La parálisis cerebral ( PC ) es un grupo de trastornos del movimiento que aparecen en la primera infancia. [1] Los signos y síntomas varían entre las personas y con el tiempo, [1] [3] pero incluyen mala coordinación, músculos rígidos , músculos débiles y temblores . [1] Puede haber problemas con la sensibilidad , la visión , la audición y el habla . [1] A menudo, los bebés con parálisis cerebral no se dan vuelta, no se sientan, no gatean ni caminan tan pronto como otros niños. [1] Otros síntomas pueden incluir convulsiones y problemas con el pensamiento o el razonamiento . Si bien los síntomas pueden volverse más notorios durante los primeros años de vida, los problemas subyacentes no empeoran con el tiempo. [1]
La parálisis cerebral es causada por un desarrollo anormal o daño a las partes del cerebro que controlan el movimiento, el equilibrio y la postura. [1] [4] La mayoría de las veces, los problemas ocurren durante el embarazo, pero pueden ocurrir durante el parto o poco después. [1] A menudo, la causa es desconocida. [1] Los factores de riesgo incluyen parto prematuro , ser gemelo , ciertas infecciones o exposición al metilmercurio durante el embarazo, un parto difícil y traumatismo craneal durante los primeros años de vida. [1] Se cree que alrededor del 2% de los casos se deben a una causa genética hereditaria . [5]
Los subtipos se clasifican según los problemas específicos presentes. [1] Por ejemplo, aquellos con músculos rígidos tienen parálisis cerebral espástica , aquellos con mala coordinación en la locomoción tienen parálisis cerebral atáxica y aquellos con movimientos de torsión tienen parálisis cerebral discinética . [6] El diagnóstico se basa en el desarrollo del niño. [1] Se pueden utilizar análisis de sangre e imágenes médicas para descartar otras posibles causas. [1]
Algunas causas de la parálisis cerebral se pueden prevenir mediante la inmunización de la madre y los esfuerzos para prevenir las lesiones en la cabeza en los niños, como una mayor seguridad. No se conoce una cura para la parálisis cerebral, pero los tratamientos de apoyo, la medicación y la cirugía pueden ayudar a las personas. [1] Esto puede incluir fisioterapia , terapia ocupacional y terapia del habla . [1] Se ha demostrado que el NGF de ratón mejora los resultados [7] [8] y está disponible en China desde 2003. [8] Los medicamentos como el diazepam , el baclofeno y la toxina botulínica pueden ayudar a relajar los músculos rígidos. [1] [9] [10] La cirugía puede incluir el alargamiento de los músculos y el corte de los nervios demasiado activos . [1] A menudo, los aparatos ortopédicos externos y las férulas de licra y otra tecnología de asistencia son útiles para la movilidad. [11] [1] Algunos niños afectados pueden lograr una vida adulta casi normal con el tratamiento adecuado. [1] Aunque se utilizan con frecuencia medicinas alternativas , no hay evidencia que respalde su uso. [1] Se están examinando tratamientos potenciales, incluida la terapia con células madre . [1] Sin embargo, se necesita más investigación para determinar si es eficaz y seguro. [1]
La parálisis cerebral es el trastorno del movimiento más común en niños, [12] ocurriendo en aproximadamente 2,1 por cada 1000 nacidos vivos. [2] Ha sido documentada a lo largo de la historia, con las primeras descripciones conocidas ocurriendo en la obra de Hipócrates en el siglo V a.C. [13] Un estudio extenso comenzó en el siglo XIX por William John Little , en cuyo honor se denominó a la diplejía espástica "enfermedad de Little". [13] William Osler fue el primero en nombrarla "parálisis cerebral" del alemán zerebrale Kinderlähmung (parálisis cerebral infantil). [14]
La parálisis cerebral se define como "un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que causan limitación de la actividad, que se atribuyen a alteraciones no progresivas que ocurrieron en el cerebro en desarrollo del feto o del bebé". [15] Si bien los problemas de movimiento son la característica central de la parálisis cerebral, a menudo ocurren simultáneamente dificultades con el pensamiento, el aprendizaje, los sentimientos, la comunicación y el comportamiento, [15] [16] con un 28% que tiene epilepsia , un 58% que tiene dificultades con la comunicación, al menos un 42% tiene problemas con su visión y entre un 23 y un 56% tiene discapacidades de aprendizaje . [17] Se cree comúnmente que las contracciones musculares en personas con tono muscular alto relacionado con parálisis cerebral surgen de la sobreactivación. [18] Aunque la mayoría de las personas con parálisis cerebral tienen problemas con el aumento del tono muscular, algunas tienen un tono muscular bajo. El tono muscular alto puede deberse a espasticidad o distonía . [19]
La parálisis cerebral se caracteriza por un tono muscular anormal , reflejos o desarrollo motor y coordinación. La lesión neurológica es primaria y permanente mientras que las manifestaciones ortopédicas son secundarias al tono muscular elevado y progresivas. En la parálisis cerebral con tono muscular elevado, el crecimiento desigual entre las unidades músculo-tendinosas y el hueso acaba provocando deformidades óseas y articulares. Al principio, las deformidades son dinámicas. Con el tiempo, las deformidades tienden a volverse estáticas y se desarrollan contracturas articulares. Las deformidades en general y las deformidades estáticas en particular ( contracturas articulares ) provocan dificultades crecientes en la marcha en forma de marcha de puntillas , debido a la rigidez del tendón de Aquiles, y marcha en tijera , debido a la rigidez de los aductores de la cadera. Estos patrones de marcha se encuentran entre las anomalías de la marcha más comunes en los niños con parálisis cerebral. Sin embargo, las manifestaciones ortopédicas de la parálisis cerebral son diversas. [20] [21] Además, la marcha agachada (también descrita como marcha con flexión de rodilla) [22] es frecuente entre los niños que poseen la capacidad de caminar. [23] Los efectos de la parálisis cerebral recaen en un continuo de disfunción motora, que puede variar desde una ligera torpeza en el extremo leve del espectro hasta discapacidades tan graves que hacen que el movimiento coordinado sea virtualmente imposible en el otro extremo del espectro. [24]
Los bebés que nacen con parálisis cerebral grave suelen tener una postura irregular; sus cuerpos pueden ser muy flácidos o muy rígidos. A veces, junto con la parálisis cerebral aparecen defectos congénitos, como curvatura de la columna vertebral, mandíbula pequeña o cabeza pequeña. Los síntomas pueden aparecer o cambiar a medida que el niño crece. Los bebés que nacen con parálisis cerebral no presentan síntomas de inmediato. [25] Clásicamente, la parálisis cerebral se hace evidente cuando el bebé alcanza la etapa de desarrollo entre los 6 y 9 meses y comienza a movilizarse, donde se observa un uso preferencial de las extremidades, asimetría o retraso en el desarrollo motor grueso. [21]
El babeo es común entre los niños con parálisis cerebral, lo que puede tener una variedad de impactos, incluido el rechazo social, problemas para hablar, daños a la ropa y los libros e infecciones en la boca. [26] [27] También puede causar asfixia. [27] [28]
Un promedio del 55,5 % de las personas con parálisis cerebral experimentan síntomas en el tracto urinario inferior , más comúnmente problemas de almacenamiento excesivo que problemas de micción. Las personas con problemas de micción e hiperactividad del suelo pélvico pueden deteriorarse en la edad adulta y experimentar disfunción del tracto urinario superior. [29]
Los niños con parálisis cerebral también pueden tener problemas de procesamiento sensorial . [30] Los adultos con parálisis cerebral tienen un mayor riesgo de insuficiencia respiratoria . [31]
Para que los huesos alcancen su forma y tamaño normales, requieren las tensiones de la musculatura normal. [32] Las personas con parálisis cerebral corren el riesgo de tener una baja densidad mineral ósea . [33] Los ejes de los huesos suelen ser delgados (gráciles), [32] y se vuelven más delgados durante el crecimiento. En comparación con estos ejes delgados ( diáfisis ), los centros ( metáfisis ) a menudo parecen bastante agrandados (abombados). [34] Debido a una compresión articular mayor de lo normal causada por desequilibrios musculares, el cartílago articular puede atrofiarse, [35] : 46 lo que lleva a espacios articulares estrechos. Dependiendo del grado de espasticidad, una persona con la forma espástica de PC puede exhibir una variedad de deformidades articulares angulares. Debido a que los cuerpos vertebrales necesitan fuerzas de carga gravitacional vertical para desarrollarse adecuadamente, la espasticidad y una marcha anormal pueden obstaculizar el desarrollo óseo y esquelético adecuado o completo. Las personas con PC tienden a ser más bajas en altura que la persona promedio porque sus huesos no pueden crecer a su máximo potencial. A veces los huesos crecen hasta alcanzar longitudes diferentes, por lo que la persona puede tener una pierna más larga que la otra. [36] [37]
Los niños con parálisis cerebral son propensos a sufrir fracturas por traumatismos leves, en particular los niños con niveles más altos en el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) que no pueden caminar. Esto afecta aún más la movilidad, la fuerza y la experiencia del dolor del niño, y puede provocar que pierda la escuela o que se sospeche de abuso infantil. [32] Estos niños generalmente tienen fracturas en las piernas, mientras que los niños no afectados se fracturan principalmente los brazos en el contexto de actividades deportivas. [38]
