Dermatitis herpetiforme
[4][5][6] Clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones cutáneas intensamente pruriginosas, muy polimórficas, con un curso evolutivo crónico-recurrente, que pueden aparecer diseminadas o en grupos.
[3] La enfermedad tiende a evolucionar con períodos de agudización y remisión, variables en frecuencia e intensidad.
[1] Todos los pacientes con DH presentan diversos problemas relacionados con la ingestión de alimentos que contienen gluten, si bien solo una minoría experimenta síntomas digestivos.
[5][1][8] Puede ser aconsejable el tratamiento temporal con dapsona[5][1] u otras sulfonas,[1] para reducir la sintomatología hasta que la DSG inicia su efecto.
[8][9] Fue descrita por primera vez por el médico francés Louis Dühring en el año 1884,[9][1] como un cuadro clínico consistente en la presencia de lesiones polimorfas pruriginosas que denominó como dermatitis herpetiforme.
[3] En 1973 se demostró que la dieta sin gluten estricta (DSG) produce la remisión de las lesiones cutáneas.
demostraron que la transglutaminasa epidérmica (TGe o TG3) se trata del principal autoantígeno en la dermatitis herpetiforme.
[10] En los pacientes japoneses, la dermatitis herpetiforme aparece en raras ocasiones[1] y un tercio presenta una manifestación distinta, con patrón fibrilar, sin la distribución típica de lesiones de la piel, baja asociación con la enfermedad celíaca[5] y un patrón HLA diferente.
[11][2] La dermatitis herpetiforme ocurre más frecuentemente en personas con ascendencia del Norte de Europa.
La intolerancia al gluten provoca la formación de anticuerpos frente a la gliadina en el intestino, que se depositan en la piel.
Además, la presencia de una zona hiperpigmentada post-inflamatoria, puede producirse cuando la lesión se resuelve o desaparece.
De todos modos, el cuero cabelludo, la nuca, la cara así como ambas ingles, pueden también estar afectados.
Rara vez, los pacientes se encuentran totalmente asintomáticos, aunque el grado de picor varía.
[11] Entre las presentaciones atípicas de la DH, se incluye también la forma denominada “queratosis palmo-plantar”, asociada o no con habones de urticaria crónica y otras lesiones que imitan la denominada “prurigo pigmentosa”.
[11][1] El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme (DH) se suele producir con retraso, pasa frecuentemente inadvertido[9] o es mal diagnosticada,[8] siendo los pacientes sometidos a diferentes tratamientos, que resultan ineficaces y no siempre exentos de morbilidad.
[9] Se requiere un enfoque amplio, tanto clínico como histológico e inmunológico, teniendo en cuenta también las variantes atípicas de la enfermedad.
Sin embargo, en los pacientes con prurito y lesiones excoriadas, estos hallazgos histológicos no son suficientes para confirmar la DH, tal vez debido a un error en el sitio de la biopsia.
Se describen dos patrones diferentes:[3][11] En ambos casos, los depósitos son complejos policlonales formados por compuestos de IgA.
[3] El tratamiento principal consiste en la estricta eliminación del gluten de la dieta (DSG), ya que es el agente causal[9][1][5] y los fármacos se deben emplear con precaución, pues producen efectos secundarios perjudiciales acumulativos.
[1] La dapsona puede resultar una buena opción al comienzo del tratamiento para reducir la sintomatología hasta que la DSG inicia su efecto.
[3] La dapsona puede provocar efectos secundarios adversos graves,[3][8] algunos potencialmente letales,[1] por lo que se debe hacer un seguimiento de los pacientes, especialmente las funciones renal y hepática.
[9] Las enfermedades autoinmunes asociadas en los pacientes con DH son, principalmente, tiroiditis autoinmune, anemia perniciosa, gastritis atrófica, diabetes mellitus tipo 1, lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Sjögren, sarcoidosis, vitíligo, alopecia areata,[1] dermatomiositis, miastenia gravis y artritis reumatoide.
[1] El control periódico es fundamental ya que es preciso diagnosticar el linfoma tan pronto como sea posible, para dar una oportunidad de tratamiento.
[3] Los pacientes no tratados con la dieta sin gluten deben ser supervisados periódicamente, para llevar a cabo una detección precoz de posible malabsorción y linfomas asociados.
También deben ser realizadas pruebas adicionales controlando los niveles de TSH, T3, T4 y glucosa en ayunas.
[1] Los pacientes a tratamiento con dapsona deben ser controlados periódicamente para evaluar la presencia de efectos secundarios adversos, que pueden ser graves[3][8] y algunos potencialmente letales.
