La parálisis cerebral ( PC ) es un grupo de trastornos del movimiento que aparecen en la primera infancia. [1] Los signos y síntomas varían entre las personas y con el tiempo, [1] [3] pero incluyen mala coordinación, rigidez muscular , músculos débiles y temblores . [1] Puede haber problemas con la sensación , la visión , la audición y el habla . [1] A menudo, los bebés con parálisis cerebral no se dan vuelta, se sientan, gatean o caminan tan temprano como otros niños. [1] Otros síntomas incluyen convulsiones y problemas con el pensamiento o el razonamiento . Si bien los síntomas pueden volverse más notorios durante los primeros años de vida, los problemas subyacentes no empeoran con el tiempo. [1]
La parálisis cerebral es causada por un desarrollo anormal o daño a las partes del cerebro que controlan el movimiento, el equilibrio y la postura. [1] [4] La mayoría de las veces, los problemas ocurren durante el embarazo, pero pueden ocurrir durante el parto o poco después. [1] A menudo, la causa es desconocida. [1] Los factores de riesgo incluyen parto prematuro , ser gemelo , ciertas infecciones o exposición al metilmercurio durante el embarazo, un parto difícil y traumatismo craneoencefálico durante los primeros años de vida. [1] Se cree que alrededor del 2% de los casos se deben a una causa genética hereditaria . [5]
Los subtipos se clasifican según los problemas específicos presentes. [1] Por ejemplo, aquellos con músculos rígidos tienen parálisis cerebral espástica , mala coordinación en la locomoción tienen parálisis cerebral atáxica y movimientos de contorsión tienen parálisis cerebral discinética . [6] El diagnóstico se basa en el desarrollo del niño. [1] Se pueden utilizar análisis de sangre e imágenes médicas para descartar otras posibles causas. [1]
Algunas causas de parálisis cerebral se pueden prevenir mediante la vacunación de la madre y esfuerzos para prevenir lesiones en la cabeza en los niños, como una mayor seguridad. No existe una cura conocida para la parálisis cerebral, pero los tratamientos de apoyo, los medicamentos y la cirugía pueden ayudar a las personas. [1] Esto puede incluir fisioterapia , terapia ocupacional y terapia del habla . [1] Se ha demostrado que el NGF de ratón mejora los resultados [7] [8] y ha estado disponible en China desde 2003. [8] Medicamentos como el diazepam , el baclofeno y la toxina botulínica pueden ayudar a relajar los músculos rígidos. [1] [9] [10] La cirugía puede incluir alargar los músculos y cortar los nervios demasiado activos . [1] A menudo, los aparatos ortopédicos externos , las férulas de Lycra y otras tecnologías de asistencia son útiles con la movilidad. [11] [1] Algunos niños afectados pueden lograr una vida adulta casi normal con el tratamiento adecuado. [1] Si bien las medicinas alternativas se utilizan con frecuencia, no hay evidencia que respalde su uso. [1] Se están examinando posibles tratamientos, incluida la terapia con células madre . [1] Sin embargo, se requiere más investigación para determinar si es eficaz y seguro. [1]
La parálisis cerebral es el trastorno del movimiento más común en los niños, [12] y ocurre en aproximadamente 2,1 por cada 1.000 nacidos vivos. [2] Ha sido documentado a lo largo de la historia, y las primeras descripciones conocidas se produjeron en la obra de Hipócrates en el siglo V a.C. [13] William John Little inició un extenso estudio en el siglo XIX , por quien la diplejía espástica fue llamada "enfermedad de Little". [13] William Osler la llamó por primera vez "parálisis cerebral" del alemán zerebrale Kinderlähmung (parálisis cerebral infantil). [14]
La parálisis cerebral se define como "un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que causan limitación de la actividad, y que se atribuyen a alteraciones no progresivas que se produjeron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo". [15] Si bien los problemas de movimiento son la característica central de la parálisis cerebral, las dificultades con el pensamiento, el aprendizaje, los sentimientos, la comunicación y el comportamiento a menudo coexisten, [15] [16] con un 28% que tiene epilepsia , un 58% que tiene dificultades con la comunicación, al menos El 42 % tiene problemas con la visión y entre el 23 % y el 56 % tiene problemas de aprendizaje . [17] Se cree comúnmente que las contracciones musculares en personas con parálisis cerebral surgen de una sobreactivación. [18]
La parálisis cerebral se caracteriza por un tono muscular , reflejos o desarrollo motor y coordinación anormales. La lesión neurológica es primaria y permanente mientras que las manifestaciones ortopédicas son secundarias y progresivas. En la parálisis cerebral, el crecimiento desigual entre las unidades músculo-tendinosas y el hueso conduce finalmente a deformidades óseas y articulares. Al principio, las deformidades son dinámicas. Con el tiempo, las deformidades tienden a volverse estáticas y se desarrollan contracturas articulares. Las deformidades en general y las estáticas en específicas ( contracturas articulares ) provocan dificultades crecientes en la marcha en forma de marcha de puntillas , debido a la tensión del tendón de Aquiles, y marcha en tijera , debido a la tensión de los aductores de la cadera. Estos patrones de marcha se encuentran entre las anomalías de la marcha más comunes en niños con parálisis cerebral. Sin embargo, las manifestaciones ortopédicas de la parálisis cerebral son diversas. [19] [20] Además, la marcha agachada (también descrita como marcha en flexión de rodilla) [21] prevalece entre los niños que poseen la capacidad de caminar. [22] Los efectos de la parálisis cerebral caen en un continuo de disfunción motora, que puede variar desde una ligera torpeza en el extremo leve del espectro hasta deficiencias tan graves que hacen que el movimiento coordinado sea prácticamente imposible en el otro extremo del espectro. [23] Aunque la mayoría de las personas con parálisis cerebral tienen problemas con el aumento del tono muscular, algunas tienen un tono muscular normal o bajo. El tono muscular alto puede deberse a espasticidad o distonía . [24]
Los bebés que nacen con parálisis cerebral grave suelen tener una postura irregular; sus cuerpos pueden ser muy flexibles o muy rígidos. Los defectos de nacimiento, como la curvatura de la columna, una mandíbula pequeña o una cabeza pequeña, a veces ocurren junto con la parálisis cerebral. Los síntomas pueden aparecer o cambiar a medida que el niño crece. Los bebés que nacen con parálisis cerebral no presentan síntomas de inmediato. [25] Clásicamente, la parálisis cerebral se vuelve evidente cuando el bebé alcanza la etapa de desarrollo entre los 6 y 9 meses y comienza a movilizarse, donde se observa un uso preferencial de las extremidades, asimetría o retraso en el desarrollo motor grueso. [20]
El babeo es común entre los niños con parálisis cerebral, lo que puede tener una variedad de impactos que incluyen rechazo social, problemas para hablar, daños a la ropa y los libros e infecciones bucales. [26] [27] Además, puede provocar asfixia. [27] [28]
Un promedio del 55,5% de las personas con parálisis cerebral experimentan síntomas del tracto urinario inferior , más comúnmente problemas de almacenamiento excesivo que problemas de micción. Las personas con problemas de micción e hiperactividad del suelo pélvico pueden deteriorarse en la edad adulta y experimentar disfunción del tracto urinario superior. [29]
Los niños con parálisis cerebral también pueden tener problemas de procesamiento sensorial . [30] Los adultos con parálisis cerebral tienen un mayor riesgo de insuficiencia respiratoria . [31]
Para que los huesos alcancen su forma y tamaño normales, necesitan el estrés de la musculatura normal. [32] Las personas con parálisis cerebral corren el riesgo de tener una baja densidad mineral ósea . [33] Los ejes de los huesos suelen ser delgados (gráciles), [32] y se vuelven más delgados durante el crecimiento. En comparación con estos ejes delgados ( diáfisis ), los centros ( metáfisis ) a menudo parecen bastante agrandados (abombados). [34] Debido a una compresión articular superior a la normal causada por desequilibrios musculares, el cartílago articular puede atrofiarse, [35] : 46, lo que conduce a espacios articulares estrechados. Dependiendo del grado de espasticidad, una persona con parálisis cerebral puede presentar una variedad de deformidades articulares angulares. Debido a que los cuerpos vertebrales necesitan fuerzas de carga gravitacionales verticales para desarrollarse adecuadamente, la espasticidad y una marcha anormal pueden obstaculizar el desarrollo óseo y esquelético adecuado o completo. Las personas con parálisis cerebral tienden a ser más bajas que la persona promedio porque a sus huesos no se les permite crecer a su máximo potencial. A veces los huesos crecen a diferentes longitudes, por lo que la persona puede tener una pierna más larga que la otra. [36] [37]
Los niños con parálisis cerebral son propensos a sufrir fracturas por traumatismo leve, en particular los niños con niveles más altos del Sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS) que no pueden caminar. Esto afecta aún más la movilidad, la fuerza y la experiencia del dolor del niño, y puede llevar a faltar a la escuela o a sospechas de abuso infantil. [32] Estos niños generalmente tienen fracturas en las piernas, mientras que los niños no afectados generalmente se fracturan los brazos en el contexto de actividades deportivas. [38]