La dislocación de cadera y la deformidad en flexión plantar o equino del tobillo son las dos deformidades más comunes entre los niños con parálisis cerebral. Además, puede ocurrir deformidad en flexión de la cadera y la rodilla. También se encuentran deformidades torsionales de huesos largos como el fémur y la tibia , entre otras. [20] [39] Los niños pueden desarrollar escoliosis antes de los 10 años; la prevalencia estimada de escoliosis en niños con parálisis cerebral es de entre el 21% y el 64%. [40] Los niveles más altos de deterioro en el GMFCS se asocian con escoliosis y dislocación de cadera. [20] [41] La escoliosis se puede corregir con cirugía, pero la parálisis cerebral hace que las complicaciones quirúrgicas sean más probables, incluso con técnicas mejoradas. [40] La migración de cadera se puede manejar mediante procedimientos de tejidos blandos como la liberación de la musculatura aductora. Los grados avanzados de migración o dislocación de cadera se pueden manejar mediante procedimientos más extensos como osteotomías correctivas femorales y pélvicas . Tanto los procedimientos de tejidos blandos como los óseos tienen como objetivo la prevención de la dislocación de cadera en las fases iniciales o la contención de la cadera y la restauración de la anatomía en las fases tardías de la enfermedad. [20] La deformidad en equino se trata con métodos conservadores, especialmente cuando es dinámica. Si se produce una deformidad fija/estática, la cirugía puede volverse obligatoria. [39]
Los períodos de crecimiento repentino durante la pubertad pueden hacer que caminar sea más difícil para las personas con parálisis cerebral y tono muscular alto. [42]
Debido a las deficiencias sensoriales y motoras, las personas con parálisis cerebral pueden tener dificultad para preparar alimentos, sostener utensilios o masticar y tragar. Un bebé con parálisis cerebral puede no ser capaz de succionar, tragar o masticar. [43] El reflujo gastroesofágico es común en niños con parálisis cerebral. [28] Los niños con parálisis cerebral pueden tener muy poca o demasiada sensibilidad alrededor y en la boca. [43] El equilibrio deficiente al sentarse, la falta de control de la cabeza, la boca y el tronco, la incapacidad de doblar las caderas lo suficiente para permitir que los brazos se estiren hacia adelante para alcanzar y agarrar alimentos o utensilios, y la falta de coordinación mano-ojo pueden dificultar la autoalimentación. [44] Las dificultades para alimentarse están relacionadas con niveles más altos de GMFCS. [28] Los problemas dentales también pueden contribuir a las dificultades para comer. [44] La neumonía también es común cuando existen dificultades para comer, causadas por la aspiración no detectada de alimentos o líquidos. [28] La destreza fina de los dedos, como la que se necesita para coger un utensilio, se ve afectada con más frecuencia que la destreza manual gruesa, como la que se necesita para servir comida con una cuchara en un plato. [45] [ se necesita una fuente no primaria ] Las deficiencias en la fuerza de agarre son menos comunes. [45] [ se necesita una fuente no primaria ]
Los niños con parálisis cerebral grave, en particular con problemas orofaríngeos , corren el riesgo de sufrir desnutrición . [46] Se ha descubierto que las pruebas del pliegue cutáneo del tríceps son un indicador muy fiable de desnutrición en niños con parálisis cerebral. [44] Debido a los desafíos en la alimentación, la evidencia ha demostrado que los niños con parálisis cerebral corren un mayor riesgo de desnutrición. [47]
Los trastornos del habla y del lenguaje son comunes en las personas con parálisis cerebral. Se estima que la incidencia de disartria oscila entre el 31% y el 88% [48] , y alrededor de una cuarta parte de las personas con parálisis cerebral no son verbales [49] . Los problemas del habla se asocian con un control respiratorio deficiente , disfunción laríngea y velofaríngea y trastornos de la articulación oral que se deben a un movimiento restringido en los músculos orofaciales. Existen tres tipos principales de disartria en la parálisis cerebral: espástica, discinética (atetósica) y atáxica [50] .
El uso temprano de sistemas de comunicación aumentativos y alternativos puede ayudar al niño a desarrollar habilidades de lenguaje hablado. [49] El retraso general del lenguaje está asociado con problemas de cognición, sordera e indefensión aprendida . [51] Los niños con parálisis cerebral corren el riesgo de indefensión aprendida y convertirse en comunicadores pasivos, iniciando poca comunicación. [51] [52] La intervención temprana con esta clientela y sus padres a menudo se dirige a situaciones en las que los niños se comunican con otros para que aprendan que pueden controlar a las personas y los objetos de su entorno a través de esta comunicación, incluida la toma de decisiones, elecciones y errores. [51]
El dolor es común y puede ser resultado de los déficits inherentes asociados con la condición, junto con los numerosos procedimientos que los niños suelen enfrentar. [53] Cuando los niños con parálisis cerebral tienen dolor, experimentan espasmos musculares peores. [54] El dolor está asociado con músculos tensos o acortados, postura anormal, articulaciones rígidas, ortesis inadecuadas , etc. La migración o dislocación de cadera es una fuente reconocible de dolor en niños con parálisis cerebral y especialmente en la población adolescente. Sin embargo, la puntuación y escala adecuadas del dolor en niños con parálisis cerebral sigue siendo un desafío. [20] El dolor en la parálisis cerebral tiene varias causas diferentes y diferentes dolores responden a diferentes tratamientos. [55]
También existe una alta probabilidad de trastornos crónicos del sueño secundarios a factores físicos y ambientales. [56] Los niños con parálisis cerebral tienen tasas significativamente más altas de trastornos del sueño que los niños con un desarrollo normal. [57] Los bebés con parálisis cerebral que tienen problemas de rigidez pueden llorar más y ser más difíciles de dormir que los bebés sin discapacidad, o los bebés "flácidos" pueden ser letárgicos. [58] El dolor crónico está poco reconocido en los niños con parálisis cerebral, [59] a pesar de que tres de cada cuatro niños con parálisis cerebral experimentan dolor. [60] Los adultos con parálisis cerebral también experimentan más dolor que la población general. [61]
Los trastornos asociados incluyen discapacidades intelectuales , convulsiones, contracturas musculares , marcha anormal, osteoporosis , trastornos de la comunicación, desnutrición, trastornos del sueño y trastornos de salud mental, como depresión y ansiedad. [62] La epilepsia se encuentra a menudo en el niño antes de que tenga 1 año, o también antes de que tenga cuatro o cinco años. [63] Además de estos, también pueden surgir anomalías gastrointestinales funcionales que contribuyen a la obstrucción intestinal, vómitos y estreñimiento . Los adultos con parálisis cerebral pueden tener enfermedad cardíaca isquémica , enfermedad cerebrovascular , cáncer y trauma con mayor frecuencia. [64] La obesidad en personas con parálisis cerebral o una evaluación más severa del Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa en particular se consideran factores de riesgo de multimorbilidad . [65] Otros problemas médicos pueden confundirse con síntomas de parálisis cerebral y, por lo tanto, es posible que no se traten correctamente. [66]
Las afecciones relacionadas pueden incluir apraxia , deficiencias sensoriales, incontinencia urinaria , incontinencia fecal o trastornos del comportamiento. [67]
El manejo de las convulsiones es más difícil en personas con parálisis cerebral, ya que las convulsiones suelen durar más tiempo. [68] La epilepsia y el asma son enfermedades coexistentes comunes en adultos con parálisis cerebral. [69] Los trastornos asociados que coexisten con la parálisis cerebral pueden ser más incapacitantes que los problemas de función motora. [28]
El manejo de las enfermedades respiratorias en niños con PC grave se considera complejo debido a la necesidad de manejar la disfagia orofaríngea tanto de alimentos/bebidas como de saliva, el reflujo gastroesofágico , los trastornos motores, la obstrucción de las vías respiratorias superiores durante el sueño, la desnutrición, entre otros factores. [70]
La parálisis cerebral se debe a un desarrollo anormal o daño que ocurre en el cerebro en desarrollo. [71] Este daño puede ocurrir durante el embarazo, el parto, el primer mes de vida o, con menor frecuencia, en la primera infancia. [71] Los problemas estructurales en el cerebro se observan en el 80% de los casos, más comúnmente dentro de la sustancia blanca . [71] Se cree que más de tres cuartas partes de los casos son el resultado de problemas que ocurren durante el embarazo. [71] La mayoría de los niños que nacen con parálisis cerebral tienen más de un factor de riesgo asociado con la parálisis cerebral. [72] La parálisis cerebral no es contagiosa y no se puede contraer en la edad adulta. La parálisis cerebral casi siempre se desarrolla en el útero o antes del nacimiento.
