Gen codificador de proteínas en la especie Homo sapiens
El receptor de estrógeno alfa ( ERα ), también conocido como NR3A1 (subfamilia 3 de receptores nucleares, grupo A, miembro 1), es uno de los dos tipos principales de receptor de estrógeno , un receptor nuclear (que se encuentra principalmente como una proteína de unión a la cromatina [5] ) que es activado por la hormona sexual estrógeno . En los humanos, el ERα está codificado por el gen ESR1 (Receptor de estrógeno 1). [6] [7] [8]
Estructura
El receptor de estrógeno (ER) es un factor de transcripción activado por ligando compuesto por varios dominios importantes para la unión de hormonas, la unión del ADN y la activación de la transcripción . [9] El empalme alternativo da como resultado varias transcripciones de ARNm de ESR1 , que difieren principalmente en sus regiones no traducidas de 5-prime . Los receptores traducidos muestran menos variabilidad. [10] [11]
Ligandos
Agonistas
No selectivo
Selectivo
Los agonistas de ERα selectivos sobre ERβ incluyen:
Mezclado
Antagonistas
No selectivo
Selectivo
Los antagonistas de ERα selectivos sobre ERβ incluyen:
Afinidades
Distribución y función de los tejidos
ERα desempeña un papel en el desarrollo fisiológico y la función de una variedad de sistemas de órganos en distintos grados, incluidos los sistemas reproductivo , nervioso central , esquelético y cardiovascular . [12] En consecuencia, ERα se expresa ampliamente en todo el cuerpo, incluido el útero y el ovario , los órganos reproductores masculinos , la glándula mamaria , los huesos , el corazón , el hipotálamo , la glándula pituitaria , el hígado , los pulmones , los riñones , el bazo y el tejido adiposo . [12] [13] [14] El desarrollo y la función de estos tejidos se ven alterados en modelos animales que carecen de genes ERα activos, como el ratón knockout ERα (ERKO), lo que proporciona una comprensión preliminar de la función ERα en órganos diana específicos . [12] [15]
Útero y ovario
El ERα es esencial en la maduración del fenotipo reproductivo femenino . En ausencia de ERα, el ratón ERKO desarrolla un útero adulto , lo que indica que el ERα puede no mediar el crecimiento inicial del útero. [12] [13] Sin embargo, el ERα desempeña un papel en la finalización de este desarrollo y la función posterior del tejido. [15] Se sabe que la activación del ERα desencadena la proliferación celular en el útero. [14] El útero de los ratones ERKO hembra es hipoplásico , lo que sugiere que el ERα media la mitosis y la diferenciación en el útero en respuesta a la estimulación con estrógenos . [13]
De manera similar, las hembras de ratones ERKO prepúberes desarrollan ovarios que son casi indistinguibles de los de sus contrapartes de tipo salvaje . Sin embargo, a medida que los ratones ERKO maduran, presentan progresivamente un fenotipo ovárico anormal tanto en fisiología como en función. [13] [15] Específicamente, las hembras de ratones ERKO desarrollan ovarios agrandados que contienen quistes foliculares hemorrágicos , que también carecen del cuerpo lúteo y, por lo tanto, no ovulan . [12] [13] [15] Este fenotipo ovárico adulto sugiere que en ausencia de ERα, el estrógeno ya no puede realizar una retroalimentación negativa en el hipotálamo , lo que resulta en niveles crónicamente elevados de LH y una estimulación ovárica constante . [13] Estos resultados identifican un papel fundamental para ERα en el hipotálamo , además de su papel en la maduración impulsada por estrógenos a través de la teca y las células intersticiales del ovario . [13]
Órganos reproductores masculinos
ERα es igualmente esencial en la maduración y mantenimiento del fenotipo reproductivo masculino , ya que los ratones ERKO machos son infértiles y presentan testículos de tamaño insuficiente . [12] [15] La integridad de las estructuras testiculares de los ratones ERKO, como los túbulos seminíferos de los testículos y el epitelio seminífero , disminuye con el tiempo. [12] [13] Además, el rendimiento reproductivo de los ratones ERKO machos se ve obstaculizado por anomalías en la fisiología y el comportamiento sexual , como la espermatogénesis deteriorada y la pérdida de las respuestas de intromisión y eyaculatoria . [12] [13]
Glándula mamaria