La luxación de cadera y la deformidad en equino o flexión plantar del tobillo son las dos deformidades más comunes entre los niños con parálisis cerebral. Además, puede producirse deformidad en flexión de la cadera y la rodilla. También se encuentran, entre otros, deformidades torsionales de huesos largos como el fémur y la tibia . [19] [39] Los niños pueden desarrollar escoliosis antes de los 10 años; la prevalencia estimada de escoliosis en niños con parálisis cerebral está entre 21% y 64%. [40] Los niveles más altos de deterioro en el GMFCS se asocian con escoliosis y dislocación de cadera. [19] [41] La escoliosis se puede corregir con cirugía, pero la parálisis cerebral hace que las complicaciones quirúrgicas sean más probables, incluso con técnicas mejoradas. [40] La migración de la cadera se puede controlar mediante procedimientos de tejidos blandos, como la liberación de la musculatura de los aductores. Los grados avanzados de migración o dislocación de la cadera se pueden tratar mediante procedimientos más extensos, como osteotomías correctivas femorales y pélvicas . Tanto los procedimientos de tejidos blandos como los óseos tienen como objetivo la prevención de la luxación de la cadera en las primeras fases o la contención de la cadera y la restauración de la anatomía en las últimas fases de la enfermedad. [19] La deformidad en equino se trata mediante métodos conservadores, especialmente cuando es dinámica. Si sobreviene una deformidad fija/estática, la cirugía puede ser obligatoria. [39]
Los períodos de crecimiento acelerado durante la pubertad pueden hacer que caminar sea más difícil para las personas con parálisis cerebral. [42]
Debido a deficiencias sensoriales y motoras, las personas con parálisis cerebral pueden tener dificultades para preparar alimentos, sostener utensilios o masticar y tragar. Es posible que un bebé con parálisis cerebral no pueda chupar, tragar o masticar. [43] El reflujo gastroesofágico es común en niños con parálisis cerebral. [28] Los niños con parálisis cerebral pueden tener muy poca o demasiada sensibilidad alrededor y dentro de la boca. [43] Falta de equilibrio al sentarse, falta de control de la cabeza, la boca y el tronco, no poder doblar las caderas lo suficiente como para permitir que los brazos se estiren hacia adelante para alcanzar y agarrar alimentos o utensilios, y falta de coordinación ojo-mano. puede dificultar la autoalimentación. [44] Las dificultades de alimentación están relacionadas con niveles más altos de GMFCS. [28] Los problemas dentales también pueden contribuir a las dificultades para comer. [44] La neumonía también es común cuando existen dificultades para comer, causadas por una aspiración no detectada de alimentos o líquidos. [28] La destreza fina de los dedos, como la necesaria para coger un utensilio, se ve afectada con más frecuencia que la destreza manual gruesa, como la necesaria para servir comida con una cuchara en un plato. [45] [ se necesita fuente no primaria ] Las deficiencias en la fuerza de agarre son menos comunes. [45] [ se necesita fuente no primaria ]
Los niños con parálisis cerebral grave, especialmente con problemas orofaríngeos , corren riesgo de desnutrición . [46] Se ha descubierto que las pruebas del pliegue cutáneo del tríceps son un indicador muy confiable de desnutrición en niños con parálisis cerebral. [44] Debido a los desafíos en la alimentación, la evidencia ha demostrado que los niños con parálisis cerebral tienen un mayor riesgo de desnutrición. [47]
Los trastornos del habla y del lenguaje son comunes en personas con parálisis cerebral. Se estima que la incidencia de disartria oscila entre el 31% y el 88%, [48] y alrededor de una cuarta parte de las personas con parálisis cerebral no hablan. [49] Los problemas del habla se asocian con un control respiratorio deficiente , disfunción laríngea y velofaríngea y trastornos de la articulación oral que se deben al movimiento restringido de los músculos orofaciales. Hay tres tipos principales de disartria en la parálisis cerebral: espástica, discinética (atetósica) y atáxica. [50]
El uso temprano de sistemas de comunicación aumentativos y alternativos puede ayudar al niño a desarrollar habilidades del lenguaje hablado. [49] El retraso general del lenguaje se asocia con problemas de cognición, sordera e impotencia aprendida . [51] Los niños con parálisis cerebral corren el riesgo de sufrir indefensión aprendida y convertirse en comunicadores pasivos, iniciando poca comunicación. [51] [52] La intervención temprana con esta clientela y sus padres a menudo se centra en situaciones en las que los niños se comunican con otros para que aprendan que pueden controlar personas y objetos en su entorno a través de esta comunicación, incluida la toma de decisiones, elecciones y errores. [51]
El dolor es común y puede ser el resultado de los déficits inherentes asociados con la afección, junto con los numerosos procedimientos que suelen enfrentar los niños. [53] Cuando los niños con parálisis cerebral sienten dolor, experimentan peores espasmos musculares. [54] El dolor se asocia con músculos tensos o acortados, postura anormal, rigidez en las articulaciones, ortesis inadecuadas , etc. La migración o dislocación de la cadera es una fuente reconocible de dolor en los niños con parálisis cerebral y especialmente en la población adolescente. Sin embargo, la puntuación y escala adecuada del dolor en niños con parálisis cerebral sigue siendo un desafío. [19] El dolor en la parálisis cerebral tiene varias causas diferentes y diferentes dolores responden a diferentes tratamientos. [55]
También existe una alta probabilidad de sufrir trastornos crónicos del sueño secundarios a factores físicos y ambientales. [56] Los niños con parálisis cerebral tienen tasas significativamente más altas de alteraciones del sueño que los niños con desarrollo normal. [57] Los bebés con parálisis cerebral que tienen problemas de rigidez pueden llorar más y ser más difíciles de dormir que los bebés sin discapacidades, o los bebés "flojos" pueden estar letárgicos. [58] El dolor crónico no se reconoce lo suficiente en niños con parálisis cerebral, [59] aunque tres de cada cuatro niños con parálisis cerebral experimentan dolor. [60] Los adultos con parálisis cerebral también experimentan más dolor que la población general. [61]
Los trastornos asociados incluyen discapacidad intelectual , convulsiones, contracturas musculares , marcha anormal, osteoporosis , trastornos de la comunicación, desnutrición, trastornos del sueño y trastornos de salud mental, como depresión y ansiedad. [62] Además de estas, también pueden surgir anomalías gastrointestinales funcionales que contribuyen a la obstrucción intestinal, los vómitos y el estreñimiento . Los adultos con parálisis cerebral pueden tener cardiopatía isquémica , enfermedad cerebrovascular , cáncer y traumatismos con mayor frecuencia. [63] La obesidad en personas con parálisis cerebral o una evaluación más grave del Sistema de clasificación de la función motora gruesa en particular se consideran factores de riesgo de multimorbilidad . [64] Otros problemas médicos pueden confundirse con síntomas de parálisis cerebral y, por lo tanto, es posible que no se traten correctamente. [sesenta y cinco]
Las condiciones relacionadas pueden incluir apraxia , alteraciones sensoriales, incontinencia urinaria , incontinencia fecal o trastornos del comportamiento. [66]
El manejo de las convulsiones es más difícil en personas con parálisis cerebral ya que las convulsiones suelen durar más. [67] La epilepsia y el asma son enfermedades concurrentes comunes en adultos con parálisis cerebral. [68] Los trastornos asociados que coexisten con la parálisis cerebral pueden ser más incapacitantes que los problemas de función motora. [28]
La parálisis cerebral se debe a un desarrollo anormal o a un daño que se produce en el cerebro en desarrollo. [69] Este daño puede ocurrir durante el embarazo, el parto, el primer mes de vida o, con menos frecuencia, en la primera infancia. [69] Los problemas estructurales en el cerebro se observan en el 80% de los casos, más comúnmente en la sustancia blanca . [69] Se cree que más de las tres cuartas partes de los casos son el resultado de problemas que ocurren durante el embarazo. [69] La mayoría de los niños que nacen con parálisis cerebral tienen más de un factor de riesgo asociado con la parálisis cerebral. [70] La parálisis cerebral no es contagiosa y no puede contraerse en la edad adulta. La parálisis cerebral casi siempre se desarrolla en el útero o antes del nacimiento. [71]
Si bien en ciertos casos no existe una causa identificable, las causas típicas incluyen problemas en el desarrollo intrauterino (p. ej., exposición a radiación, infección, restricción del crecimiento fetal ), hipoxia del cerebro (eventos trombóticos, insuficiencia placentaria , prolapso del cordón umbilical ), traumatismo durante el parto. y el parto, y complicaciones alrededor del nacimiento o durante la niñez. [51] [72] [73]
En África, la asfixia al nacer , los niveles elevados de bilirrubina y las infecciones del sistema nervioso central en los recién nacidos son las principales causas. Muchos casos de parálisis cerebral en África podrían prevenirse con mejores recursos disponibles. [74]