Si bien en ciertos casos no hay una causa identificable, las causas típicas incluyen problemas en el desarrollo intrauterino (por ejemplo, exposición a radiación, infección, restricción del crecimiento fetal ), hipoxia del cerebro (eventos trombóticos, insuficiencia placentaria , prolapso del cordón umbilical ), traumatismo de nacimiento durante el parto y el nacimiento, y complicaciones alrededor del nacimiento o durante la niñez. [51] [73] [74]
En África, la asfixia al nacer , los altos niveles de bilirrubina y las infecciones del sistema nervioso central en los recién nacidos son las principales causas. Muchos casos de parálisis cerebral en África podrían prevenirse si se dispusiera de mejores recursos. [75]
Entre el 40% y el 50% de todos los niños que desarrollan parálisis cerebral nacieron de forma prematura. [76] Se cree que la mayoría de estos casos (75-90%) se deben a problemas que ocurren en el momento del nacimiento, a menudo justo después del nacimiento. [71] Los bebés de partos múltiples también tienen más probabilidades de tener parálisis cerebral que los bebés de partos únicos. [77] También tienen más probabilidades de nacer con bajo peso al nacer . [78]
En aquellos que nacen con un peso entre 1 kg (2,2 lbs) y 1,5 kg (3,3 lbs) la parálisis cerebral se presenta en el 6%. [2] Entre los nacidos antes de las 28 semanas de gestación se presenta en el 8%. [79] [a] Se cree que los factores genéticos juegan un papel importante en la prematuridad y la parálisis cerebral en general. [80] En aquellos que nacen entre las 34 y 37 semanas el riesgo es del 0,4% (tres veces lo normal). [81]
En los bebés que nacen a término, los factores de riesgo incluyen problemas con la placenta, defectos de nacimiento , bajo peso al nacer, inhalación de meconio hacia los pulmones , un parto que requiere el uso de instrumentos o una cesárea de emergencia , asfixia al nacer, convulsiones justo después del nacimiento, síndrome de dificultad respiratoria , bajo nivel de azúcar en sangre e infecciones en el bebé. [82]
En 2013 [actualizar], no estaba claro qué papel desempeña la asfixia al nacer como causa. [83] No está claro si el tamaño de la placenta juega un papel. [84] En 2015 [actualizar], es evidente que en los países avanzados, la mayoría de los casos de parálisis cerebral en neonatos a término o casi a término tienen explicaciones distintas a la asfixia. [74]
La parálisis cerebral no suele considerarse una enfermedad genética. Se cree que alrededor del 2% de todos los casos de parálisis cerebral son hereditarios, y la glutamato descarboxilasa-1 es una de las posibles enzimas implicadas. [5] La mayoría de los casos hereditarios son autosómicos recesivos . [5] Sin embargo, la gran mayoría de los casos de parálisis cerebral están relacionados con el daño cerebral durante el nacimiento y la infancia. Existe un pequeño porcentaje de casos de parálisis cerebral causados por daño cerebral que se originó en el período prenatal, que se estima que es menos del 5% de los casos de parálisis cerebral en general. [85] Además, no hay una única razón por la que algunos casos de parálisis cerebral se deban a daño cerebral prenatal, y no se sabe si esos casos tienen una base genética. [85]
La hipoplasia cerebelosa a veces es genética [86] y puede causar parálisis cerebral atáxica . [87]
Después del nacimiento, otras causas incluyen toxinas, ictericia grave , [88] envenenamiento por plomo , lesión cerebral física, accidente cerebrovascular , [89] traumatismo craneal por abuso , incidentes que involucran hipoxia en el cerebro (como casi ahogamiento ) y encefalitis o meningitis . [88]
Las infecciones en la madre, incluso aquellas que no se detectan fácilmente, pueden triplicar el riesgo de que el niño desarrolle parálisis cerebral. [90] La infección de las membranas fetales, conocida como corioamnionitis , aumenta el riesgo. [91]
Las agresiones intrauterinas y neonatales (muchas de las cuales son infecciosas) aumentan el riesgo. [92]
La incompatibilidad del tipo sanguíneo Rh puede provocar que el sistema inmunológico de la madre ataque los glóbulos rojos del bebé. [1]
Se ha planteado la hipótesis de que algunos casos de parálisis cerebral son causados por la muerte en una etapa muy temprana del embarazo de un gemelo idéntico. [93]
El diagnóstico de parálisis cerebral se ha basado históricamente en la historia clínica y el examen físico de la persona y generalmente se evalúa a una edad temprana. Una evaluación general de los movimientos , que implica medir los movimientos que ocurren espontáneamente entre los menores de cuatro meses de edad, parece más precisa. [94] [95] Los niños que están más gravemente afectados tienen más probabilidades de ser detectados y diagnosticados antes. El tono muscular anormal, el desarrollo motor retrasado y la persistencia de los reflejos primitivos son los principales síntomas tempranos de la parálisis cerebral. [44] Los síntomas y el diagnóstico suelen aparecer a la edad de dos años, [96] aunque dependiendo de factores como malformaciones y problemas congénitos, [97] las personas con formas más leves de parálisis cerebral pueden tener más de cinco años, si no en la edad adulta, cuando finalmente se les diagnostica. [98]
Las evaluaciones cognitivas y las observaciones médicas también son útiles para ayudar a confirmar un diagnóstico. Además, las evaluaciones de la movilidad, el habla y el lenguaje, la audición, la visión, la marcha, la alimentación y la digestión del niño también son útiles para determinar la extensión del trastorno. [97] El diagnóstico y la intervención tempranos se consideran una parte clave del manejo de la parálisis cerebral. [99] Los algoritmos de aprendizaje automático facilitan el diagnóstico temprano automático, con métodos como la red neuronal profunda [100] y la fusión de características geométricas [101] que producen una alta precisión en la predicción de la parálisis cerebral a partir de videos cortos. Es una discapacidad del desarrollo . [94]
Una vez que se diagnostica parálisis cerebral a una persona, es opcional realizar otras pruebas diagnósticas. La neuroimagen con TC o RMN está justificada cuando no se ha establecido la causa de la parálisis cerebral de una persona. Se prefiere una RMN a la TC, debido al rendimiento diagnóstico y la seguridad. Cuando es anormal, la evidencia de la neuroimagen puede sugerir el momento del daño inicial. La TC o la RMN también pueden revelar afecciones tratables, como hidrocefalia , porencefalia , malformación arteriovenosa , hematomas subdurales e higromas y un tumor vermiano [102] (que algunos estudios sugieren que están presentes entre el 5 y el 22 % de las veces). Además, las anomalías detectadas por neuroimagen pueden indicar una alta probabilidad de afecciones asociadas, como epilepsia y discapacidad intelectual. [103] Existe un pequeño riesgo asociado con sedar a los niños para facilitar una RMN clara. [98]
La edad en la que se diagnostica la parálisis cerebral es importante, pero los profesionales médicos no están de acuerdo sobre cuál es la mejor edad para hacer el diagnóstico. [95] Cuanto antes se diagnostique correctamente la parálisis cerebral, mejores serán las oportunidades de proporcionar al niño ayuda física y educativa, pero puede haber una mayor probabilidad de confundir la parálisis cerebral con otro problema, especialmente si el niño tiene 18 meses de edad o menos. [95] Los bebés pueden tener problemas temporales con el tono o el control muscular que pueden confundirse con parálisis cerebral, que es permanente. [95] Un trastorno metabólico o tumores en el sistema nervioso pueden parecer parálisis cerebral; los trastornos metabólicos, en particular, pueden producir problemas cerebrales que parecen parálisis cerebral en una resonancia magnética. [1] Los trastornos que deterioran la materia blanca del cerebro y los problemas que causan espasmos y debilidad en las piernas pueden confundirse con parálisis cerebral si aparecen por primera vez en la vida temprana. [95] Sin embargo, estos trastornos empeoran con el tiempo, y la parálisis cerebral no [95] (aunque puede cambiar de carácter). [1] En la infancia puede que no sea posible diferenciarlos. [95] En el Reino Unido, no poder sentarse de forma independiente a los 8 meses se considera un signo clínico que requiere un seguimiento adicional. [98] También se debe descartar el síndrome del cromosoma X frágil (una causa de autismo y discapacidad intelectual) y la discapacidad intelectual general. [95] El especialista en parálisis cerebral John McLaughlin recomienda esperar hasta que el niño tenga 36 meses de edad antes de hacer un diagnóstico porque, a esa edad, la capacidad motora es más fácil de evaluar. [95]
La parálisis cerebral se clasifica según los tipos de deterioro motor de las extremidades u órganos y según las restricciones a las actividades que puede realizar una persona afectada. [104] El Sistema de clasificación de la función motora gruesa (ampliado y revisado) y el Sistema de clasificación de la capacidad manual se utilizan para describir la movilidad y la destreza manual en personas con parálisis cerebral, y recientemente se han propuesto el Sistema de clasificación de la función de la comunicación y el Sistema de clasificación de la capacidad para comer y beber para describir esas funciones. [105] Hay tres clasificaciones principales de parálisis cerebral según el deterioro motor: espástica, atáxica y discinética. Además, existe un tipo mixto que muestra una combinación de características de los otros tipos. Estas clasificaciones reflejan las áreas del cerebro que están dañadas. [106]
