Sin embargo, se ha asociado con diversos fármacos, infecciones, así como tumores malignos.
[1]·[6] La escasa frecuencia de la DAL ha retrasado el progreso en su conocimiento, en comparación con los avances realizados en otras enfermedades ampollares autoinmunes, lo cual explica que actualmente aún exista una cierta confusión en muchos aspectos.
[7] Las lesiones primarias clásicas de la dermatosis ampollar IgA lineal son vesículas o ampollas redondas u ovaladas, de contenido sérico y/o hemorrágico, en piel normal, eritematosa o urticarial.
Las manifestaciones cutáneas también pueden incluir placas eritematosas, máculas y pápulas, o lesiones similares al eritema multiforme.
[7] En los niños, suelen localizarse en la región perigenital, ingles, axilas,[3] áreas del abdomen, así como pies, manos y cara,[7] sobre todo alrededor de la boca.
[7] Las lesiones cutáneas pueden ser crónicas o aparecer de forma aguda, como ocurre en la enfermedad inducida por fármacos.
[7] Las afectaciones orales son comunes tanto en niños como en adultos e incluyen vesículas, ulceraciones, placas eritematosas, erosiones, gingivitis descamativa o queilitis exfoliativa, y pueden preceder a las lesiones de la piel.
[6] Las ampollas no necesitan cuidados especiales, siempre que permanezcan intactas.