Entre el 40% y el 50% de todos los niños que desarrollan parálisis cerebral nacieron prematuramente. [75] Se cree que la mayoría de estos casos (75–90%) se deben a problemas que ocurren en el momento del nacimiento, a menudo justo después del nacimiento. [69] Los bebés de nacimientos múltiples también tienen más probabilidades que los bebés de un solo nacimiento de tener parálisis cerebral. [76] También tienen más probabilidades de nacer con bajo peso . [77]
En quienes nacen con un peso entre 1 kg (2,2 lbs) y 1,5 kg (3,3 lbs) la parálisis cerebral ocurre en un 6%. [2] Entre los nacidos antes de las 28 semanas de gestación ocurre en un 8%. [78] [a] Se cree que los factores genéticos desempeñan un papel importante en la prematuridad y la parálisis cerebral en general. [79] En los que nacen entre las 34 y 37 semanas el riesgo es del 0,4% (tres veces lo normal). [80]
En los bebés que nacen a término, los factores de riesgo incluyen problemas con la placenta, defectos de nacimiento , bajo peso al nacer, respirar meconio hacia los pulmones , un parto que requiere el uso de instrumentos o una cesárea de emergencia , asfixia al nacer, convulsiones justo después del nacimiento, síndrome de dificultad respiratoria , niveles bajos de azúcar en sangre e infecciones en el bebé. [81]
En 2013 [actualizar], no estaba claro qué papel juega la asfixia al nacer como causa. [82] No está claro si el tamaño de la placenta influye. [83] A partir de 2015, [actualizar]es evidente que en los países avanzados, la mayoría de los casos de parálisis cerebral en recién nacidos a término o cerca de término tienen explicaciones distintas a la asfixia. [73]
La parálisis cerebral no se considera comúnmente una enfermedad genética. Se espera que alrededor del 2% de todos los casos de parálisis cerebral sean hereditarios, siendo la glutamato descarboxilasa-1 una de las posibles enzimas implicadas. [5] La mayoría de los casos hereditarios son autosómicos recesivos . [5] Sin embargo, la gran mayoría de los casos de parálisis cerebral están relacionados con daño cerebral durante el nacimiento y la infancia. Existe un pequeño porcentaje de casos de parálisis cerebral causados por daño cerebral derivado del período prenatal, que se estima en menos del 5% de los casos de parálisis cerebral en general. [84] Además, no existe una razón única por la cual algunos casos de parálisis cerebral provienen de daño cerebral prenatal, y no se sabe si esos casos tienen una base genética. [84]
La hipoplasia cerebelosa a veces es genética [85] y puede causar parálisis cerebral atáxica . [86]
Después del nacimiento, otras causas incluyen toxinas, ictericia grave , [87] envenenamiento por plomo , lesión cerebral física, accidente cerebrovascular , [88] traumatismo craneal por abuso , incidentes que involucran hipoxia cerebral (como casi ahogamiento ) y encefalitis o meningitis . [87]
Las infecciones en la madre, incluso aquellas que no se detectan fácilmente, pueden triplicar el riesgo de que el niño desarrolle parálisis cerebral. [89] La infección de las membranas fetales conocida como corioamnionitis aumenta el riesgo. [90]
Las lesiones intrauterinas y neonatales (muchas de las cuales son infecciosas) aumentan el riesgo. [91]
La incompatibilidad del tipo de sangre Rh puede hacer que el sistema inmunológico de la madre ataque los glóbulos rojos del bebé. [1]
Se ha planteado la hipótesis de que algunos casos de parálisis cerebral son causados por la muerte en las primeras etapas del embarazo de un gemelo idéntico. [92]
Históricamente, el diagnóstico de parálisis cerebral se ha basado en la historia y el examen físico de la persona y generalmente se evalúa a una edad temprana. Una evaluación de los movimientos generales , que implica medir los movimientos que ocurren espontáneamente entre los menores de cuatro meses de edad, parece más precisa. [93] [94] Los niños que están más gravemente afectados tienen más probabilidades de ser detectados y diagnosticados antes. El tono muscular anormal, el retraso en el desarrollo motor y la persistencia de reflejos primitivos son los principales síntomas tempranos de la parálisis cerebral. [44] Los síntomas y el diagnóstico generalmente ocurren a la edad de dos años, [95] aunque dependiendo de factores como malformaciones y problemas congénitos, [96] las personas con formas más leves de parálisis cerebral pueden tener más de cinco años, si no en la edad adulta, cuando finalmente se le diagnostica. [97]
Las evaluaciones cognitivas y las observaciones médicas también son útiles para ayudar a confirmar un diagnóstico. Además, las evaluaciones de la movilidad, el habla y el lenguaje, la audición, la visión, la marcha, la alimentación y la digestión del niño también son útiles para determinar el alcance del trastorno. [96] El diagnóstico y la intervención tempranos se consideran una parte clave del manejo de la parálisis cerebral. [98] Los algoritmos de aprendizaje automático facilitan el diagnóstico temprano automático, con métodos como la red neuronal profunda [99] y la fusión de características geométricas [100] que producen una alta precisión en la predicción de la parálisis cerebral a partir de videos cortos. Es una discapacidad del desarrollo . [93]
Una vez que a una persona se le diagnostica parálisis cerebral, las pruebas de diagnóstico adicionales son opcionales. La neuroimagen con tomografía computarizada o resonancia magnética está justificada cuando no se ha establecido la causa de la parálisis cerebral de una persona. Se prefiere una resonancia magnética a una tomografía computarizada, debido al rendimiento diagnóstico y la seguridad. Cuando es anormal, la evidencia de neuroimagen puede sugerir el momento del daño inicial. La tomografía computarizada o la resonancia magnética también son capaces de revelar afecciones tratables, como hidrocefalia , porencefalia , malformación arteriovenosa , hematomas e higromas subdurales y un tumor vermiano [101] (que, según algunos estudios, están presentes entre el 5 y el 22 % de las veces). Además, las anomalías detectadas mediante neuroimagen pueden indicar una alta probabilidad de afecciones asociadas, como epilepsia y discapacidad intelectual. [102] Existe un pequeño riesgo asociado con sedar a los niños para facilitar una resonancia magnética clara. [97]
La edad en la que se diagnostica la parálisis cerebral es importante, pero los profesionales médicos no están de acuerdo sobre cuál es la mejor edad para realizar el diagnóstico. [94] Cuanto antes se diagnostique correctamente la parálisis cerebral, mejores serán las oportunidades de brindarle ayuda física y educativa al niño, pero podría haber una mayor posibilidad de confundir la parálisis cerebral con otro problema, especialmente si el niño tiene 18 meses de edad o menos. . [94] Los bebés pueden tener problemas temporales con el tono o el control muscular que pueden confundirse con la parálisis cerebral, que es permanente. [94] Un trastorno del metabolismo o tumores en el sistema nervioso pueden parecer parálisis cerebral; Los trastornos metabólicos, en particular, pueden producir problemas cerebrales que parecen parálisis cerebral en una resonancia magnética. [1] Los trastornos que deterioran la materia blanca del cerebro y los problemas que causan espasmos y debilidad en las piernas pueden confundirse con parálisis cerebral si aparecen por primera vez en una etapa temprana de la vida. [94] Sin embargo, estos trastornos empeoran con el tiempo, y la PC no [94] (aunque puede cambiar de carácter). [1] En la infancia puede que no sea posible notar la diferencia entre ellos. [94] En el Reino Unido, no poder sentarse de forma independiente a la edad de 8 meses se considera un signo clínico que requiere un seguimiento adicional. [97] También se deben descartar el síndrome X frágil (una causa de autismo y discapacidad intelectual) y la discapacidad intelectual general. [94] El especialista en parálisis cerebral John McLaughlin recomienda esperar hasta que el niño tenga 36 meses de edad antes de hacer un diagnóstico porque, a esa edad, la capacidad motora es más fácil de evaluar. [94]
La parálisis cerebral se clasifica según los tipos de deterioro motor de las extremidades u órganos y según las restricciones a las actividades que puede realizar una persona afectada. [103] El Sistema de clasificación de la función motora gruesa ampliado y revisado y el Sistema de clasificación de la capacidad manual se utilizan para describir la movilidad y la destreza manual en personas con parálisis cerebral, y recientemente el Sistema de clasificación de la función de la comunicación y el Sistema de clasificación de la capacidad para comer y beber Se ha propuesto describir esas funciones. [104] Hay tres clasificaciones principales de parálisis cerebral según el deterioro motor: espástica, atáxica y discinética. Además, existe un tipo mixto que muestra una combinación de características de los otros tipos. Estas clasificaciones reflejan las áreas del cerebro que están dañadas. [105]
La parálisis cerebral también se clasifica según la distribución topográfica de la espasticidad muscular. [106] Este método clasifica a los niños como dipléjicos (afectación bilateral con afectación de la pierna mayor que la afectación del brazo), hemipléjicos (afectación unilateral) o cuadripléjicos (afectación bilateral con afectación del brazo igual o mayor que la afectación de la pierna). [107] [106]