La parálisis cerebral también se clasifica según la distribución topográfica de la espasticidad muscular. [107] Este método clasifica a los niños como dipléjicos (afectación bilateral con afectación de las piernas mayor que la de los brazos), hemipléjicos (afectación unilateral) o cuadripléjicos (afectación bilateral con afectación de los brazos igual o mayor que la de las piernas). [108] [107]
La parálisis cerebral espástica es el tipo de parálisis cerebral que se caracteriza por espasticidad o tono muscular alto que a menudo resulta en movimientos rígidos y espasmódicos. [109] En sí mismo es un término general que abarca la hemiplejia espástica , la diplejia espástica , la cuadriplejia espástica y, cuando solo se ve afectada una extremidad o un área específica del cuerpo, la monoplejia espástica. La parálisis cerebral espástica afecta la corteza motora [109] del cerebro, una porción específica de la corteza cerebral responsable de la planificación y finalización del movimiento voluntario. [110] La PC espástica es el tipo más común de parálisis cerebral general y representa aproximadamente el 80% de los casos. [111] La toxina botulínica es eficaz para disminuir la espasticidad . [9] Puede ayudar a aumentar el rango de movimiento, lo que podría ayudar a mitigar los efectos de la PC en los huesos en crecimiento de los niños. [9] Puede haber una mejora en las funciones motoras de los niños y en la capacidad de caminar. Sin embargo, el principal beneficio derivado de la toxina botulínica A proviene de su capacidad para reducir el tono muscular y la espasticidad y así prevenir o retrasar el desarrollo de contracturas musculares fijas. [9] [112]
La parálisis cerebral atáxica se observa en aproximadamente el 5-10% de todos los casos de parálisis cerebral, lo que la convierte en la forma menos frecuente de parálisis cerebral. [113] La parálisis cerebral atáxica es causada por daño a las estructuras cerebelosas. [114] Debido al daño al cerebelo , que es esencial para coordinar los movimientos musculares y el equilibrio, los pacientes con parálisis cerebral atáxica experimentan problemas de coordinación, específicamente en los brazos, las piernas y el tronco. Se sabe que la parálisis cerebral atáxica disminuye el tono muscular. [115] La manifestación más común de la parálisis cerebral atáxica es el temblor intencional (de acción) , que es especialmente evidente al realizar movimientos precisos, como atarse los cordones de los zapatos o escribir con un lápiz. Este síntoma empeora progresivamente a medida que persiste el movimiento, haciendo que la mano tiemble. A medida que la mano se acerca a realizar la tarea prevista, el temblor se intensifica, lo que hace que sea aún más difícil de completar. [108]
La parálisis cerebral discinética (a veces abreviada como DCP) se asocia principalmente con daño a los ganglios basales y la sustancia negra en forma de lesiones que ocurren durante el desarrollo cerebral debido a la encefalopatía por bilirrubina y la lesión cerebral hipóxico-isquémica . [116] La DCP se caracteriza por hipertonía e hipotonía , debido a la incapacidad del individuo afectado para controlar el tono muscular. [108] El diagnóstico clínico de DCP generalmente ocurre dentro de los 18 meses posteriores al nacimiento y se basa principalmente en la función motora y las técnicas de neuroimagen . [117] [118] La parálisis cerebral discinética es una forma extrapiramidal de parálisis cerebral. [119] La parálisis cerebral discinética se puede dividir en dos grupos diferentes: coreoatetosis y distonía . [108] La CP coreoatetósica se caracteriza por movimientos involuntarios, mientras que la CP distónica se caracteriza por contracciones lentas y fuertes, que pueden ocurrir localmente o abarcar todo el cuerpo. [107]
La parálisis cerebral mixta presenta síntomas de parálisis cerebral discinética, atáxica y espástica que aparecen simultáneamente, cada una en distintos grados, y con o sin síntomas de cada una de ellas. La parálisis cerebral mixta es la más difícil de tratar, ya que es extremadamente heterogénea y, a veces, impredecible en sus síntomas y desarrollo a lo largo de la vida. [120] [121] [122] [123]
En pacientes con hemiplejia o diplejia espástica, se pueden observar varios patrones de marcha, cuya forma exacta solo se puede describir con la ayuda de sistemas complejos de análisis de la marcha. Para facilitar la comunicación interdisciplinaria en el equipo interdisciplinario entre los afectados, médicos, fisioterapeutas y ortesistas, es útil una descripción simple del patrón de marcha. J. Rodda y HK Graham ya describieron en 2001 cómo los patrones de marcha de los pacientes con PC se pueden reconocer más fácilmente y definieron tipos de marcha que compararon en una clasificación. También describieron que los patrones de marcha pueden variar con la edad. [124] Sobre la base de esto, se desarrolló la Clasificación de la Marcha de Ámsterdam en la universidad libre de Ámsterdam, el VU medicch centrum.
Una característica especial de esta clasificación es que permite reconocer con mucha facilidad los diferentes patrones de marcha y se puede utilizar en pacientes con PC en los que solo se ven afectadas una pierna o ambas. Según la Clasificación de la Marcha de Ámsterdam, se describen cinco tipos de marcha. Para evaluar el patrón de marcha, se observa al paciente visualmente o mediante una grabación de vídeo desde el lado de la pierna que se va a evaluar. En el momento en el que la pierna que se va a examinar está en la mitad de la postura y la pierna que no se va a examinar está en la mitad del balanceo, se evalúan por un lado el ángulo de la rodilla y el contacto del pie con el suelo. [125]
Clasificación del patrón de marcha según la Clasificación de la Marcha de Amsterdam: En el tipo de marcha 1, el ángulo de la rodilla es normal y el contacto del pie es completo. En el tipo de marcha 2, el ángulo de la rodilla está hiperextendido y el contacto del pie es completo. En el tipo de marcha 3, el ángulo de la rodilla está hiperextendido y el contacto del pie es incompleto (solo en el antepié). En el tipo de marcha 4, el ángulo de la rodilla está doblado y el contacto del pie es incompleto (solo en el antepié). Con el tipo de marcha 5, el ángulo de la rodilla está doblado y el contacto del pie es completo. [125]
El tipo de marcha 5 también se conoce como marcha agachada. [126]
Debido a que las causas de la PC son variadas, se ha investigado una amplia gama de intervenciones preventivas. [127]
La monitorización fetal electrónica no ha ayudado a prevenir la parálisis cerebral, y en 2014 el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos , el Colegio Real de Australia y Nueva Zelanda de Obstetras y Ginecólogos y la Sociedad de Obstetras y Ginecólogos de Canadá reconocieron que no existen beneficios a largo plazo de la monitorización fetal electrónica. [74] Antes de esto, la monitorización fetal electrónica se utilizaba ampliamente para apuntalar litigios obstétricos. [128]
En aquellas con riesgo de parto prematuro, el sulfato de magnesio parece disminuir el riesgo de parálisis cerebral. [129] No está claro si ayuda a quienes nacen a término. [130] En aquellas con alto riesgo de parto prematuro, una revisión encontró que la parálisis cerebral moderada a severa se redujo con la administración de sulfato de magnesio, y que los efectos adversos en los bebés por el sulfato de magnesio no fueron significativos. Las madres que recibieron sulfato de magnesio podrían experimentar efectos secundarios como depresión respiratoria y náuseas. [131] Sin embargo, las pautas para el uso de sulfato de magnesio en madres con riesgo de parto prematuro no se cumplen estrictamente; [132] en 2017, solo 2 de cada 3 mujeres elegibles en el Reino Unido recibieron el medicamento a pesar de que lo recomendaban las pautas de NICE . [133] Un programa de mejora de la calidad del NHS aumentó su uso en Inglaterra del 71% en 2018 al 83% en 2020. [133] [134]
La cafeína se utiliza para tratar la apnea del prematuro y reduce el riesgo de parálisis cerebral en bebés prematuros, pero también hay preocupaciones por los efectos negativos a largo plazo. [135] Un nivel de evidencia de calidad moderada indica que administrar antibióticos a las mujeres durante el parto prematuro antes de que se hayan roto las membranas (aún no se ha roto la fuente) puede aumentar el riesgo de parálisis cerebral para el niño. [136] Además, para los bebés prematuros para quienes existe la posibilidad de compromiso fetal, permitir que el parto continúe en lugar de tratar de retrasarlo puede conducir a un mayor riesgo de parálisis cerebral en el niño. [136] A veces, las mujeres embarazadas que esperan un parto prematuro toman corticosteroides para brindar neuroprotección a su bebé. [137] Se ha demostrado que tomar corticosteroides durante el embarazo no tiene una correlación significativa con el desarrollo de parálisis cerebral en los partos prematuros. [136]
El enfriamiento de los bebés nacidos a término con alto riesgo poco después del nacimiento puede reducir la discapacidad, [138] pero esto puede ser útil sólo para algunas formas de daño cerebral que causa parálisis cerebral. [96]
