Neuroblastoma
[7] Se ha producido también diferencias geográficas de la incidencia del neuroblastoma—en los Estados Unidos se reporta una frecuencia 8-9:1 000 000 niños, mientras que un cribado de la población japonesa en los años 1984-2002 estimaron la incidencia en aproximadamente 180:1 000 0000.
En la mitad de los casos, para el momento del diagnóstico ya existen metástasis, especialmente en órganos regionales y los ganglios linfáticos distantes, en la médula ósea, hueso, hígado, piel, y raramente en el sistema nervioso central.
[3] Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el hueso:[1][2] Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndrome de Horner.
El diagnóstico se confirma por un patólogo quirúrgico, teniendo en cuenta la presentación clínica, hallazgos microscópicos, y otras pruebas de laboratorio.
Otra manera de detectar el neuroblastoma es la exploración por gammagrafía con MIBG (meta-yodobenzilguanidina), que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas.
[20] El mecanismo es que el mIBG es absorbido por las neuronas simpáticas en un funcionamiento análogo al neurotransmisor norepinefrina.
En los últimos años se ha hecho posible adjuntar un emisor de radioactividad, el isótopo radiactivo del yodo I-131, al mIBG.
De la misma manera se pueden utilizar mucho más altas dosis de yodo radio-activo, que se adjunta al mIBG, para concentrar el yodo en las células tumorales, lo que da una forma de radioterapia muy localizada, concentrada, que puede matar el cáncer.
Se trata de un nuevo enfoque al tratamiento, pero cada vez se utiliza más en niños que tienen estadios más avanzados, o generalizados, del neuroblastoma, o en donde los niños en quienes el neuroblastoma ha reincidido después del tratamiento convencional.
[9] El Sistema Internacional de Estadiaje del Neuroblastoma, creado en 1986 y revisada en 1988 estratifica al neuroblastoma en función de su presencia anatómica en el momento del diagnóstico:[21][22][23] A pesar del acuerdo internacional sobre este estadiaje, se ha visto la necesidad de un consenso internacional sobre el estadiaje basado en el riesgo.
[24] La nueva asignación de riesgo del INRG clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje: La nueva estratificación del riesgo se basará en este nuevo sistema de estadiaje, tomando en cuenta la edad (dicotomizada a los 18 meses), el grado tumoral, amplificación MYCN, aberración en el cromosoma 11q, y ploidía produciendo cuatro grupos de riesgo pretratamiento: muy bajo, bajo, intermedio y alto riesgo.
Children’s Oncology Group (COG) está investigando un plan de tratamiento del neuroblastoma basado en el riesgo.
El uso de agentes quimioterapéuticos usados en combinación han demostrado ser efectivos en contra del neuroblastoma.
Algunos regímenes que incluyen nuevos inhibidores de la topoisomerasa I (topotecán y irinotecán) en la inducción también han resultado ser efectivos contra la enfermedad recurrente.