La parálisis cerebral espástica es el tipo de parálisis cerebral que se caracteriza por espasticidad o tono muscular elevado que a menudo resulta en movimientos rígidos y espasmódicos. [108] En sí mismo es un término general que abarca hemiplejía espástica , diplejía espástica , cuadriplejía espástica y, cuando solo se ve afectada una extremidad o un área específica del cuerpo, monoplejía espástica. La parálisis cerebral espástica afecta la corteza motora [108] del cerebro, una porción específica de la corteza cerebral responsable de la planificación y finalización del movimiento voluntario. [109] La parálisis cerebral espástica es el tipo más común de parálisis cerebral general y representa alrededor del 80% de los casos. [110] La toxina botulínica es eficaz para disminuir la espasticidad . [9] Puede ayudar a aumentar el rango de movimiento, lo que podría ayudar a mitigar los efectos de las PC en los huesos en crecimiento de los niños. [9] Puede haber una mejora en las funciones motoras de los niños y en su capacidad para caminar. sin embargo, el principal beneficio derivado de la toxina botulínica A proviene de su capacidad para reducir el tono muscular y la espasticidad y así prevenir o retrasar el desarrollo de contracturas musculares fijas. [9] [111]
La parálisis cerebral atáxica se observa en aproximadamente el 5 al 10% de todos los casos de parálisis cerebral, lo que la convierte en la forma menos frecuente de parálisis cerebral. [112] La parálisis cerebral atáxica es causada por daño a las estructuras cerebelosas. [113] Debido al daño al cerebelo , que es esencial para coordinar los movimientos musculares y el equilibrio, los pacientes con parálisis cerebral atáxica experimentan problemas de coordinación, específicamente en los brazos, las piernas y el tronco. Se sabe que la parálisis cerebral atáxica disminuye el tono muscular. [114] La manifestación más común de la parálisis cerebral atáxica es el temblor de intención (acción) , que es especialmente evidente al realizar movimientos precisos, como atarse los cordones de los zapatos o escribir con un lápiz. Este síntoma empeora progresivamente a medida que persiste el movimiento, haciendo que la mano tiemble. A medida que la mano se acerca a realizar la tarea prevista, el temblor se intensifica, lo que hace que sea aún más difícil completarla. [107]
La parálisis cerebral discinética (a veces abreviada DCP) se asocia principalmente con daño a los ganglios basales y la sustancia negra en forma de lesiones que ocurren durante el desarrollo del cerebro debido a la encefalopatía por bilirrubina y la lesión cerebral hipóxico-isquémica . [115] La DCP se caracteriza por hipertonía e hipotonía , debido a la incapacidad del individuo afectado para controlar el tono muscular. [107] El diagnóstico clínico de DCP generalmente ocurre dentro de los 18 meses posteriores al nacimiento y se basa principalmente en la función motora y técnicas de neuroimagen . [116] [117] La parálisis cerebral discinética es una forma extrapiramidal de parálisis cerebral. [118] La parálisis cerebral discinética se puede dividir en dos grupos diferentes; Coreoatetosis y distonía . [107] La parálisis cerebral coreoatetósica se caracteriza por movimientos involuntarios, mientras que la parálisis cerebral distónica se caracteriza por contracciones lentas y fuertes, que pueden ocurrir localmente o abarcar todo el cuerpo. [106]
La parálisis cerebral mixta tiene síntomas de parálisis cerebral discinética, atáxica y espástica que aparecen simultáneamente, cada uno en distintos grados, y con y sin síntomas de cada uno. La parálisis cerebral mixta es la más difícil de tratar, ya que es extremadamente heterogénea y, a veces, impredecible en sus síntomas y desarrollo a lo largo de la vida. [119] [120] [121] [122]
En pacientes con hemiplejía o diplejía espástica se pueden observar diversos patrones de marcha, cuya forma exacta sólo puede describirse con la ayuda de complejos sistemas de análisis de la marcha. Para facilitar la comunicación interdisciplinar en el equipo interdisciplinario entre los afectados, médicos, fisioterapeutas y ortesistas, es útil una descripción sencilla del patrón de marcha. J. Rodda y HK Graham ya describieron en 2001 cómo los patrones de marcha de los pacientes con parálisis cerebral pueden reconocerse más fácilmente y definir tipos de marcha que compararon en una clasificación. También describieron que los patrones de marcha pueden variar con la edad. [123] Sobre la base de esto, la Clasificación de la Marcha de Ámsterdam se desarrolló en la universidad libre de Ámsterdam, el VU medisch centrum.
Una característica especial de esta clasificación es que hace que los diferentes patrones de marcha sean muy fáciles de reconocer y puede usarse en pacientes con parálisis cerebral en los que solo una pierna o ambas están afectadas. Según la Clasificación de la Marcha de Amsterdam, se describen cinco tipos de marcha. Para evaluar el patrón de marcha, se observa al paciente visualmente o mediante una grabación de vídeo desde el lado de la pierna que se va a evaluar. En el momento en el que la pierna que se va a ver está en mitad de la posición y la pierna que no se va a ver está en mitad del balanceo, se evalúan por un lado el ángulo de la rodilla y el contacto del pie con el suelo. [124]
Clasificación del patrón de marcha según la Clasificación de Marcha de Amsterdam: En la marcha tipo 1, el ángulo de la rodilla es normal y el contacto del pie es completo. En la marcha tipo 2, el ángulo de la rodilla está hiperextendido y el contacto del pie es completo. En el tipo de marcha 3, el ángulo de la rodilla está hiperextendido y el contacto del pie es incompleto (sólo en el antepié). En el tipo de marcha 4, el ángulo de la rodilla está doblado y el contacto del pie es incompleto (sólo en el antepié). Con la marcha tipo 5, el ángulo de la rodilla está doblado y el contacto del pie es completo. [124]
Los tipos de marcha 5 también se conocen como marcha en cuclillas. [125]
Debido a que las causas de la parálisis cerebral son variadas, se ha investigado una amplia gama de intervenciones preventivas. [126]
La monitorización fetal electrónica no ha ayudado a prevenir la parálisis cerebral y, en 2014, el Colegio Estadounidense de Obstetras y Ginecólogos , el Colegio Real de Obstetras y Ginecólogos de Australia y Nueva Zelanda y la Sociedad de Obstetras y Ginecólogos de Canadá reconocieron que no hay enfermedades de larga duración. Beneficios a largo plazo de la monitorización fetal electrónica. [73] Antes de esto, la monitorización fetal electrónica se utilizaba ampliamente para apuntalar los litigios obstétricos. [127]
En aquellas con riesgo de tener un parto prematuro, el sulfato de magnesio parece disminuir el riesgo de parálisis cerebral. [128] No está claro si ayuda a quienes nacen a término. [129] En aquellos con alto riesgo de parto prematuro, una revisión encontró que la PC de moderada a grave se redujo con la administración de sulfato de magnesio, y que los efectos adversos del sulfato de magnesio en los bebés no fueron significativos. Las madres que recibieron sulfato de magnesio podrían experimentar efectos secundarios como depresión respiratoria y náuseas. [130] Sin embargo, las pautas para el uso de sulfato de magnesio en madres con riesgo de parto prematuro no se cumplen estrictamente; [131] en 2017, solo 2 de cada 3 mujeres elegibles en el Reino Unido recibieron el medicamento a pesar de estar recomendado por las pautas NICE . [132] Un programa de mejora de la calidad del NHS aumentó su uso en Inglaterra del 71% en 2018 al 83% en 2020. [133] [134]
La cafeína se utiliza para tratar la apnea del prematuro y reduce el riesgo de parálisis cerebral en bebés prematuros, pero también existen preocupaciones sobre los efectos negativos a largo plazo. [135] Un nivel de evidencia de calidad moderada indica que administrar antibióticos a las mujeres durante el trabajo de parto prematuro antes de que sus membranas se hayan roto (aún no se ha roto fuente) puede aumentar el riesgo de parálisis cerebral para el niño. [136] Además, para los bebés prematuros para quienes existe la posibilidad de compromiso fetal, permitir que el parto continúe en lugar de tratar de retrasarlo puede conducir a un mayor riesgo de parálisis cerebral en el niño. [136] A veces, las mujeres embarazadas que esperan un parto prematuro toman corticosteroides para proporcionar neuroprotección a su bebé. [137] Se ha demostrado que tomar corticosteroides durante el embarazo no tiene una correlación significativa con el desarrollo de parálisis cerebral en partos prematuros. [136]
Enfriar a los bebés nacidos a término de alto riesgo poco después del nacimiento puede reducir la discapacidad, [138] pero esto sólo puede ser útil para algunas formas de daño cerebral que causa la parálisis cerebral. [95]