Con el tiempo, el enfoque del manejo de la parálisis cerebral ha cambiado de los intentos estrechos de solucionar problemas físicos individuales (como la espasticidad en una extremidad en particular) a hacer que dichos tratamientos formen parte de un objetivo más amplio de maximizar la independencia de la persona y su compromiso con la comunidad. [139] : 886 Sin embargo, la base de evidencia para la efectividad de los programas de intervención que reflejan la filosofía de la independencia aún no se ha puesto al día: las intervenciones efectivas para las estructuras y funciones corporales tienen una base de evidencia sólida, pero falta evidencia para intervenciones efectivas dirigidas a la participación, el entorno o los factores personales. [139] Tampoco hay buena evidencia para demostrar que una intervención que es efectiva a nivel corporal específico resultará en una mejora a nivel de actividad o viceversa. [139] Aunque tal beneficio cruzado podría suceder, no se han realizado suficientes estudios de alta calidad para demostrarlo. [139]
Debido a que la parálisis cerebral tiene "variable gravedad y complejidad" a lo largo de la vida, [105] puede considerarse una colección de condiciones para fines de manejo. [96] Se recomienda un enfoque multidisciplinario para el manejo de la parálisis cerebral, [105] centrándose en "maximizar la función, la elección y la independencia individual" de acuerdo con los objetivos de la Clasificación Internacional del Funcionamiento, la Discapacidad y la Salud . [98] El equipo puede incluir un pediatra, un visitador de salud , un trabajador social, un fisioterapeuta, un ortesista, un terapeuta del habla y el lenguaje, un terapeuta ocupacional , un maestro especializado en ayudar a niños con discapacidad visual, un psicólogo educativo, un cirujano ortopédico , un neurólogo y un neurocirujano. [140]
Existen diversas formas de terapia disponibles para las personas que viven con parálisis cerebral, así como para los cuidadores y los padres. El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes: fisioterapia; terapia ocupacional; terapia del habla; terapia acuática; medicamentos para controlar las convulsiones, aliviar el dolor o relajar los espasmos musculares (por ejemplo, benzodiazepinas ); cirugía para corregir anomalías anatómicas o liberar músculos tensos; aparatos ortopédicos y otros dispositivos ortopédicos ; andadores con ruedas; y ayudas para la comunicación, como computadoras con sintetizadores de voz adjuntos. [123] La rehabilitación intensiva se practica en ciertos países, pero obtener datos confiables sobre su efectividad a mediano y largo plazo es un desafío. [141]
La intervención quirúrgica en niños con PC puede incluir varias cirugías ortopédicas o neurológicas para mejorar la calidad de vida, como liberación de tendones, rotación de cadera, fusión espinal ( rizotomía dorsal selectiva ) o colocación de una bomba de baclofeno intratecal . [23] [139] [142]
Una revisión Cochrane publicada en 2004 encontró una tendencia hacia el beneficio de la terapia del habla y el lenguaje para niños con parálisis cerebral, pero señaló la necesidad de una investigación de alta calidad. [143] Una revisión sistemática de 2013 encontró que muchas de las terapias utilizadas para tratar la PC no tienen una buena base de evidencia; los tratamientos con la mejor evidencia son los medicamentos ( anticonvulsivos , toxina botulínica , bifosfonatos , diazepam ), la terapia (entrenamiento bimanual, yeso , terapia de movimiento inducido por restricción , terapia centrada en el contexto, entrenamiento físico, entrenamiento dirigido a objetivos, vigilancia de la cadera, programas en el hogar, terapia ocupacional después de la toxina botulínica, atención a la presión) y la cirugía. También hay investigaciones sobre si la posición para dormir podría mejorar la migración de la cadera, pero aún no hay estudios de evidencia de alta calidad que respalden esa teoría. [144] Los artículos de investigación también piden un consenso acordado sobre las medidas de resultados que permitirán a los investigadores hacer referencias cruzadas de la investigación. Además, la terminología utilizada para describir las ortesis [145] debe estandarizarse para garantizar que los estudios puedan reproducirse y compararse y evaluarse fácilmente.
Para mejorar el patrón de marcha, se pueden incluir órtesis en el concepto de terapia. Una órtesis puede apoyar el tratamiento fisioterapéutico al establecer los impulsos motores correctos para crear nuevas conexiones cerebrales. [146] La órtesis debe cumplir con los requisitos de la prescripción médica. Además, la órtesis debe ser diseñada por el ortesista de tal manera que logre la efectividad de las palancas necesarias, que coincidan con el patrón de marcha, para apoyar los enfoques propioceptivos de la fisioterapia. Las características de la rigidez de las carcasas de la órtesis y la dinámica ajustable en la articulación del tobillo son elementos importantes de la órtesis que se deben considerar. [147]
Debido a estos requisitos, el desarrollo de las ortesis ha cambiado significativamente en los últimos años, especialmente desde alrededor de 2010. Casi al mismo tiempo, se desarrollaron conceptos de atención que tratan intensivamente el tratamiento ortésico de las extremidades inferiores en la parálisis cerebral. [148] Los materiales modernos y los nuevos elementos funcionales permiten adaptar la rigidez específicamente a los requisitos que se ajustan al patrón de marcha del paciente con PC. [149] El ajuste de la rigidez tiene una influencia decisiva en el patrón de marcha y en el costo de energía de la marcha. [150] [151] [152] Es de gran ventaja si la rigidez de la ortesis se puede ajustar por separado uno de otro a través de las resistencias de los dos elementos funcionales en las dos direcciones de movimiento, dorsiflexión y flexión plantar . [153]
La parálisis cerebral no es un trastorno progresivo (es decir, el daño cerebral no empeora), pero los síntomas pueden volverse más graves con el tiempo. Una persona con este trastorno puede mejorar un poco durante la infancia si recibe cuidados intensivos, pero una vez que los huesos y la musculatura se establezcan más, puede ser necesaria una cirugía ortopédica. Las personas con parálisis cerebral pueden tener distintos grados de deterioro cognitivo o ninguno en absoluto. El potencial intelectual completo de un niño nacido con parálisis cerebral a menudo no se conoce hasta que el niño comienza la escuela. Las personas con parálisis cerebral tienen más probabilidades de tener trastornos del aprendizaje , pero tienen una inteligencia normal. El nivel intelectual entre las personas con parálisis cerebral varía de genio a discapacitado intelectual , como ocurre en la población general, y los expertos han afirmado que es importante no subestimar las capacidades de una persona con parálisis cerebral y darle todas las oportunidades para aprender. [154]
La capacidad de vivir de forma independiente con parálisis cerebral varía ampliamente, dependiendo en parte de la gravedad de la discapacidad de cada persona y en parte de la capacidad de cada persona para autogestionar la logística de la vida. Algunas personas con parálisis cerebral requieren servicios de asistencia personal para todas las actividades de la vida diaria . Otras solo necesitan ayuda con ciertas actividades y otras no requieren ninguna asistencia física. Pero independientemente de la gravedad de la discapacidad física de una persona, la capacidad de una persona para vivir de forma independiente a menudo depende principalmente de su capacidad para gestionar las realidades físicas de su vida de forma autónoma. En algunos casos, las personas con parálisis cerebral reclutan, contratan y gestionan un equipo de asistentes de atención personal (ACP). Los ACP facilitan la independencia de sus empleadores al ayudarlos con sus necesidades personales diarias de una manera que les permite mantener el control sobre sus vidas. [ cita requerida ]
La pubertad en adultos jóvenes con parálisis cerebral puede ser precoz o retrasada . Se cree que la pubertad retrasada es consecuencia de deficiencias nutricionales. [155] Actualmente no hay evidencia de que la parálisis cerebral afecte la fertilidad, aunque se ha demostrado que algunos de los síntomas secundarios afectan el deseo y el rendimiento sexual. [156] Los adultos con parálisis cerebral tenían menos probabilidades de hacerse exámenes de salud reproductiva de rutina en 2005. Es posible que los exámenes ginecológicos deban realizarse bajo anestesia debido a la espasticidad y, a menudo, no se puede acceder al equipo. El autoexamen de mamas puede ser difícil, por lo que es posible que las parejas o los cuidadores deban realizarlo. Los hombres con parálisis cerebral tienen niveles más altos de criptorquidia a la edad de 21 años. [155]
La parálisis cerebral puede reducir significativamente la expectativa de vida de una persona, dependiendo de la gravedad de su condición y la calidad de la atención que recibe. [71] [157] Entre el 5 y el 10 % de los niños con parálisis cerebral mueren en la infancia, en particular cuando las convulsiones y la discapacidad intelectual también afectan al niño. [105] La capacidad de caminar, rodar y alimentarse por sí solo se ha asociado con una mayor expectativa de vida. [158] Si bien existe una gran variación en cómo la parálisis cerebral afecta a las personas, se ha descubierto que "la capacidad funcional motora gruesa independiente es un determinante muy fuerte de la expectativa de vida". [159] Según la Oficina Australiana de Estadísticas , en 2014, 104 australianos murieron de parálisis cerebral. [160] Las causas más comunes de muerte en la parálisis cerebral están relacionadas con causas respiratorias, pero en la mediana edad los problemas cardiovasculares y los trastornos neoplásicos se vuelven más prominentes. [161]
