Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis biliar primaria.
Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.
La colangitis esclerosante primaria puede no presentar síntomas por largos períodos de tiempo.
Prurito (picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y no es raro que los pacientes hayan sido evaluado por varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico.
Dentro del diagnóstico diferencial de la diarrea están algunas condiciones que son más frecuentes en los pacientes con colangitis esclerosante primaria, como la pancreatitis crónica y la enfermedad celíaca.
La acumulación de líquido en el abdomen puede llegar a ser muy marcada, causando saciedad precoz, pesadez o dolor.
Puede complicarse con insuficiencia renal (síndrome hepatorenal) o con infección del líquido ascítico (peritonitis bacteriana espontánea).
Várices esofágicas y estomacales: Se forman como consecuencia de la hipertensión portal.
La colangitis esclerosante primaria frecuentemente es asintomática en las etapas iniciales de la enfermedad.
La fibrosis se etapifica habitualmente en 4 estadios: Etapa I: Infiltrado mononuclear en la tríada portal.
Un nuevo derivado del ácido ursodeoxicólico llamado nor-ursodeoxicólico parece promisorio en estudios pre-clínicos.
Los ensayos de tratamiento con anticuerpos monoclonales, tampoco han demostrado eficacia.
[3] La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva que deriva en cirrosis y en la necesidad de un trasplante hepático.
La sobrevida puede estimarse de mejor forma utilizando el score la Clínica Mayo (Mayo Clinic Risk Score), que incluye en una fórmula la edad, historia de hemorragia variceal, albúmina, bilirrubina y SGOT.
La colangitis esclerosante puede recurrir luego del trasplante hepático en un 20% de los pacientes.