Con el tiempo, el enfoque para el tratamiento de la parálisis cerebral se ha alejado de intentos limitados de solucionar problemas físicos individuales (como la espasticidad en una extremidad en particular) a hacer que dichos tratamientos formen parte de un objetivo más amplio de maximizar la independencia de la persona y su participación en la comunidad. [139] : 886 Sin embargo, la base de evidencia para la efectividad de los programas de intervención que reflejan la filosofía de la independencia aún no se ha puesto al día: las intervenciones efectivas para las estructuras y funciones del cuerpo tienen una base de evidencia sólida, pero falta evidencia de intervenciones efectivas dirigidas a la participación. , el entorno o factores personales. [139] Tampoco hay buena evidencia que demuestre que una intervención que sea efectiva a nivel específico del cuerpo dará como resultado una mejora a nivel de actividad o viceversa. [139] Aunque tal beneficio cruzado podría ocurrir, no se han realizado suficientes estudios de alta calidad para demostrarlo. [139]
Debido a que la parálisis cerebral tiene "diferentes gravedad y complejidad" a lo largo de la vida, [104] puede considerarse un conjunto de afecciones para fines de tratamiento. [95] Se recomienda un enfoque multidisciplinario para el tratamiento de la parálisis cerebral, [104] centrándose en "maximizar la función, la elección y la independencia individuales" de acuerdo con los objetivos de la Clasificación Internacional del Funcionamiento, la Discapacidad y la Salud . [97] El equipo puede incluir un pediatra, un visitador sanitario , un trabajador social, un fisioterapeuta, un ortesista, un logopeda, un terapeuta ocupacional , un profesor especializado en ayudar a niños con discapacidad visual, un psicólogo educativo, un ortopedista cirujano , un neurólogo y un neurocirujano. [140]
Hay varias formas de terapia disponibles para las personas que viven con parálisis cerebral, así como para los cuidadores y padres. El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes: fisioterapia; terapia ocupacional; terapia del lenguaje; terapia de agua; medicamentos para controlar las convulsiones, aliviar el dolor o relajar los espasmos musculares (por ejemplo, benzodiazepinas ); cirugía para corregir anomalías anatómicas o liberar músculos tensos; aparatos ortopédicos y otros dispositivos ortopédicos ; andadores rodantes; y ayudas para la comunicación, como ordenadores con sintetizadores de voz adjuntos. [141] En ciertos países se practica la rehabilitación intensiva, pero obtener datos confiables sobre su efectividad a mediano y largo plazo es un desafío. [142]
La intervención quirúrgica en niños con PC puede incluir diversas cirugías ortopédicas o neurológicas para mejorar la calidad de vida, como liberación de tendones, rotación de cadera, fusión espinal ( rizotomía dorsal selectiva ) o colocación de una bomba de baclofeno intratecal . [22] [139] [143]
Una revisión Cochrane publicada en 2004 encontró una tendencia hacia el beneficio de la terapia del habla y el lenguaje para niños con parálisis cerebral, pero señaló la necesidad de realizar investigaciones de alta calidad. [144] Una revisión sistemática de 2013 encontró que muchas de las terapias utilizadas para tratar la parálisis cerebral no tienen una buena base de evidencia; Los tratamientos con mayor evidencia son medicamentos ( anticonvulsivos , toxina botulínica , bifosfonatos , diazepam ), terapia (entrenamiento bimanual, yeso , terapia de movimiento inducido por restricción, terapia centrada en el contexto, entrenamiento físico, entrenamiento dirigido a objetivos, vigilancia de la cadera, programas en el hogar. , terapia ocupacional después de la toxina botulínica, cuidados de presión) y cirugía. También hay investigaciones sobre si la posición para dormir podría mejorar la migración de la cadera, pero aún no existen estudios de evidencia de alta calidad que respalden esa teoría. [145] Los artículos de investigación también exigen un consenso sobre las medidas de resultados que permitirán a los investigadores realizar referencias cruzadas de las investigaciones. Además, es necesario estandarizar la terminología utilizada para describir las ortesis [146] para garantizar que los estudios puedan reproducirse y compararse y evaluarse fácilmente.
Para mejorar el patrón de marcha, se pueden incluir aparatos ortopédicos en el concepto de terapia. Una órtesis puede ayudar al tratamiento fisioterapéutico a establecer los impulsos motores adecuados para crear nuevas conexiones cerebrales. [147] La órtesis debe cumplir con los requisitos de la prescripción médica. Además, la ortesis debe ser diseñada por el ortesista de tal manera que logre la eficacia de las palancas necesarias, adaptándose al patrón de marcha, para apoyar los enfoques propioceptivos de la fisioterapia. Las características de la rigidez de las cápsulas de la ortesis y la dinámica ajustable en la articulación del tobillo son elementos importantes a considerar en la ortesis. [148]
Debido a estas necesidades, el desarrollo de las órtesis ha cambiado significativamente en los últimos años, especialmente desde aproximadamente 2010. Casi al mismo tiempo, se desarrollaron conceptos de atención que abordan de forma intensiva el tratamiento ortésico de las extremidades inferiores en caso de parálisis cerebral. [149] Los materiales modernos y los nuevos elementos funcionales permiten que la rigidez se adapte específicamente a los requisitos que se ajustan al patrón de marcha del paciente con parálisis cerebral. [150] El ajuste de la rigidez tiene una influencia decisiva en el patrón de marcha y en el coste energético de la marcha. [151] [152] [153] Es una gran ventaja que la rigidez de la órtesis se pueda ajustar por separado mediante resistencias de los dos elementos funcionales en las dos direcciones de movimiento, dorsiflexión y flexión plantar . [154]
La parálisis cerebral no es un trastorno progresivo (lo que significa que el daño cerebral no empeora), pero los síntomas pueden volverse más graves con el tiempo. Una persona con este trastorno puede mejorar algo durante la infancia si recibe atención exhaustiva, pero una vez que los huesos y la musculatura se establecen mejor, es posible que se requiera cirugía ortopédica. Las personas con parálisis cerebral pueden tener diversos grados de deterioro cognitivo o ninguno. A menudo no se conoce todo el potencial intelectual de un niño que nace con parálisis cerebral hasta que comienza la escuela. Las personas con parálisis cerebral tienen más probabilidades de tener trastornos del aprendizaje pero tienen una inteligencia normal. El nivel intelectual entre las personas con parálisis cerebral varía desde genio hasta discapacidad intelectual , como ocurre en la población general, y los expertos han afirmado que es importante no subestimar las capacidades de una persona con parálisis cerebral y brindarle todas las oportunidades para aprender. [155]
La capacidad de vivir independientemente con parálisis cerebral varía ampliamente, dependiendo en parte de la gravedad del deterioro de cada persona y en parte de la capacidad de cada persona para autogestionar la logística de la vida. Algunas personas con parálisis cerebral requieren servicios de asistente personal para todas las actividades de la vida diaria . Otros sólo necesitan ayuda con determinadas actividades y otros no requieren ninguna asistencia física. Pero independientemente de la gravedad del impedimento físico de una persona, su capacidad para vivir de forma independiente a menudo depende principalmente de su capacidad para gestionar las realidades físicas de su vida de forma autónoma. En algunos casos, las personas con parálisis cerebral reclutan, contratan y administran un personal de asistentes de cuidado personal (PCA). Los PCA facilitan la independencia de sus empleadores ayudándolos con sus necesidades personales diarias de una manera que les permita mantener el control sobre sus vidas. [ cita necesaria ]
La pubertad en adultos jóvenes con parálisis cerebral puede ser precoz o retrasada . Se cree que el retraso de la pubertad es consecuencia de deficiencias nutricionales. [156] Actualmente no hay evidencia de que la parálisis cerebral afecte la fertilidad, aunque se ha demostrado que algunos de los síntomas secundarios afectan el deseo y el rendimiento sexual. [157] Los adultos con parálisis cerebral tenían menos probabilidades de recibir exámenes de salud reproductiva de rutina a partir de 2005. Es posible que los exámenes ginecológicos deban realizarse bajo anestesia debido a la espasticidad y, a menudo, el equipo no es accesible. El autoexamen de mamas puede resultar difícil, por lo que es posible que la pareja o los cuidadores deban realizarlo. Los hombres con parálisis cerebral tienen niveles más altos de criptorquidia a la edad de 21 años. [156]
La parálisis cerebral puede reducir significativamente la esperanza de vida de una persona, según la gravedad de su afección y la calidad de la atención que recibe. [69] [158] Entre el 5% y el 10% de los niños con parálisis cerebral mueren en la niñez, particularmente cuando las convulsiones y la discapacidad intelectual también afectan al niño. [104] La capacidad de deambular, rodar y autoalimentarse se ha asociado con una mayor esperanza de vida. [159] Si bien hay mucha variación en cómo la parálisis cerebral afecta a las personas, se ha descubierto que "la capacidad funcional motora gruesa independiente es un determinante muy fuerte de la esperanza de vida". [160] Según la Oficina de Estadísticas de Australia , en 2014, 104 australianos murieron de parálisis cerebral. [161] Las causas más comunes de muerte en la parálisis cerebral están relacionadas con causas respiratorias, pero en la mediana edad los problemas cardiovasculares y los trastornos neoplásicos se vuelven más prominentes. [162]
