La hidrocefalia es una afección en la que se produce una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del cerebro . [1] Esto generalmente causa un aumento de presión dentro del cráneo . Las personas mayores pueden tener dolores de cabeza , visión doble , falta de equilibrio, incontinencia urinaria , cambios de personalidad o deterioro mental . En los bebés, puede observarse como un rápido aumento del tamaño de la cabeza. Otros síntomas pueden incluir vómitos , somnolencia, convulsiones y ojos dirigidos hacia abajo . [1]
La hidrocefalia puede ocurrir debido a defectos de nacimiento o adquirirse más adelante en la vida. [1] Los defectos congénitos asociados incluyen defectos del tubo neural y aquellos que resultan en estenosis del acueducto . [1] [4] Otras causas incluyen meningitis , tumores cerebrales , lesión cerebral traumática , hemorragia intraventricular y hemorragia subaracnoidea . Los cuatro tipos de hidrocefalia son comunicante, no comunicante, ex vacuo y presión normal . El diagnóstico generalmente se realiza mediante examen físico e imágenes médicas . [1]
La hidrocefalia generalmente se trata mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación . [1] Un procedimiento llamado tercera ventriculostomía es una opción en algunas personas. [1] Las complicaciones de las derivaciones pueden incluir drenaje excesivo, drenaje insuficiente, falla mecánica, infección u obstrucción. [1] Esto puede requerir reemplazo. [1] Los resultados son variables, pero muchas personas con derivaciones llevan una vida normal. [1] Sin tratamiento, se puede producir una discapacidad permanente o la muerte. [1]
Aproximadamente uno o dos de cada 1.000 recién nacidos padecen hidrocefalia. [1] [3] Las tasas en el mundo en desarrollo pueden ser más altas. [5] Se estima que la hidrocefalia de presión normal afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas, y las tasas aumentan con la edad. [6] La descripción de la hidrocefalia por parte de Hipócrates se remonta a más de 2.000 años. [5] La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ , hydōr , que significa 'agua' y κεφαλή , kephalē , que significa 'cabeza'. [7]
La presentación clínica de la hidrocefalia varía con la cronicidad . Es más probable que la dilatación aguda del sistema ventricular se manifieste con signos y síntomas inespecíficos de aumento de la presión intracraneal (PIC). Por el contrario, la dilatación crónica (especialmente en la población de edad avanzada) puede tener un inicio más insidioso y se presenta, por ejemplo, con la tríada de Hakim (tríada de Adams). [8] [9]
Los síntomas de un aumento de la PIC pueden incluir dolores de cabeza , vómitos , náuseas , papiledema , somnolencia o coma . Con niveles elevados de LCR, ha habido casos de pérdida de audición debido a que el LCR crea presión en las vías auditivas o interrumpe la comunicación del líquido del oído interno. [10] La PIC elevada de diferentes etiologías se ha relacionado con la pérdida auditiva neurosensorial (SNHL). Se ha informado SNHL transitoria después de la pérdida de LCR con cirugías de derivación. [11] La pérdida de audición es una secuela rara pero bien conocida de procedimientos que resultan en pérdida de LCR. [10] La PIC elevada puede provocar una hernia uncal o amigdalina , con la consiguiente compresión del tronco encefálico potencialmente mortal . [12]
La tríada de Hakim de inestabilidad de la marcha , incontinencia urinaria y demencia es una manifestación relativamente típica de la entidad distintiva hidrocefalia de presión normal. También pueden presentarse déficits neurológicos focales , como parálisis del nervio abducens y parálisis de la mirada vertical ( síndrome de Parinaud por compresión de la placa cuadrigémino , donde se ubican los centros neurales que coordinan el movimiento ocular vertical conjugado ). Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, la edad de la persona y la cantidad de tejido cerebral dañado por la hinchazón. [12]
En los bebés con hidrocefalia, el LCR se acumula en el sistema nervioso central (SNC), lo que hace que la fontanela (punto blando) se abulte y que la cabeza sea más grande de lo esperado. Los primeros síntomas también pueden incluir: [12]
Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden incluir: [12]
Debido a que la hidrocefalia puede dañar el cerebro, el pensamiento y el comportamiento pueden verse afectados negativamente. Las discapacidades de aprendizaje , incluida la pérdida de memoria a corto plazo , son comunes entre las personas con hidrocefalia, que tienden a obtener mejores puntuaciones en el coeficiente intelectual verbal que en el coeficiente intelectual de rendimiento, que se cree que refleja la distribución del daño nervioso en el cerebro. [1] La hidrocefalia que está presente desde el nacimiento puede causar complicaciones a largo plazo en el habla y el lenguaje. Los niños pueden tener problemas como trastorno del aprendizaje no verbal, dificultad para comprender conceptos complejos y abstractos, dificultad para recuperar información almacenada y trastornos espaciales/perceptivos. Los niños con hidrocefalia suelen tener dificultades para comprender los conceptos de la conversación y tienden a utilizar palabras que conocen o han oído. [14] [15] Sin embargo, la gravedad de la hidrocefalia puede diferir considerablemente entre individuos, y algunos tienen una inteligencia promedio o superior al promedio. Alguien con hidrocefalia puede tener problemas de coordinación y visión, o torpeza. Pueden llegar a la pubertad antes que el niño promedio (esto se llama pubertad precoz ). Aproximadamente uno de cada cuatro desarrolla epilepsia . [dieciséis]
La hidrocefalia congénita está presente en el bebé antes del nacimiento, lo que significa que el feto desarrolló hidrocefalia en el útero durante el desarrollo fetal . La causa más común de hidrocefalia congénita es la estenosis del acueducto, que ocurre cuando el pasaje estrecho entre el tercer y cuarto ventrículo en el cerebro está bloqueado o es demasiado estrecho para permitir que drene suficiente líquido cefalorraquídeo. El líquido se acumula en los ventrículos superiores y provoca hidrocefalia. [17]
Otras causas de hidrocefalia congénita incluyen defectos del tubo neural , quistes aracnoideos , síndrome de Dandy-Walker y malformación de Arnold-Chiari . Los huesos del cráneo se fusionan al final del tercer año de vida. Para que se produzca un agrandamiento de la cabeza, debe producirse hidrocefalia antes de esa fecha. Las causas suelen ser genéticas, pero también pueden ser adquiridas y generalmente ocurren dentro de los primeros meses de vida, que incluyen hemorragias de la matriz intraventricular en bebés prematuros , infecciones, malformación de Arnold-Chiari tipo II, atresia y estenosis del acueducto y malformación de Dandy-Walker. . [18] [19] La hidrocefalia también puede ocurrir con craneosinostosis , siendo una característica constante de kleeblattschadel y observada con frecuencia en casos sindómicos (principalmente en el síndrome de Crouzon ). [20] También se ha observado hidrocefalia en casos de sífilis congénita . [21]
En los recién nacidos y niños pequeños con hidrocefalia, la circunferencia de la cabeza aumenta rápidamente y pronto supera el percentil 97. Dado que los huesos del cráneo aún no se han unido firmemente, pueden aparecer fontanelas anteriores y posteriores firmes y abultadas incluso cuando la persona está en posición erguida. [ cita necesaria ]
El lactante muestra inquietud, mala alimentación y vómitos frecuentes. A medida que avanza la hidrocefalia, aparece el letargo y los bebés muestran falta de interés en su entorno. Posteriormente, sus párpados superiores se retraen y sus ojos se vuelven hacia abajo ("ojos de atardecer") (debido a la presión hidrocefálica sobre el tegmento mesencefálico y la parálisis de la mirada hacia arriba). Los movimientos se vuelven débiles y los brazos pueden volverse temblorosos . No hay papiledema, pero la visión puede verse reducida. La cabeza se agranda tanto que eventualmente pueden quedar postrados en cama. [22]
Alrededor del 80% al 90% de los fetos o recién nacidos con espina bífida (a menudo asociada con meningocele o mielomeningocele ) desarrollan hidrocefalia. [23]
Esta afección se adquiere como consecuencia de infecciones del SNC , meningitis , tumores cerebrales , traumatismo craneoencefálico , toxoplasmosis o hemorragia intracraneal (subaracnoidea o intraparenquimatosa), y suele ser dolorosa. [24]
