Complejo deshidrogenasa de alfa-cetoácidos de cadena ramificada

En tejido animal, el complejo BCKDC cataliza un paso irreversible en el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada—concretamente la L-isoleucina, L-valina, L-leucina L-treonina y sus derivados (L-alfa ceto-beta-metilvalerato, alfa-cetoisovalerato, alfa-cetoisocaproato, y la alfa-cetobutirato respectivamente).

En humanos, 24 copias de la subunidad E2 se sitúan en simetría octaédrica formando el núcleo del complejo BCKDC.

La subunidad E1 emplea al pirofosfato de tiamina (TPP) como cofactor catalítico.

El FAD entonces transfiere estos protones y electrones al NAD+ (un cofactor estequiométricos) para completar el ciclo de reacción.

PASO 2: El 2-metilpropanol-TPP es oxidado para formar un grupo acilo, mientras que es simultáneamente transferido al cofactor lipoil en la subunidad E2.

El mecanismo que empuja la dirección de la flecha se muestra en la Figura 4.

PASO 4: Oxidación de la mitad lipoil por la coenzima FAD,[23]​ mostrado en la Figura 6.

[25]​ Estos anticuerpos parecen reconocer ciertas proteínas oxidadas que son el resultado de respuestas inmunes inflamatorias.

Algunas de estas respuestas inflamatorias están involucradas en enfermedades como la sensibilidad al gluten no celíaca.

Imagen esquemática de la estructura de una de las porciones del complejo de la deshidrogenasa de alfa-ceto ácidos de cadenas laterales ramificadas
Figura 1 : Reacción generalizada catalizada por el complejo de la deshidrogenasa de alfa-cetoacidos de cadena ramificada.
Figura 2: Reacción esquemática dominio lipoil que se intercambia entre las unidades del complejo BCKDC. Aun cuando este dominio lipoil erstá sujetado covalentemente a la subunidad E 2 , es libre de balancearse entre E 1 , E 2 , y E 3 . [ 14 ]
Figura 3 : la α-cetoisovalerata se combina con TPP y es entonces descarboxilada
Figura 4 : El 2-metilpropanol-TPP es oxidado para formar un grupo acilo mientras que es simultáneamente transferido al cofactor lipoil en la subunidad E 2 . El TPP es regenerado.
Figura 5 : Acil transferencia al grupo CoA
Figura 6 : Oxidación de la mitad lipoil por la coenzima FAD