Se sabe que la estimulación de ERα por estrógenos estimula la proliferación celular en el tejido mamario. [14] Se cree que ERα es responsable del desarrollo puberal del fenotipo adulto , a través de la mediación de la respuesta de la glándula mamaria a los estrógenos. [15] Esta función es coherente con las anomalías de los ratones ERKO hembra: los conductos epiteliales de los ratones ERKO hembra no crecen más allá de su longitud prepuberal y las estructuras de la lactancia no se desarrollan. [13] Como resultado, las funciones de la glándula mamaria , incluidas tanto la lactancia como la liberación de prolactina , se ven muy afectadas en los ratones ERKO. [15]
Hueso
Aunque su expresión en el hueso es moderada, se sabe que ERα es responsable del mantenimiento de la integridad ósea . [14] [15] Se plantea la hipótesis de que la estimulación estrogénica de ERα puede desencadenar la liberación de factores de crecimiento , como el factor de crecimiento epidérmico o el factor de crecimiento similar a la insulina-1 , que a su vez regulan el desarrollo y el mantenimiento de los huesos. [15] [13] En consecuencia, los ratones ERKO machos y hembras exhiben una disminución de la longitud y el tamaño de los huesos . [15] [13]
Cerebro
La señalización de estrógeno a través de ERα parece ser responsable de varios aspectos del desarrollo del sistema nervioso central , como la sinaptogénesis y la remodelación sináptica . [15] En el cerebro, ERα se encuentra en el hipotálamo , el área preóptica y el núcleo arqueado , los tres se han relacionado con el comportamiento reproductivo , y la masculinización del cerebro del ratón parece tener lugar a través de la función de ERα. [12] [15] Además, estudios en modelos de psicopatología y estados de enfermedad neurodegenerativa sugieren que los receptores de estrógeno median el papel neuroprotector del estrógeno en el cerebro. [12] [14] Finalmente, ERα parece mediar los efectos de retroalimentación positiva del estrógeno en la secreción de GnRH y LH del cerebro , al aumentar la expresión de kisspeptina en las neuronas del núcleo arqueado y el núcleo periventricular anteroventral . [16] [17] Aunque los estudios clásicos han sugerido que los efectos de retroalimentación negativa del estrógeno también operan a través de ERα, los ratones hembra que carecen de ERα en las neuronas que expresan kisspeptina continúan demostrando un grado de respuesta de retroalimentación negativa . [18]
Importancia clínica
El síndrome de insensibilidad a los estrógenos es una afección muy rara caracterizada por un ERα defectuoso que es insensible a los estrógenos. [19] [20] [21] [22] Se observó que la presentación clínica de una mujer incluía ausencia de desarrollo mamario y otras características sexuales secundarias femeninas en la pubertad , útero hipoplásico , amenorrea primaria , ovarios multiquísticos agrandados y dolor abdominal inferior asociado , hiperandrogenismo leve (manifestado como acné quístico ) y maduración ósea retrasada, así como una mayor tasa de recambio óseo . [22] Se informó que la presentación clínica en un hombre incluía falta de cierre epifisario , estatura alta , osteoporosis y poca viabilidad de los espermatozoides . [21] Ambos individuos eran completamente insensibles al tratamiento con estrógenos exógenos, incluso con dosis altas. [21] [22]
Los polimorfismos genéticos en el gen que codifica el ERα se han asociado con el cáncer de mama en mujeres, la ginecomastia en hombres [23] [24] y la dismenorrea. [25]
En pacientes con cáncer de mama, las mutaciones en el gen que codifica ERα (ESR1) se han asociado con resistencia a la terapia endocrina, especialmente a los inhibidores de la aromatasa . [26]
Coactivadores
Los coactivadores de ER-α incluyen:
- SRC-1 [27] [28]
- AIB1 – amplificado en mama 1 [29]
- PELP-1 – Proteína 1 rica en prolina, ácido glutámico y leucina [30]
Interacciones
Se ha demostrado que el receptor de estrógeno alfa interactúa con:
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Enlaces externos
- FactorBook ERalpha_a
- Resumen de toda la información estructural disponible en el PDB para UniProt : P03372 (Receptor de estrógeno) en el PDBe-KB .
Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que se encuentra en el dominio público .