritis.
Se asume que estos anticuerpos están involucrados en la generación y/o progresión de las lesiones y signos clínicos.
Sin embargo, en años recientes se han identificado ANCAs dirigidos contra otros autoantígenos.
[4] Pacientes que padecen muchas otras enfermedades tales como la colitis ulcerativa y la espondilitis anquilosante, comúnmente presentan ANCAs también.