La causa de la hidrocefalia no se conoce con certeza y probablemente sea multifactorial. Puede ser causada por una alteración del flujo de LCR, su reabsorción o una producción excesiva de LCR. [25]
La hidrocefalia se puede clasificar en comunicante y no comunicante (obstructiva). Ambas formas pueden ser congénitas o adquiridas. [29]
La hidrocefalia comunicante, también conocida como hidrocefalia no obstructiva, es causada por una reabsorción deficiente del LCR en ausencia de obstrucción del flujo del LCR entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo. Esto puede deberse a un deterioro funcional de las granulaciones aracnoideas (también llamadas granulaciones aracnoideas o granulaciones de Pacchioni ), que se encuentran a lo largo del seno sagital superior y es el sitio de reabsorción del LCR hacia el sistema venoso. Diversas afecciones neurológicas pueden provocar hidrocefalia comunicante, incluidas hemorragia subaracnoidea/intraventricular, meningitis y ausencia congénita de vellosidades aracnoideas. La cicatrización y la fibrosis del espacio subaracnoideo después de eventos infecciosos, inflamatorios o hemorrágicos también pueden impedir la reabsorción de LCR, lo que provoca dilatación ventricular difusa. [30]
La hidrocefalia no comunicante o hidrocefalia obstructiva es causada por una obstrucción del flujo de LCR. [31]
.png/1280px-BrainAtrophy(exvacuo).png)
La hidrocefalia suele deberse a la obstrucción del flujo de salida del LCR en los ventrículos o en el espacio subaracnoideo sobre el cerebro. En una persona sin hidrocefalia, el LCR circula continuamente por el cerebro, los ventrículos y la médula espinal y se drena continuamente hacia el sistema circulatorio. Alternativamente, la afección puede ser el resultado de una sobreproducción de LCR, de una malformación congénita que bloquea el drenaje normal del líquido o de complicaciones de lesiones o infecciones en la cabeza. [35]
La compresión del cerebro por el líquido acumulado eventualmente puede causar síntomas neurológicos como convulsiones , discapacidad intelectual y ataques epilépticos . Estos signos ocurren antes en los adultos, cuyos cráneos ya no pueden expandirse para acomodar el creciente volumen de líquido en su interior. Los fetos, bebés y niños pequeños con hidrocefalia suelen tener una cabeza anormalmente grande, excluyendo la cara, porque la presión del líquido hace que los huesos individuales del cráneo (que aún no se han fusionado) se abulten hacia afuera en sus puntos de unión. Otro signo médico , en los bebés, es una característica mirada fija hacia abajo con la parte blanca de los ojos mostrándose por encima del iris, como si el bebé estuviera tratando de examinar sus propios párpados inferiores. [36]
La PIC elevada puede causar compresión del cerebro, provocando daño cerebral y otras complicaciones. Una complicación que a menudo se pasa por alto es la posibilidad de pérdida de audición debido a la PIC. Se supone que el mecanismo de la PIC sobre la pérdida auditiva es la transmisión de la presión del LCR hacia y desde el espacio perilinfático a través de un acueducto coclear permeable. [37] [38] El acueducto coclear conecta el espacio perilinfático del oído interno con el espacio subaracnoideo de la fosa craneal posterior. [39] Una pérdida de presión del LCR puede inducir pérdida perilinfática o hidropesía endolinfática que se asemeja a la presentación clínica de la pérdida auditiva asociada a la enfermedad de Ménière en las bajas frecuencias. [37]
El LCR puede acumularse dentro de los ventrículos; esta afección se denomina hidrocefalia interna y puede provocar un aumento de la presión del LCR. La producción de LCR continúa, incluso cuando los conductos que normalmente le permiten salir del cerebro están bloqueados. En consecuencia, se acumula líquido dentro del cerebro, lo que provoca una presión que dilata los ventrículos y comprime el tejido nervioso . La compresión del tejido nervioso suele provocar un daño cerebral irreversible . Si los huesos del cráneo no están completamente osificados cuando se produce la hidrocefalia, la presión también puede agrandar gravemente la cabeza. El acueducto cerebral puede estar bloqueado en el momento del nacimiento o puede bloquearse más adelante en la vida debido a un tumor que crece en el tronco del encéfalo . [40]