Para muchos niños con parálisis cerebral, los padres están muy involucrados en actividades de cuidado personal. Las actividades de autocuidado, como bañarse, vestirse y arreglarse, pueden resultar difíciles para los niños con parálisis cerebral, ya que el autocuidado depende principalmente del uso de las extremidades superiores. [163] Para quienes viven con parálisis cerebral, la función deteriorada de las extremidades superiores afecta a casi el 50% de los niños y se considera el principal factor que contribuye a la disminución de la actividad y la participación. [164] Como las manos se utilizan para muchas tareas de autocuidado, las deficiencias sensoriales y motoras de las manos hacen que el autocuidado diario sea más difícil. [45] [ se necesita fuente no primaria ] [165] Las deficiencias motoras causan más problemas que las sensoriales. [45] El deterioro más común es el de la destreza de los dedos, que es la capacidad de manipular objetos pequeños con los dedos. [45] En comparación con otras discapacidades, las personas con parálisis cerebral generalmente necesitan más ayuda para realizar las tareas diarias. [166] Los terapeutas ocupacionales son profesionales de la salud que ayudan a las personas con discapacidades a ganar o recuperar su independencia mediante el uso de actividades significativas. [167]
Los efectos de las deficiencias sensoriales, motoras y cognitivas afectan las ocupaciones de autocuidado en niños con parálisis cerebral y las ocupaciones productivas. La productividad puede incluir, entre otros, la escuela, el trabajo, las tareas domésticas o la contribución a la comunidad. [168]
El juego se incluye como una ocupación productiva, ya que suele ser la actividad principal de los niños. [169] Si el juego se vuelve difícil debido a una discapacidad, como la parálisis cerebral, esto puede causar problemas al niño. [170] Estas dificultades pueden afectar la autoestima del niño. [170] Además, los problemas sensoriales y motores que experimentan los niños con parálisis cerebral afectan la forma en que el niño interactúa con su entorno, incluido el entorno y otras personas. [170] Las limitaciones físicas no solo afectan la capacidad de juego de un niño, sino que las limitaciones percibidas por los cuidadores y compañeros de juego del niño también afectan las actividades de juego del niño. [171] Algunos niños con discapacidad pasan más tiempo jugando solos. [172] Cuando una discapacidad impide que un niño juegue, puede haber problemas sociales, emocionales y psicológicos, [173] que pueden conducir a una mayor dependencia de los demás, menos motivación y habilidades sociales deficientes. [174]
En la escuela, a los estudiantes se les pide que completen muchas tareas y actividades, muchas de las cuales implican escribir a mano. Muchos niños con parálisis cerebral tienen la capacidad de aprender y escribir en el entorno escolar. [175] Sin embargo, los estudiantes con parálisis cerebral pueden tener dificultades para mantenerse al día con las demandas de escritura a mano de la escuela y su escritura puede ser difícil de leer. [175] Además, la escritura puede llevar más tiempo y requerir un mayor esfuerzo por parte del estudiante. [175] Los factores relacionados con la escritura incluyen la estabilidad postural, las capacidades sensoriales y perceptivas de la mano y la presión de la herramienta de escritura. [175]
Se pueden observar alteraciones del habla en niños con parálisis cerebral dependiendo de la gravedad del daño cerebral. [176] La comunicación en un entorno escolar es importante porque comunicarse con compañeros y maestros es en gran medida una parte de la "experiencia escolar" y mejora la interacción social. Los problemas con el lenguaje o la disfunción motora pueden llevar a subestimar la inteligencia de un estudiante. [177] En resumen, los niños con parálisis cerebral pueden experimentar dificultades en la escuela, como dificultad para escribir a mano, realizar actividades escolares, comunicarse verbalmente e interactuar socialmente. [ cita necesaria ]
Las actividades de ocio pueden tener varios efectos positivos en la salud física, la salud mental, la satisfacción con la vida y el crecimiento psicológico de las personas con discapacidades físicas como la parálisis cerebral. [178] Los beneficios comunes identificados son la reducción del estrés, el desarrollo de habilidades de afrontamiento, el compañerismo, el disfrute, la relajación y un efecto positivo en la satisfacción con la vida. [179] Además, para los niños con parálisis cerebral, el ocio parece mejorar la adaptación a vivir con una discapacidad. [179]
El ocio se puede dividir en actividades estructuradas (formales) y no estructuradas (informales). [180] Los niños y adolescentes con parálisis cerebral realizan menos actividad física habitual que sus pares. [181] Los niños con parálisis cerebral realizan principalmente actividad física a través de terapias destinadas a controlar su parálisis cerebral o mediante deportes organizados para personas con discapacidad. [182] Es difícil mantener el cambio de comportamiento en términos de aumentar la actividad física de los niños con parálisis cerebral. [183] Se encontró que el género, la destreza manual, las preferencias del niño, el deterioro cognitivo y la epilepsia afectan las actividades de ocio de los niños, y la destreza manual se asocia con una mayor actividad de ocio. [184] Aunque el ocio es importante para los niños con parálisis cerebral, pueden tener dificultades para realizar actividades de ocio debido a barreras sociales y físicas. [ cita necesaria ]
Los niños con parálisis cerebral pueden enfrentar desafíos cuando se trata de participar en deportes. Esto se debe a que se les disuade de realizar actividad física debido a las limitaciones percibidas impuestas por su condición médica. [185]
La participación es involucrarse en situaciones de la vida y actividades cotidianas. [186] La participación incluye el autocuidado, la productividad y el ocio. De hecho, la comunicación, la movilidad, la educación, la vida hogareña, el ocio y las relaciones sociales requieren participación e indican hasta qué punto los niños funcionan en su entorno. [186] Las barreras pueden existir en tres niveles: micro, meso y macro. [187] En primer lugar, las barreras a nivel micro involucran a la persona. [187] Las barreras a nivel micro incluyen las limitaciones físicas del niño (deficiencias motoras, sensoriales y cognitivas) o sus sentimientos subjetivos con respecto a su capacidad para participar. [188] Por ejemplo, es posible que el niño no participe en actividades grupales debido a su falta de confianza. En segundo lugar, las barreras en el nivel meso incluyen a la familia y la comunidad. [187] Estos pueden incluir actitudes negativas de las personas hacia la discapacidad o la falta de apoyo dentro de la familia o en la comunidad. [189]
Una de las principales razones de este apoyo limitado parece ser el resultado de una falta de conciencia y conocimiento sobre la capacidad del niño para participar en actividades a pesar de su discapacidad. [189] En tercer lugar, las barreras a nivel macro incorporan los sistemas y políticas que no existen o obstaculizan a los niños con parálisis cerebral. Estas pueden ser barreras ambientales para la participación, como barreras arquitectónicas, falta de tecnología de asistencia relevante y dificultades de transporte debido al acceso limitado a sillas de ruedas o transporte público que pueda acomodar a niños con parálisis cerebral. [189] Por ejemplo, un edificio sin ascensor puede impedir que el niño acceda a pisos superiores. [ cita necesaria ]
Una revisión de 2013 indicó que los resultados para adultos con parálisis cerebral sin discapacidad intelectual en la década de 2000 fueron que "entre el 60% y el 80% completaron la escuela secundaria, entre el 14% y el 25% completaron la universidad, hasta el 61% vivían de forma independiente en la comunidad, entre el 25% y el 55% tenían empleo competitivo y entre el 14% y el 28% mantenían relaciones a largo plazo con socios o tenían familias establecidas". [190] Es posible que los adultos con parálisis cerebral no busquen fisioterapia debido a problemas de transporte, restricciones financieras y que los profesionales no sientan que saben lo suficiente sobre la parálisis cerebral como para aceptar a personas con parálisis cerebral como clientes. [191]
Es posible que los niños con parálisis cerebral no realicen una transición exitosa al uso de servicios para adultos porque no son remitidos a uno al cumplir 18 años, y pueden disminuir su uso de los servicios. [162] Los resultados de calidad de vida tienden a disminuir en los adultos con parálisis cerebral. [192] Debido a que a los niños con parálisis cerebral a menudo se les dice que es una enfermedad no progresiva, es posible que no estén preparados para los mayores efectos del proceso de envejecimiento a medida que se acercan a los 30 años. [193] Los adultos jóvenes con parálisis cerebral experimentan problemas con el envejecimiento que los adultos sin discapacidad experimentan "mucho más tarde en la vida". [35] : 42 El 25% o más de los adultos con parálisis cerebral que pueden caminar experimentan dificultades cada vez mayores para caminar con la edad. [194] La función de la mano no parece tener disminuciones similares. [68] El riesgo de enfermedades crónicas, como la obesidad , también es mayor entre los adultos con parálisis cerebral que entre la población general. [195] Los problemas comunes incluyen aumento del dolor, flexibilidad reducida, aumento de espasmos y contracturas, síndrome post-deterioro [196] y problemas crecientes con el equilibrio. [48] El aumento de la fatiga también es un problema. [197] Cuando se analiza la edad adulta y la parálisis cerebral, a partir de 2011 [actualizar], no se analiza en términos de las diferentes etapas de la edad adulta. [197] Aproximadamente la mitad de las personas con parálisis cerebral informan alguna pérdida de función a partir de los 40 años. [198]