Para muchos niños con parálisis cerebral, los padres participan activamente en las actividades de cuidado personal. Las actividades de cuidado personal, como bañarse, vestirse y asearse, pueden ser difíciles para los niños con parálisis cerebral, ya que el cuidado personal depende principalmente del uso de las extremidades superiores. [162] Para quienes viven con parálisis cerebral, la función deteriorada de las extremidades superiores afecta a casi el 50% de los niños y se considera el principal factor que contribuye a la disminución de la actividad y la participación. [163] Como las manos se utilizan para muchas tareas de cuidado personal, las deficiencias sensoriales y motoras de las manos dificultan el cuidado personal diario. [45] [ fuente no primaria necesaria ] [164] Las deficiencias motoras causan más problemas que las deficiencias sensoriales. [45] La deficiencia más común es la de la destreza de los dedos, que es la capacidad de manipular objetos pequeños con los dedos. [45] En comparación con otras discapacidades, las personas con parálisis cerebral generalmente necesitan más ayuda para realizar las tareas diarias. [165] Los terapeutas ocupacionales son profesionales de la salud que ayudan a las personas con discapacidades a ganar o recuperar su independencia mediante el uso de actividades significativas. [166]
Los efectos de las deficiencias sensoriales, motoras y cognitivas afectan las ocupaciones de cuidado personal en niños con parálisis cerebral y las ocupaciones productivas. La productividad puede incluir, entre otras, la escuela, el trabajo, las tareas domésticas o la contribución a la comunidad. [167]
El juego se incluye como una ocupación productiva, ya que a menudo es la actividad principal para los niños. [168] Si el juego se vuelve difícil debido a una discapacidad, como la parálisis cerebral, esto puede causar problemas para el niño. [169] Estas dificultades pueden afectar la autoestima de un niño. [169] Además, los problemas sensoriales y motores que experimentan los niños con parálisis cerebral afectan la forma en que el niño interactúa con su entorno, incluido el medio ambiente y otras personas. [169] No solo las limitaciones físicas afectan la capacidad de un niño para jugar, las limitaciones percibidas por los cuidadores y compañeros de juego del niño también afectan las actividades de juego del niño. [170] Algunos niños con discapacidades pasan más tiempo jugando solos. [171] Cuando una discapacidad impide que un niño juegue, puede haber problemas sociales, emocionales y psicológicos, [172] que pueden conducir a una mayor dependencia de los demás, menos motivación y habilidades sociales deficientes. [173]
En la escuela, se les pide a los estudiantes que completen muchas tareas y actividades, muchas de las cuales implican escritura a mano. Muchos niños con parálisis cerebral tienen la capacidad de aprender y escribir en el entorno escolar. [174] Sin embargo, a los estudiantes con parálisis cerebral les puede resultar difícil seguir el ritmo de las exigencias de escritura a mano de la escuela y su escritura puede ser difícil de leer. [174] Además, la escritura puede llevar más tiempo y requerir un mayor esfuerzo por parte del estudiante. [174] Los factores relacionados con la escritura a mano incluyen la estabilidad postural, las habilidades sensoriales y perceptivas de la mano y la presión de la herramienta de escritura. [174]
Los niños con parálisis cerebral pueden sufrir alteraciones del habla, según la gravedad del daño cerebral. [175] La comunicación en el entorno escolar es importante porque comunicarse con compañeros y profesores es una parte muy importante de la "experiencia escolar" y mejora la interacción social. Los problemas con el lenguaje o la disfunción motora pueden hacer que se subestime la inteligencia de un estudiante. [176] En resumen, los niños con parálisis cerebral pueden experimentar dificultades en la escuela, como dificultad con la escritura a mano, la realización de actividades escolares, la comunicación verbal y la interacción social. [ cita requerida ]
Las actividades de ocio pueden tener varios efectos positivos en la salud física, la salud mental, la satisfacción vital y el crecimiento psicológico de las personas con discapacidades físicas como la parálisis cerebral. [177] Los beneficios comunes identificados son la reducción del estrés, el desarrollo de habilidades de afrontamiento, el compañerismo, el disfrute, la relajación y un efecto positivo en la satisfacción vital. [178] Además, para los niños con parálisis cerebral, el ocio parece mejorar la adaptación a la vida con una discapacidad. [178]
El ocio se puede dividir en actividades estructuradas (formales) y no estructuradas (informales). [179] Los niños y adolescentes con PC participan en menos actividad física habitual que sus compañeros. [180] Los niños con PC participan principalmente en actividad física a través de terapias destinadas a controlar su PC o mediante deportes organizados para personas con discapacidades. [181] Es difícil mantener un cambio de comportamiento en términos de aumento de la actividad física de los niños con PC. [182] Se encontró que el género, la destreza manual, las preferencias del niño, el deterioro cognitivo y la epilepsia afectan las actividades de ocio de los niños, y la destreza manual se asocia con más actividad de ocio. [183] Aunque el ocio es importante para los niños con PC, pueden tener dificultades para realizar actividades de ocio debido a barreras sociales y físicas. [ cita requerida ]
Los niños con parálisis cerebral pueden tener dificultades para participar en deportes, ya que se les desalienta a realizar actividades físicas debido a las limitaciones percibidas que impone su condición médica. [184]
La participación es la implicación en situaciones de la vida y actividades cotidianas. [185] La participación incluye el cuidado personal, la productividad y el ocio. De hecho, la comunicación, la movilidad, la educación, la vida familiar, el ocio y las relaciones sociales requieren participación e indican hasta qué punto los niños funcionan en su entorno. [185] Las barreras pueden existir en tres niveles: micro, meso y macro. [186] En primer lugar, las barreras a nivel micro involucran a la persona. [186] Las barreras a nivel micro incluyen las limitaciones físicas del niño (deficiencias motoras, sensoriales y cognitivas) o sus sentimientos subjetivos con respecto a su capacidad para participar. [187] Por ejemplo, el niño puede no participar en actividades grupales debido a la falta de confianza. En segundo lugar, las barreras a nivel meso incluyen a la familia y la comunidad. [186] Estas pueden incluir actitudes negativas de las personas hacia la discapacidad o la falta de apoyo dentro de la familia o en la comunidad. [188]
Una de las principales razones de este apoyo limitado parece ser el resultado de una falta de conciencia y conocimiento sobre la capacidad del niño para participar en actividades a pesar de su discapacidad. [188] En tercer lugar, las barreras a nivel macro incorporan los sistemas y políticas que no están en marcha o que obstaculizan la participación de los niños con parálisis cerebral. Estas pueden ser barreras ambientales para la participación, como barreras arquitectónicas, falta de tecnología de asistencia relevante y dificultades de transporte debido al acceso limitado para sillas de ruedas o transporte público que pueda acomodar a los niños con parálisis cerebral. [188] Por ejemplo, un edificio sin ascensor puede impedir que el niño acceda a pisos superiores. [ cita requerida ]
Una revisión de 2013 afirmó que los resultados para los adultos con parálisis cerebral sin discapacidad intelectual en la década de 2000 fueron que "el 60-80% completó la escuela secundaria, el 14-25% completó la universidad, hasta el 61% vivía de forma independiente en la comunidad, el 25-55% tenía empleo competitivo y el 14-28% estaba involucrado en relaciones a largo plazo con parejas o había establecido familias". [189] Los adultos con parálisis cerebral pueden no buscar fisioterapia debido a problemas de transporte, restricciones financieras y profesionales que no sienten que saben lo suficiente sobre parálisis cerebral como para aceptar a personas con parálisis cerebral como clientes. [190]
Los niños con parálisis cerebral pueden no hacer una transición exitosa hacia el uso de servicios para adultos porque no son derivados a uno al cumplir 18 años, y pueden disminuir su uso de los servicios. [161] Los resultados de calidad de vida tienden a disminuir para los adultos con parálisis cerebral. [191] Debido a que a los niños con parálisis cerebral a menudo se les dice que es una enfermedad no progresiva, pueden no estar preparados para los mayores efectos del proceso de envejecimiento a medida que se acercan a los 30 años. [192] Los adultos jóvenes con parálisis cerebral experimentan problemas con el envejecimiento que los adultos sin discapacidad experimentan "mucho más tarde en la vida". [35] : 42 El 25% o más de los adultos con parálisis cerebral que pueden caminar experimentan dificultades crecientes para caminar con la edad. [193] La función de la mano no parece tener disminuciones similares. [69] El riesgo de enfermedades crónicas, como la obesidad , también es mayor entre los adultos con parálisis cerebral que en la población general. [194] Los problemas comunes incluyen aumento del dolor, reducción de la flexibilidad, aumento de los espasmos y contracturas, síndrome post-deterioro [195] y aumento de los problemas de equilibrio. [48] El aumento de la fatiga también es un problema. [196] Cuando se habla de la edad adulta y la parálisis cerebral, a partir de 2011 [actualizar], no se habla en términos de las diferentes etapas de la edad adulta. [196] Aproximadamente la mitad de las personas con parálisis cerebral informan alguna pérdida de función a partir de los 40 años. [197]
