[1] Pertenece a la familia de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), la cual incluye a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de la vaca loca y la caquexia crónica en venados y alces.Otros signos clínicos incluyen chasquido de labios, alteraciones en el andar y convulsiones.La capacidad de transmisión al nacer y por contacto con tejido placentario es evidente.Estas proteínas se acumulan gradualmente en el cuerpo, especialmente en las células nerviosas, que terminan por morir.Más adelante se desarrollan signos neurológicos como la ataxia y la oveja afectada comienza a tener problemas para seguirle el paso al rebaño.Ensayos inmunohistoquímicos y pruebas ELISA también pueden utilizarse para probar la presencia de la proteína.[9] En el Reino Unido, el gobierno puso en marcha el National Scrapie Plan, el cual fomenta la reproducción entre ovejas genéticamente más resistentes a la tembladera.Con esto se pretende reducir eventualmente la incidencia de la enfermedad en las ovejas del Reino Unido.Por miedo a la encefalopatía espongiforme bovina, muchos países europeos prohibieron productos tradicionales hechos a partir de oveja o cabra sin haber retirado la médula espinal, tales como el smalahove y el smokie.El método utilizado combina la amplificación (PMCA) con una nueva tecnología conocida como Surround Optical Fiber Immunoassay (SOFIA) y anticuerpos específicos contra PrPSc.[13][14] Varios estudios han indicado que los priones (PrPSC) que causaron en las ovejas y cabras la encefalopatía espongiforme transmisible conocida como tembladera, son capaces de persistir en el suelo por años sin perder su capacidad patogénica.Estos hallazgos apuntan a un contagio ininterrumpido gracias al ambiente, particularmente por el suelo.Ciervas y ovejas infectadas natural o experimentalmente transmiten la enfermedad a sus crías, incluso cuando las placentas tienen una cantidad muy pequeña de PrPSC.La lluvia y la carga ganadera surgieron como factores que influyen en el consumo.Entre 14 y 21 años después del sacrificio se volvió a presentar como resultado de la contaminación ambiental.El mecanismo por el cual la montmorillonita y otros componentes del suelo mejoran la transmisibilidad de los priones sigue sin esclarecerse.Los priones unidos a montmorillonita y otros componentes del suelo podrían ser parcialmente protegidos contra desnaturalización o proteólisis en el tracto digestivo, permitiendo que el animal absorba una cantidad mayor de priones.Los animales que recibieron únicamente montmorillonita o una décima parte de PrPSc pura (20 g) se mantuvieron sin presentar síntomas durante todo el estudio.Las ovejas ingieren tierra al pastar, por lo que el suelo representa una posible reserva de priones, los cuales pueden permanecer en el ambiente durante años.
Una oveja con tembladera presenta pérdida de peso y apariencia encorvada.
La misma oveja que en la imagen de arriba con la piel desnuda en la parte trasera, debido al raspado constante.