.jpg/1280px-Khidmat_Masy_Hydrocephalus_(19042957419).jpg)
El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico y crea una forma para que drene el exceso de líquido. A corto plazo, un drenaje ventricular externo (DVE), también conocido como drenaje extraventricular o ventriculostomía, proporciona alivio. A largo plazo, algunas personas necesitarán cualquiera de los distintos tipos de derivación cerebral . Implica la colocación de un catéter ventricular (un tubo hecho de silastic ) en los ventrículos cerebrales para evitar la obstrucción del flujo/granulaciones aracnoidales que funcionan mal y drenar el exceso de líquido a otras cavidades del cuerpo, desde donde puede ser reabsorbido. La mayoría de las derivaciones drenan el líquido hacia la cavidad peritoneal ( derivación ventriculoperitoneal ), pero los sitios alternativos incluyen la aurícula derecha ( derivación ventriculoauricular ), la cavidad pleural ( derivación ventriculopleural ) y la vesícula biliar .
También se puede colocar un sistema de derivación en el espacio lumbar de la columna y redirigir el LCR a la cavidad peritoneal ( derivación lumbar-peritoneal ). [41] Un tratamiento alternativo para la hidrocefalia obstructiva en personas seleccionadas es la tercera ventriculostomía endoscópica (ETV), mediante la cual una abertura creada quirúrgicamente en el piso del tercer ventrículo permite que el LCR fluya directamente a las cisternas basales , acortando así cualquier obstrucción, como en estenosis del acueducto. Esto puede ser apropiado o no según la anatomía individual. En el caso de los bebés, la ETV a veces se combina con la cauterización del plexo coroideo, lo que reduce la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido por el cerebro. La técnica, conocida como ETV/CPC, fue iniciada en Uganda por el neurocirujano Benjamin Warf y ahora se utiliza en varios hospitales de Estados Unidos. [42] [43] La hidrocefalia se puede tratar con éxito colocando un tubo de drenaje (derivación) entre los ventrículos del cerebro y la cavidad abdominal. Existe cierto riesgo de que se introduzca una infección en el cerebro a través de estas derivaciones, ya que deben reemplazarse a medida que la persona crece. [44] [45]
La hidrocefalia externa es una afección que generalmente se observa en los bebés y que involucra espacios de líquido agrandados o espacios subaracnoideos alrededor de la parte exterior del cerebro. Esta afección es generalmente benigna y se resuelve espontáneamente a los dos años de edad [46] y, por lo tanto, generalmente no requiere la inserción de una derivación. Los estudios de imagen y una buena historia clínica pueden ayudar a diferenciar la hidrocefalia externa de las hemorragias subdurales o colecciones extraaxiales crónicas sintomáticas de líquido que se acompañan de vómitos, cefaleas y convulsiones. [47] [48]
Ejemplos de posibles complicaciones incluyen mal funcionamiento de la derivación, falla de la derivación e infección de la derivación, junto con infección del tracto de la derivación después de la cirugía (la razón más común de falla de la derivación es la infección del tracto de la derivación). Aunque una derivación generalmente funciona bien, puede dejar de funcionar si se desconecta, se bloquea (obstruye), se infecta o si se queda pequeña. Si esto sucede, el LCR comienza a acumularse nuevamente y se desarrollan una serie de síntomas físicos (dolores de cabeza, náuseas, vómitos, fotofobia /sensibilidad a la luz), algunos extremadamente graves, como convulsiones . La tasa de fracaso de la derivación también es relativamente alta (de las 40.000 cirugías realizadas anualmente para tratar la hidrocefalia, sólo el 30% son la primera cirugía de una persona) y no es raro que las personas tengan múltiples revisiones de la derivación a lo largo de su vida. [49]