Al igual que en la infancia, los adultos con parálisis cerebral experimentan problemas psicosociales relacionados con su parálisis cerebral, principalmente la necesidad de apoyo social, autoaceptación y aceptación por parte de los demás. Es posible que se necesiten adaptaciones en el lugar de trabajo para mejorar la continuidad del empleo de los adultos con parálisis cerebral a medida que envejecen. Los programas sociales o de rehabilitación que incluyen la salutogénesis pueden mejorar el potencial de afrontamiento de los adultos con parálisis cerebral a medida que envejecen. [199]
La parálisis cerebral ocurre en aproximadamente 2,1 de cada 1.000 nacidos vivos. [2] En los nacidos a término, las tasas son más bajas: 1 por 1000 nacidos vivos. [69] Dentro de una población, puede ocurrir con mayor frecuencia en las personas más pobres. [200] La tasa es mayor en hombres que en mujeres; en Europa es 1,3 veces más común en hombres. [201]
Hubo un aumento "moderado, pero significativo" en la prevalencia de parálisis cerebral entre los años 1970 y 1990. Se cree que esto se debe a un aumento del bajo peso al nacer de los lactantes y al aumento de la tasa de supervivencia de estos lactantes. El aumento de la tasa de supervivencia de los bebés con parálisis cerebral en las décadas de 1970 y 1980 puede deberse indirectamente a que el movimiento por los derechos de las personas con discapacidad desafió las perspectivas sobre el valor de los bebés con discapacidad, así como a la Ley Baby Doe . [202] Entre 1990 y 2003, las tasas de parálisis cerebral se mantuvieron iguales. [203]
A partir de 2005, los avances en la atención de las madres embarazadas y sus bebés no dieron lugar a una disminución notable de la PC. Esto generalmente se atribuye a los avances médicos en áreas relacionadas con el cuidado de los bebés prematuros (lo que redunda en una mayor tasa de supervivencia). Sólo la introducción de atención médica de calidad en lugares con atención médica deficiente ha mostrado alguna disminución. La incidencia de parálisis cerebral aumenta en bebés prematuros o de muy bajo peso, independientemente de la calidad de la atención. [204] A partir de 2016 [actualizar], se sugiere que tanto la incidencia como la gravedad están disminuyendo ligeramente; se necesita más investigación para determinar si esto es significativo y, de ser así, qué intervenciones son efectivas. [126] Se ha descubierto que los países de ingresos altos tienen tasas más bajas de niños nacidos con parálisis cerebral que los países de ingresos bajos o medianos. [205]
La prevalencia de la parálisis cerebral se calcula mejor alrededor de la edad de ingreso a la escuela, aproximadamente seis años; Se estima que la prevalencia en los EE. UU. es de 2,4 de cada 1.000 niños. [206]
La parálisis cerebral ha afectado al ser humano desde la antigüedad. Una lápida decorada que data aproximadamente del siglo XV al XIV a. C. muestra una figura con una pierna pequeña y que usa una muleta, posiblemente debido a parálisis cerebral. La evidencia física probable más antigua de la afección proviene de la momia de Siptah , un faraón egipcio que gobernó aproximadamente entre 1196 y 1190 a. C. y murió aproximadamente a los 20 años de edad. Se sospecha la presencia de parálisis cerebral debido a sus pies y manos deformes. [13]
La literatura médica de los antiguos griegos habla de la parálisis y debilidad de brazos y piernas; La palabra moderna parálisis proviene de las palabras griegas antiguas παράλυση o πάρεση , que significan parálisis o paresia respectivamente. Las obras de la escuela de Hipócrates (460-370 a. C.), y el manuscrito Sobre la enfermedad sagrada en particular, describen un grupo de problemas que encaja muy bien con la comprensión moderna de la parálisis cerebral. Se sospecha que el emperador romano Claudio (10 a. C.-54 d. C.) padecía parálisis cerebral, ya que los registros históricos describen que tenía varios problemas físicos acordes con esta afección. Los historiadores médicos han comenzado a sospechar y encontrar representaciones de parálisis cerebral en arte mucho más posterior. Varias pinturas del siglo XVI y posteriores muestran a individuos con problemas acordes con él, como el cuadro de Jusepe de Ribera de 1642 El pie zambo . [13]
La comprensión moderna de la parálisis cerebral como resultado de problemas dentro del cerebro comenzó en las primeras décadas del siglo XIX con una serie de publicaciones sobre anomalías cerebrales de Johann Christian Reil , Claude François Lallemand y Philippe Pinel . Posteriormente, los médicos utilizaron esta investigación para conectar problemas en el cerebro con síntomas específicos. El cirujano inglés William John Little (1810-1894) fue la primera persona en estudiar exhaustivamente la parálisis cerebral. En su tesis doctoral afirmó que la parálisis cerebral era el resultado de un problema ocurrido en el momento del nacimiento. Posteriormente identificó como factores de riesgo un parto difícil, un parto prematuro y, en particular, la asfixia perinatal . La forma de parálisis cerebral con diplejía espástica llegó a conocerse como enfermedad de Little. [13] Por esta época, un cirujano alemán también estaba trabajando en la parálisis cerebral y la distinguió de la polio. [207] En la década de 1880, el neurólogo británico William Gowers se basó en el trabajo de Little al vincular la parálisis en los recién nacidos con partos difíciles. Llamó al problema "parálisis de nacimiento" y clasificó las parálisis de nacimiento en dos tipos: periférica y cerebral. [13]
Trabajando en los EE. UU. en la década de 1880, el médico nacido en Canadá William Osler (1849-1919) revisó docenas de casos de parálisis cerebral para clasificar mejor los trastornos según la localización del problema en el cuerpo y la causa subyacente. Osler hizo más observaciones vinculando los problemas en el momento del parto con la parálisis cerebral, y concluyó que los problemas que causaban sangrado dentro del cerebro eran probablemente la causa principal. Osler también sospechó que la polioencefalitis era una causa infecciosa. Durante la década de 1890, los científicos solían confundir la parálisis cerebral con la polio . [13]
Antes de pasar a la psiquiatría, el neurólogo austriaco Sigmund Freud (1856-1939) hizo más ajustes en la clasificación del trastorno. Creó el sistema que todavía se utiliza en la actualidad. El sistema de Freud divide las causas del trastorno en problemas presentes al nacer, problemas que se desarrollan durante el nacimiento y problemas después del nacimiento. Freud también hizo una correlación aproximada entre la ubicación del problema dentro del cerebro y la ubicación de las extremidades afectadas en el cuerpo y documentó los muchos tipos de trastornos del movimiento. [13]
A principios del siglo XX, la atención de la comunidad médica generalmente se desvió de la parálisis cerebral hasta que el cirujano ortopédico Winthrop Phelps se convirtió en el primer médico en tratar el trastorno. Vio la parálisis cerebral desde una perspectiva musculoesquelética en lugar de neurológica. Phelps desarrolló técnicas quirúrgicas para operar los músculos y abordar problemas como la espasticidad y la rigidez muscular. El practicante de rehabilitación física húngaro András Pető desarrolló un sistema para enseñar a los niños con parálisis cerebral a caminar y realizar otros movimientos básicos. El sistema de Pető se convirtió en la base de la educación conductual , ampliamente utilizada hoy en día para los niños con parálisis cerebral. A lo largo de las décadas restantes, la fisioterapia para la parálisis cerebral ha evolucionado y se ha convertido en un componente central del programa de manejo de la parálisis cerebral. [13]
En 1997, Robert Palisano et al. introdujo el Sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS) como una mejora con respecto a la evaluación aproximada anterior de la limitación como leve, moderada o grave. [103] La limitación de calificaciones del GMFCS se basa en el dominio observado en habilidades de movilidad básicas específicas, como sentarse, pararse y caminar, y tiene en cuenta el nivel de dependencia de ayudas como sillas de ruedas o andadores. El GMFCS fue revisado y ampliado nuevamente en 2007. [103]
Es difícil comparar directamente el costo y la rentabilidad de las intervenciones para prevenir la parálisis cerebral o el costo de las intervenciones para controlar la parálisis cerebral. [131] Access Economics ha publicado un informe sobre el impacto económico de la parálisis cerebral en Australia. El informe encontró que, en 2007, el costo financiero de la parálisis cerebral (PC) en Australia fue de 1.470 millones de dólares australianos o el 0,14% del PIB. [208] De esto:
El valor del bienestar perdido (discapacidad y muerte prematura) fue de otros 2.400 millones de dólares australianos. [ cita necesaria ]
En términos per cápita, esto equivale a un costo financiero de 43.431 dólares australianos por persona con PC por año. Incluyendo el valor del bienestar perdido, el costo supera los 115.000 dólares por persona al año. [ cita necesaria ]
Las personas con parálisis cerebral soportan el 37% de los costes financieros, y sus familiares y amigos soportan otro 6%. El gobierno federal soporta alrededor de un tercio (33%) de los costos financieros (principalmente a través de ingresos tributarios no percibidos y pagos de asistencia social). Los gobiernos estatales soportan menos del 1% de los costos, mientras que los empleadores soportan el 5% y el resto de la sociedad el 19% restante. Si se incluye la carga de enfermedad (pérdida de bienestar), los individuos soportan el 76% de los costos. [ cita necesaria ]
El costo promedio de por vida para las personas con parálisis cerebral en los EE. UU. es de 921.000 dólares por individuo, incluida la pérdida de ingresos. [209]
En Estados Unidos, muchos estados permiten que los beneficiarios de Medicaid utilicen sus fondos de Medicaid para contratar sus propios PCA, en lugar de obligarlos a utilizar atención institucional o administrada. [210]
En la India, el programa patrocinado por el gobierno llamado "NIRAMAYA" para la atención médica de niños con deformidades neurológicas y musculares ha demostrado ser una medida económica de mejora para las personas con tales discapacidades. [211] Ha demostrado que las personas con discapacidades congénitas mentales o físicamente debilitantes pueden llevar una vida mejor si tienen independencia financiera. [212]
"Cerebral" significa "perteneciente al cerebro o al cerebro" [213] y "parálisis" significa "parálisis, generalmente parcial, por la cual una zona local del cuerpo es incapaz de realizar movimientos voluntarios". [214] Se ha propuesto cambiar el nombre a "trastorno del espectro de parálisis cerebral" para reflejar la diversidad de presentaciones de la parálisis cerebral. [215]
Muchas personas prefieren que se les llame personas con discapacidad ( lenguaje de personas primero ) en lugar de "discapacitados". [216] [217] "Parálisis cerebral: una guía para la atención" de la Universidad de Delaware ofrece las siguientes pautas:
Deterioro es el término correcto para definir una desviación de lo normal, como no poder realizar un movimiento muscular o no poder controlar un movimiento no deseado. Discapacidad es el término utilizado para definir una restricción en la capacidad para realizar una actividad normal de la vida diaria que puede realizar alguien de la misma edad. Por ejemplo, un niño de tres años que no puede caminar tiene una discapacidad porque un niño normal de tres años puede caminar de forma independiente. Un niño o adulto discapacitado es aquel que, debido a su discapacidad, no puede desempeñar un papel normal en la sociedad acorde con su edad y su entorno sociocultural. Por ejemplo, un joven de dieciséis años que no puede preparar su propia comida o cuidar de sus propios servicios sanitarios o de higiene está discapacitado. Por otra parte, un joven de dieciséis años que sólo puede caminar con ayuda de muletas pero que asiste a una escuela regular y es totalmente independiente en las actividades de la vida diaria está discapacitado pero no discapacitado. Todas las personas discapacitadas están discapacitadas y todas las personas discapacitadas están discapacitadas, pero una persona puede tener una discapacidad y no necesariamente estar discapacitada, y una persona puede estar discapacitada sin estar discapacitada. [218]
El término " espástico " denota el atributo de espasticidad en los tipos de parálisis cerebral espástica. En 1952 se formó una organización benéfica en el Reino Unido llamada The Spastics Society . [216] La organización benéfica utilizó el término "espásticos" para referirse a las personas con parálisis cerebral. Desde entonces, la palabra "espástico" se ha utilizado ampliamente como un insulto general a las personas discapacitadas, lo que algunos consideran extremadamente ofensivo. También se utilizan con frecuencia para insultar a personas sin discapacidades cuando parecen demasiado descoordinadas, ansiosas o inexpertas en los deportes. La organización benéfica cambió su nombre a Scope en 1994. [216] En los Estados Unidos, la palabra spaz tiene el mismo uso que un insulto, pero generalmente no se asocia con CP. [219]
El documentalista inconformista Kazuo Hara critica los usos y costumbres de la sociedad japonesa en un retrato poco sentimental de adultos con parálisis cerebral en su película de 1972 Goodbye CP (Sayonara CP). Centrándose en cómo las personas con parálisis cerebral son generalmente ignoradas o ignoradas en Japón, Hara desafía los tabúes de su sociedad sobre las discapacidades físicas. Utilizando un estilo deliberadamente duro, con fotografías granuladas en blanco y negro y sonido desincronizado, Hara aporta un absoluto realismo a su sujeto. [220]
Spandan (2012), película de Vegitha Reddy y Aman Tripathi, profundiza en el dilema de los padres cuyo hijo tiene parálisis cerebral. Si bien ya se han intentado películas realizadas con niños con necesidades especiales como personajes centrales, en Spandan se aborda la situación de los padres que enfrentan el estigma asociado con la condición y más allá . En una de las canciones de Spandan "Chal chaal chaal tu bala" han actuado más de 50 niños del CP. La famosa cantante clásica Devaki Pandit ha dado su voz a la canción escrita por el profesor Jayant Dhupkar y compuesta por el ganador de los Premios Nacionales de Cine Isaac Thomas Kottukapally. [221] [222] [223] [224]
Mi pie izquierdo (1989) es una película dramática dirigida por Jim Sheridan y protagonizada por Daniel Day-Lewis . Cuenta la historia real de Christy Brown , un irlandés nacido con parálisis cerebral, que sólo podía controlar su pie izquierdo. Christy Brown creció en una familia pobre de clase trabajadora y se convirtió en escritora y artista. Ganó el Premio de la Academia al Mejor Actor (Daniel Day-Lewis) y a la Mejor Actriz de Reparto (Brenda Fricker). También fue nominada a Mejor Director, Mejor Película y Mejor Guión, Guión Basado en Material de Otro Medio. También ganó el premio del Círculo de Críticos de Cine de Nueva York a la mejor película en 1989. [225]
Call the Midwife (2012–) ha presentado dos episodios con el actor Colin Young, quien tiene parálisis cerebral, interpretando a un personaje con la misma discapacidad. Sus historias se han centrado en la segregación de las personas con discapacidad en el Reino Unido en la década de 1950, y también en las relaciones románticas entre personas con discapacidad. [226]
Micah Fowler , un actor estadounidense con parálisis cerebral, protagoniza la comedia de ABC Speechless (2016-2019), que explora los desafíos serios y divertidos que enfrenta una familia con un adolescente con parálisis cerebral. [227]
9-1-1 (2018–) es una serie dramática procesal de Fox . A partir de la temporada 2, presenta a Gavin McHugh (que tiene parálisis cerebral) en el papel recurrente de Christopher Diaz, un niño pequeño que tiene parálisis cerebral.
Special (2019) es una serie de comedia que se estrenó en Netflix el 12 de abril de 2019. Fue escrita, producida y protagonizada por Ryan O'Connell como un joven gay con parálisis cerebral leve. Está basado en el libro de O'Connell Soy especial: y otras mentiras que nos contamos a nosotros mismos . [228]
La serie dramática australiana The Heights (2019–) presenta a un personaje con parálisis cerebral leve, la adolescente Sabine Rosso, representada por una actriz que también tiene parálisis cerebral leve, Bridie McKim. [229]
6.000 esperando (2021) es un documental de Michael Joseph McDonald. Es la primera película que muestra a una persona con parálisis cerebral lanzándose en paracaídas. Cuenta la historia de tres hombres con parálisis cerebral que buscan vivir en sus comunidades en lugar de instituciones. [230] Al ver la película, la política estadounidense Stacey Abrams entrevistó a uno de los protagonistas de la película y declaró públicamente que su principal prioridad era la desinstitucionalización a través de la expansión de Medicaid. [231]
Debido a la percepción de que la parálisis cerebral es causada principalmente por un trauma durante el nacimiento, en 2005, el 60% de los litigios obstétricos giraban en torno a la parálisis cerebral, lo que Alastair MacLennan , profesor de Obstetricia y Ginecología de la Universidad de Adelaida , considera que causa un éxodo de la profesión. [258] En la segunda mitad del siglo XX, los litigios obstétricos sobre la causa de la parálisis cerebral se volvieron más comunes, lo que llevó a la práctica de la medicina defensiva . [127]
[...] se había encontrado un supuesto gen nuevo en el Caso 7, que actualmente está bajo investigación y se presentará en otro lugar.
El caso 6 tenía hipoplasia del vermis cerebeloso y el caso 7 tenía hipoplasia cerebelosa global (vermis y hemisferios cerebelosos), ambos casos estaban clínicamente estables.
La Sra. Zayid, que tiene una casa en Cliffside Park, Nueva Jersey, regresó recientemente de Hollywood, donde vivió mientras trabajaba en el desarrollo de su espectáculo unipersonal.
