Llevan a cabo su síntesis de ácidos grasos (mtFASII), esencial para la biogénesis mitocondrial y la respiración celular.[3] La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.El gran número de términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: blefaroplasto, condrioconto, condriomitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos.[6] Es probable que las primeras observaciones se deban al botánico suizo Albert von Kölliker, quien entre 1880 y 1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas.[7] En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila.El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y solo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N. H. Cowdry (en Estados Unidos, en 1916).Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.Las curvas (convolutas) de las crestas son una característica estructural y funcional crítica para las mitocondrias.La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre.[3] También se cree que desempeña un papel como mediador en la comunicación intracelular debido a su influencia en los niveles de lípidos bioactivos como los lisofosfolípidos y los esfingolípidos.Cuando entra a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median la entrada al compartimiento acuoso.Existen enfermedades[23] causadas por un funcionamiento anómalo, que puede deberse a mutaciones, ya sea en el ADN mitocondrial o en genes del ADN del núcleo celular encargados de codificar componentes mitocondriales.El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;[14] no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo.El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria;[24] así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías, pueden estar relacionadas con lesiones mitocondriales.Numerosos estudios sugieren que una disminución de la calidad del oocito es el causante de la disminución de la capacidad reproductiva relacionada con la edad, y aunque los mecanismos subyacentes aún se desconocen, algunos científicos hipotetizan con que alteraciones en la mitocondria podrían ser los factores clave que medien la capacidad reproductiva (Benkhalifa et al., 2014; Ramalho-Santos et al., 2009; Schatten et al., 2014).Los procesos por los que pasa el oocito antes de la ovulación y fertilización requieren de ATP, así como los primeros pasos del desarrollo embrionario, cuya eficacia ha sido relacionada con la función y actividad mitocondrial (Benkhalifa et al., 2014; Pang et al., 2013).Principalmente, el oocito produce su energía vía fosforilación oxidativa casi totalmente, ya que la glucólisis se encuentra limitada por una baja expresión de la fosfofructoquinasa.Por otro lado, la utilización de hormonas en la estimulación ovárica podría afectar al sistema reproductor femenino, haciendo que aumente el número de células del cumulus en apoptosis, disminuyendo así el piruvato que llega a los oocitos, influyendo por tanto en su calidad (Dell’Aquila et al., 2009; Eichenlaub-Ritter et al., 2011).Aunque hay células dentro del tejido ovárico que podrían tener un efecto antioxidante, no es suficiente para combatirlo.Se cree que el efecto negativo del estrés oxidativo para la concepción y el desarrollo del embrión viene dado porque afecta al ADN mitocondrial, lo que puede conllevar a una pérdida crítica de función y, por lo tanto, a una disminución de ATP.Sin embargo, la técnica ha funcionado en numerosas mujeres y ha permitido que pudieran concebir.
Reconstrucción 3D de la estructura interna.
Estructura de una mitocondria
Crestas tubulares (en azul) y laminares (en amarillo). Mitocondrias 3D.