Otra complicación puede ocurrir cuando el LCR se drena más rápidamente de lo que lo produce el plexo coroideo , causando síntomas de apatía, fuertes dolores de cabeza, irritabilidad, sensibilidad a la luz, hiperestesia auditiva (sensibilidad al sonido), pérdida de audición, [39] náuseas, vómitos, mareos , vértigo , migrañas , convulsiones, cambio de personalidad, debilidad en brazos o piernas, estrabismo y visión doble que aparecen cuando la persona está vertical. Si la persona se acuesta, los síntomas suelen desaparecer rápidamente. Una tomografía computarizada puede mostrar o no algún cambio en el tamaño de los ventrículos, especialmente si la persona tiene antecedentes de ventrículos en forma de hendidura. La dificultad para diagnosticar el drenaje excesivo puede hacer que el tratamiento de esta complicación sea particularmente frustrante para las personas y sus familias. La resistencia al tratamiento farmacológico analgésico tradicional también puede ser un signo de sobredrenaje o fracaso de la derivación. [50]
Después de la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, se han dado casos de disminución de la audición postoperatoria. Se presume que el acueducto coclear es el responsable de la disminución de los umbrales auditivos. El acueducto de la cóclea se ha considerado como un probable canal por donde se puede transmitir la presión del LCR. Por lo tanto, la presión reducida del LCR podría provocar una disminución de la presión perilinfática y provocar hidropesía endolinfática secundaria. [39] Además del aumento de la pérdida auditiva, también se han encontrado pérdidas de audición resueltas después de la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, donde hay una liberación de la presión del LCR en las vías auditivas. [51]
El diagnóstico de la acumulación de LCR es complejo y requiere experiencia especializada. El diagnóstico de una complicación particular generalmente depende de cuándo aparecen los síntomas, es decir, si los síntomas ocurren cuando la persona está erguida o en decúbito prono, con la cabeza aproximadamente al mismo nivel que los pies. [52]
Se ha demostrado que los protocolos estandarizados para insertar derivaciones cerebrales reducen las infecciones de las derivaciones. [53] [54] Existe evidencia provisional de que los antibióticos preventivos pueden disminuir el riesgo de infecciones de la derivación. [55]
La carga de la enfermedad de hidrocefalia se concentra en el mundo en desarrollo, mientras que América del Norte tiene el menor número de casos. Una revisión sistemática realizada en 2019 estimó que hay 180.000 casos de hidrocefalia infantil al año en el continente africano, seguidos de 90.000 casos en el sudeste asiático y el Pacífico occidental. América Latina también tiene una alta prevalencia de hidrocefalia. Sin embargo, faltan datos sobre la carga de enfermedad por hidrocefalia en adultos. [56]
En el área prehistórica existieron diversas pinturas o artefactos que representaban a niños o adultos con macrocefalia (cabeza grande) o hallazgos clínicos de hidrocefalia. Sin embargo, debido a la falta de escritura, se desconocía cómo pensaba la gente sobre el trastorno en ese momento y las formas de tratar la enfermedad. [57]
Se pueden encontrar referencias a cráneos hidrocefálicos en la literatura médica del antiguo Egipto desde el 2500 a.C. hasta el 500 d.C. [58] La hidrocefalia fue descrita más claramente por el antiguo médico griego Hipócrates en el siglo IV a. C., mientras que el médico romano Galeno dio más tarde una descripción más precisa en el siglo II d. C. [58]
La primera descripción clínica de un procedimiento quirúrgico para la hidrocefalia aparece en el Al-Tasrif (1.000 d.C.) del cirujano árabe Abulcasis , quien describió claramente la evacuación del líquido intracraneal superficial en niños hidrocefálicos. [58] Lo describió en su capítulo sobre enfermedades neuroquirúrgicas , describiendo la hidrocefalia infantil como causada por compresión mecánica. Él escribió: [58]
El cráneo de un bebé recién nacido suele estar lleno de líquido, ya sea porque la matrona lo ha comprimido excesivamente o por otros motivos desconocidos. El volumen del cráneo aumenta entonces diariamente, de modo que los huesos del cráneo no logran cerrarse. En este caso, debemos abrir la mitad del cráneo en tres lugares, hacer salir el líquido, luego cerrar la herida y apretar el cráneo con una venda.