Al igual que en la infancia, los adultos con parálisis cerebral experimentan problemas psicosociales relacionados con su parálisis cerebral, principalmente la necesidad de apoyo social, autoaceptación y aceptación por parte de los demás. Es posible que se necesiten adaptaciones en el lugar de trabajo para mejorar la continuidad laboral de los adultos con parálisis cerebral a medida que envejecen. Los programas sociales o de rehabilitación que incluyen salutogénesis pueden mejorar el potencial de afrontamiento de los adultos con parálisis cerebral a medida que envejecen. [198]
La parálisis cerebral se presenta en aproximadamente 2,1 por 1000 nacidos vivos. [2] En aquellos nacidos a término las tasas son más bajas, 1 por 1000 nacidos vivos. [71] Dentro de una población, puede presentarse con mayor frecuencia en personas más pobres. [199] La tasa es más alta en hombres que en mujeres; en Europa es 1,3 veces más común en hombres. [200]
Entre los años 1970 y 1990 se produjo un aumento "moderado, pero significativo" de la prevalencia de parálisis cerebral. Se cree que esto se debe a un aumento del bajo peso al nacer de los bebés y a la mayor tasa de supervivencia de estos bebés. El aumento de la tasa de supervivencia de los bebés con parálisis cerebral en los años 1970 y 1980 puede deberse indirectamente al movimiento por los derechos de las personas con discapacidad, que cuestionó las perspectivas sobre el valor de los bebés con discapacidad, así como a la Ley Baby Doe . [201] Entre 1990 y 2003, las tasas de parálisis cerebral se mantuvieron iguales. [202]
A partir de 2005, los avances en el cuidado de las madres embarazadas y sus bebés no resultaron en una disminución notable en la parálisis cerebral. Esto generalmente se atribuye a los avances médicos en áreas relacionadas con el cuidado de los bebés prematuros (que resulta en una mayor tasa de supervivencia). Solo la introducción de atención médica de calidad en lugares con atención médica insuficiente ha mostrado alguna disminución. La incidencia de parálisis cerebral aumenta con los bebés prematuros o de muy bajo peso independientemente de la calidad de la atención. [203] A partir de 2016 [actualizar], existe una sugerencia de que tanto la incidencia como la gravedad están disminuyendo ligeramente; se necesita más investigación para averiguar si esto es significativo y, de ser así, qué intervenciones son efectivas. [127] Se ha encontrado que los países de altos ingresos tienen tasas más bajas de niños nacidos con parálisis cerebral que los países de ingresos bajos o medios. [204]
La prevalencia de parálisis cerebral se calcula mejor alrededor de la edad de ingreso a la escuela, alrededor de los seis años; se estima que la prevalencia en los EE. UU. es de 2,4 por cada 1000 niños. [205]
La parálisis cerebral ha afectado a los humanos desde la antigüedad. Una lápida decorada que data de alrededor del siglo XV al XIV a. C. muestra una figura con una pierna pequeña y usando una muleta, posiblemente debido a parálisis cerebral. La evidencia física más antigua probable de la condición proviene de la momia de Siptah , un faraón egipcio que gobernó desde aproximadamente 1196 a 1190 a. C. y murió a los 20 años de edad. Se ha sospechado la presencia de parálisis cerebral debido a su pie y manos deformados. [13]
La literatura médica de los antiguos griegos habla de parálisis y debilidad de brazos y piernas; la palabra moderna parálisis proviene de las palabras griegas antiguas παράλυση o πάρεση , que significan parálisis o paresia respectivamente. Las obras de la escuela de Hipócrates (460-c. 370 a. C.), y el manuscrito Sobre la enfermedad sagrada en particular, describen un grupo de problemas que coinciden muy bien con la comprensión moderna de la parálisis cerebral. Se sospecha que el emperador romano Claudio (10 a. C.-54 d. C.) tenía parálisis cerebral, ya que los registros históricos lo describen con varios problemas físicos en línea con la condición. Los historiadores médicos han comenzado a sospechar y encontrar representaciones de parálisis cerebral en arte mucho más posterior. Varias pinturas del siglo XVI y posteriores muestran individuos con problemas compatibles con ella, como la pintura de Jusepe de Ribera de 1642 El pie zambo . [13]
La comprensión moderna de la parálisis cerebral como resultado de problemas dentro del cerebro comenzó en las primeras décadas del siglo XIX con una serie de publicaciones sobre anomalías cerebrales de Johann Christian Reil , Claude François Lallemand y Philippe Pinel . Los médicos posteriores utilizaron esta investigación para conectar los problemas en el cerebro con síntomas específicos. El cirujano inglés William John Little (1810-1894) fue la primera persona en estudiar la parálisis cerebral en profundidad. En su tesis doctoral, afirmó que la parálisis cerebral era el resultado de un problema en el momento del nacimiento. Más tarde identificó un parto difícil, un parto prematuro y la asfixia perinatal en particular como factores de riesgo. La forma de diplejía espástica de la parálisis cerebral llegó a conocerse como enfermedad de Little. [13] En esta época, un cirujano alemán también estaba trabajando en la parálisis cerebral y la distinguió de la polio. [206] En la década de 1880, el neurólogo británico William Gowers se basó en el trabajo de Little al vincular la parálisis en los recién nacidos con partos difíciles. Llamó al problema "parálisis de nacimiento" y clasificó las parálisis de nacimiento en dos tipos: periférica y cerebral. [13]
En la década de 1880, el médico canadiense William Osler (1849-1919) trabajó en los Estados Unidos para analizar decenas de casos de parálisis cerebral y clasificarlos según la zona del cuerpo en la que se producían los problemas y la causa subyacente. Osler realizó otras observaciones que relacionaban los problemas relacionados con el momento del parto con la parálisis cerebral y concluyó que los problemas que causaban hemorragias en el cerebro eran probablemente la causa principal. Osler también sospechó que la polioencefalitis era una causa infecciosa. Durante la década de 1890, los científicos solían confundir la parálisis cerebral con la polio . [13]
Antes de dedicarse a la psiquiatría, el neurólogo austríaco Sigmund Freud (1856-1939) perfeccionó aún más la clasificación del trastorno y elaboró el sistema que todavía se utiliza en la actualidad. El sistema de Freud divide las causas del trastorno en problemas presentes al nacer, problemas que se desarrollan durante el nacimiento y problemas posteriores al nacimiento. Freud también estableció una correlación aproximada entre la ubicación del problema dentro del cerebro y la ubicación de las extremidades afectadas en el cuerpo y documentó los muchos tipos de trastornos del movimiento. [13]
A principios del siglo XX, la atención de la comunidad médica generalmente se desvió de la parálisis cerebral hasta que el cirujano ortopédico Winthrop Phelps se convirtió en el primer médico en tratar el trastorno. Consideró la parálisis cerebral desde una perspectiva musculoesquelética en lugar de una neurológica. Phelps desarrolló técnicas quirúrgicas para operar los músculos para abordar problemas como la espasticidad y la rigidez muscular. El practicante de rehabilitación física húngaro András Pető desarrolló un sistema para enseñar a los niños con parálisis cerebral a caminar y realizar otros movimientos básicos. El sistema de Pető se convirtió en la base de la educación conductiva , ampliamente utilizada para los niños con parálisis cerebral en la actualidad. A lo largo de las décadas restantes, la fisioterapia para la parálisis cerebral ha evolucionado y se ha convertido en un componente central del programa de manejo de la parálisis cerebral. [13]
En 1997, Robert Palisano et al. introdujeron el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS, por sus siglas en inglés) como una mejora con respecto a la evaluación aproximada previa de la limitación como leve, moderada o severa. [104] El GMFCS clasifica la limitación en función de la competencia observada en habilidades básicas de movilidad específicas, como sentarse, estar de pie y caminar, y tiene en cuenta el nivel de dependencia de ayudas como sillas de ruedas o andadores. El GMFCS fue revisado y ampliado en 2007. [104]
Es difícil comparar directamente el costo y la relación costo-eficacia de las intervenciones para prevenir la parálisis cerebral o el costo de las intervenciones para tratar la parálisis cerebral. [132] Access Economics ha publicado un informe sobre el impacto económico de la parálisis cerebral en Australia. El informe concluyó que, en 2007, el costo financiero de la parálisis cerebral (PC) en Australia fue de 1.470 millones de dólares australianos o el 0,14% del PIB. [207] De esto:
El valor del bienestar perdido (discapacidad y muerte prematura) fue de 2.400 millones de dólares australianos adicionales. [ cita requerida ]
En términos per cápita, esto equivale a un costo financiero de 43.431 dólares australianos por persona con PC por año. Si se incluye el valor del bienestar perdido, el costo es de más de 115.000 dólares por persona por año. [ cita requerida ]
Las personas con parálisis cerebral soportan el 37% de los costes financieros, y sus familiares y amigos soportan otro 6%. El gobierno federal soporta alrededor de un tercio (33%) de los costes financieros (principalmente a través de los ingresos fiscales no percibidos y los pagos de asistencia social). Los gobiernos estatales soportan menos del 1% de los costes, mientras que los empleadores soportan el 5% y el resto de la sociedad el 19% restante. Si se incluye la carga de la enfermedad (pérdida de bienestar), las personas soportan el 76% de los costes. [ cita requerida ]
El costo promedio de vida para las personas con parálisis cerebral en los EE. UU. es de US$921.000 por persona, incluida la pérdida de ingresos. [208]
En los Estados Unidos, muchos estados permiten a los beneficiarios de Medicaid utilizar sus fondos de Medicaid para contratar a sus propios PCA, en lugar de obligarlos a utilizar atención institucional o administrada. [209]
En la India, el programa patrocinado por el Gobierno denominado "NIRAMAYA" para la atención médica de niños con deformidades neurológicas y musculares ha demostrado ser una medida de mejora económica para las personas con esas discapacidades. [210] Ha demostrado que las personas con discapacidades congénitas debilitantes mentales o físicas pueden llevar una vida mejor si tienen independencia financiera. [211]
"Cerebral" significa "perteneciente o relativo al cerebro" [212] y "parálisis" significa "parálisis, generalmente parcial, por la que una zona local del cuerpo es incapaz de realizar movimientos voluntarios". [213] Se ha propuesto cambiar el nombre a "trastorno del espectro de la parálisis cerebral" para reflejar la diversidad de presentaciones de la parálisis cerebral. [214]
Muchas personas prefieren que se refieran a ellas como personas con discapacidad ( lenguaje que da prioridad a las personas ) en lugar de como "discapacitadas". [215] [216] "Cerebral Palsy: A Guide for Care" (Parálisis cerebral: una guía para el cuidado) de la Universidad de Delaware ofrece las siguientes pautas:
El término correcto para definir una desviación de la normalidad es el de deficiencia, como no poder mover un músculo o no poder controlar un movimiento no deseado. El término discapacidad es el que se utiliza para definir una restricción de la capacidad de realizar una actividad normal de la vida diaria que una persona de la misma edad puede realizar. Por ejemplo, un niño de tres años que no puede caminar tiene una discapacidad, porque un niño normal de tres años puede caminar de forma independiente. Un niño o un adulto discapacitado es aquel que, debido a su discapacidad, no puede desempeñar el papel normal en la sociedad que corresponde a su edad y a su entorno sociocultural. Por ejemplo, un joven de dieciséis años que no puede preparar su propia comida o atender sus necesidades de higiene o de aseo es discapacitado. Por otra parte, un joven de dieciséis años que puede caminar sólo con la ayuda de muletas, pero que asiste a una escuela normal y es totalmente independiente en las actividades de la vida diaria es discapacitado, pero no minusválido. Todas las personas discapacitadas son deficientes, y todas las personas discapacitadas son discapacitadas, pero una persona puede ser deficiente y no necesariamente discapacitada, y una persona puede ser discapacitada sin ser discapacitada. [217]
El término " spastic " denota el atributo de espasticidad en los tipos de PC espástica. En 1952 se formó una organización benéfica en el Reino Unido llamada The Spastics Society . [215] La organización benéfica utilizó el término "spastics" como un término para las personas con PC. Desde entonces, la palabra "spastic" se ha utilizado ampliamente como un insulto general para las personas discapacitadas, lo que algunos consideran extremadamente ofensivo. También se utilizan con frecuencia para insultar a las personas sin discapacidad cuando parecen demasiado descoordinadas, ansiosas o poco hábiles en los deportes. La organización benéfica cambió su nombre a Scope en 1994. [215] En los Estados Unidos, la palabra spaz tiene el mismo uso como insulto, pero generalmente no se asocia con la PC. [218]
El cineasta documentalista inconformista Kazuo Hara critica las costumbres de la sociedad japonesa en un retrato poco sentimental de adultos con parálisis cerebral en su película Goodbye CP de 1972. Hara se centra en cómo las personas con parálisis cerebral son generalmente ignoradas o desatendidas en Japón, y desafía los tabúes de su sociedad sobre las discapacidades físicas. Utilizando un estilo deliberadamente duro, con fotografías en blanco y negro granuladas y sonido desincronizado, Hara aporta un realismo austero a su tema. [219]
Spandan (2012), una película de Vegitha Reddy y Aman Tripathi, se adentra en el dilema de los padres cuyo hijo tiene parálisis cerebral. Si bien ya se han hecho películas con niños con necesidades especiales como personajes centrales, en Spandan se aborda el dilema de los padres que tienen que lidiar con el estigma asociado con la condición y más allá . En una de las canciones de Spandan "Chal chaal chaal tu bala" han actuado más de 50 niños con parálisis cerebral. La famosa cantante clásica Devaki Pandit ha prestado su voz a la canción escrita por el profesor Jayant Dhupkar y compuesta por el ganador de los Premios Nacionales de Cine Isaac Thomas Kottukapally. [220] [221] [222] [223]
My Left Foot (1989) es una película dramática dirigida por Jim Sheridan y protagonizada por Daniel Day-Lewis . Cuenta la historia real de Christy Brown , un irlandés nacido con parálisis cerebral, que solo podía controlar su pie izquierdo. Christy Brown creció en una familia pobre de clase trabajadora y se convirtió en escritora y artista. Ganó el Premio de la Academia al Mejor Actor (Daniel Day-Lewis) y Mejor Actriz de Reparto (Brenda Fricker). También fue nominada a Mejor Director, Mejor Película y Mejor Guion Basado en Material de Otro Medio. También ganó el Premio del Círculo de Críticos de Cine de Nueva York a la Mejor Película en 1989. [224]
Call the Midwife (2012–) ha presentado dos episodios con el actor Colin Young, que tiene parálisis cerebral, interpretando a un personaje con la misma discapacidad. Sus historias se han centrado en la segregación de las personas con discapacidad en el Reino Unido en la década de 1950, y también en las relaciones románticas entre personas con discapacidad. [225]
Micah Fowler , un actor estadounidense con parálisis cerebral, protagoniza la comedia de ABC Speechless (2016-2019), que explora los desafíos serios y humorísticos que enfrenta una familia con un adolescente con parálisis cerebral. [226]
9-1-1 (2018–) es una serie dramática procedimental de Fox . A partir de la temporada 2, presenta a Gavin McHugh (quien tiene parálisis cerebral) en el papel recurrente de Christopher Díaz, un niño pequeño que tiene parálisis cerebral.
Special (2019) es una serie de comedia que se estrenó en Netflix el 12 de abril de 2019. Fue escrita, producida y protagonizada por Ryan O'Connell como un joven gay con parálisis cerebral leve. Está basada en el libro de O'Connell I'm Special: And Other Lies We Tell Ourselves . [227]
La serie dramática australiana The Heights (2019–) presenta a un personaje con parálisis cerebral leve, la adolescente Sabine Rosso, interpretada por una actriz que también tiene parálisis cerebral leve, Bridie McKim. [228]
6,000 Waiting (2021) es un documental de Michael Joseph McDonald. Es la primera película que muestra a una persona con parálisis cerebral saltando en paracaídas. Cuenta la historia de tres hombres con parálisis cerebral que buscan vivir en sus comunidades en lugar de en instituciones. [229] Al ver la película, la política estadounidense Stacey Abrams entrevistó a una de las protagonistas de la película y declaró públicamente que su principal prioridad era la desinstitucionalización a través de la expansión de Medicaid. [230]
Debido a la percepción de que la parálisis cerebral es causada principalmente por un traumatismo durante el parto, en 2005, el 60% de los litigios obstétricos eran sobre parálisis cerebral, lo que Alastair MacLennan , profesor de obstetricia y ginecología en la Universidad de Adelaida , considera como causante de un éxodo de la profesión. [260] En la segunda mitad del siglo XX, los litigios obstétricos sobre la causa de la parálisis cerebral se hicieron más comunes, lo que llevó a la práctica de la medicina defensiva . [128]
[...] se había encontrado un nuevo gen putativo en el caso 7, que actualmente se encuentra bajo investigación y se presentará en otro lugar.
El caso 6 tenía hipoplasia del vermis cerebeloso y el caso 7 tenía hipoplasia cerebelosa global (vermis y hemisferios cerebelosos); ambos casos eran clínicamente estables.
La Sra. Zayid, que tiene una casa en Cliffside Park, Nueva Jersey, regresó recientemente de Hollywood, donde vivió mientras trabajaba en el desarrollo de su espectáculo unipersonal.
