Colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria o colangitis destructiva crónica no supurativa, anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática autoinmune infrecuente que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida.

Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.

Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos antirretrovirales como tratamiento de esta enfermedad.

[7]​ Este es un ácido biliar muy bien tolerado, con muy pocos efectos adversos, considerado como la primera línea de tratamiento.

Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años.

El tratamiento puede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño.

Debido a esto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplante hepático.

Patrón de tinción por inmunofluorescencia de los anticuerpos SP100 (puntos nucleares) y los anticuerpos antimitochondriales.