En 1881, unos años después del estudio histórico de Retzius y Key, Carl Wernicke fue pionero en la punción ventricular estéril y el drenaje externo del LCR para el tratamiento de la hidrocefalia. [58] Siguió siendo una afección intratable hasta el siglo XX, cuando se desarrollaron la derivación cerebral y otras modalidades de tratamiento neuroquirúrgico. [ cita necesaria ]
Es una condición médica menos conocida; Se realizan relativamente pocas investigaciones para mejorar el tratamiento y aún no se ha encontrado ninguna cura. En los países en desarrollo, la afección a menudo no se trata al nacer. Antes del nacimiento, la afección es difícil de diagnosticar y el acceso al tratamiento médico es limitado. Sin embargo, cuando la hinchazón de la cabeza es prominente, el tratamiento de los niños supone un gran coste. Para entonces, el tejido cerebral no está desarrollado y la neurocirugía es rara y difícil. Los niños suelen vivir con tejido cerebral no desarrollado y las consiguientes discapacidades y restricciones intelectuales. [59]
La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ , hydōr que significa 'agua' y κεφαλή , kephalē que significa 'cabeza'. [7] Otros nombres para la hidrocefalia incluyen "agua en el cerebro", un nombre histórico, y "síndrome del bebé de agua". [1] [60]
Septiembre fue designado Mes Nacional de Concientización sobre la Hidrocefalia en julio de 2009 por el Congreso de los Estados Unidos en H.Res. 373. La campaña de resolución se debe en parte a la labor de promoción de la Fundación para la Hidrocefalia Pediátrica. Antes de julio de 2009, no se había designado ningún mes de concientización sobre esta afección. Muchas organizaciones sobre hidrocefalia, como One Small Voice Foundation , promueven actividades de concientización y recaudación de fondos. [ cita necesaria ]
Un caso de hidrocefalia fue el de un hombre cuyo cerebro se redujo a una fina lámina de tejido, debido a una acumulación de líquido cefalorraquídeo en su cráneo. Cuando era niño, el hombre tenía una derivación, pero se la quitaron cuando tenía 14 años. En julio de 2007, a los 44 años, ingresó en un hospital debido a una leve debilidad en su pierna izquierda. Cuando los médicos se enteraron del historial médico del hombre, realizaron una tomografía computarizada y una resonancia magnética y quedaron asombrados al ver un "agrandamiento masivo" de los ventrículos laterales del cráneo. El Dr. Lionel Feuillet del Hospital de la Timone en Marsella dijo: "Las imágenes eran muy inusuales... el cerebro estaba prácticamente ausente". [61] Las pruebas de inteligencia mostraron que la persona tenía un coeficiente intelectual de 75, considerado " funcionamiento intelectual límite ", justo por encima de lo que se clasificaría oficialmente como discapacitado intelectual. [62] [63]
La persona era un padre casado de dos hijos y trabajaba como funcionario público, llevando una vida al menos superficialmente normal, a pesar de tener ventrículos agrandados y un volumen reducido de tejido cerebral. "Lo que me parece sorprendente hasta el día de hoy es cómo el cerebro puede lidiar con algo que uno cree que no debería ser compatible con la vida", comentó el Dr. Max Muenke, especialista pediátrico en defectos cerebrales del Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano . "Si algo sucede muy lentamente durante bastante tiempo, tal vez durante décadas, las diferentes partes del cerebro asumen funciones que normalmente realizaría la parte que está empujada hacia un lado". [64] [65] [66]
{{cite journal}}: Mantenimiento CS1: DOI inactivo a partir de enero de 2024 ( enlace ){{cite book}}: Falta o está vacío |title=( ayuda )