El tratamiento puede implicar alguna combinación de quimioterapia , radioterapia , terapia dirigida y trasplante de médula ósea , con cuidados paliativos y de apoyo proporcionados según sea necesario. [3] [6] Ciertos tipos de leucemia se pueden controlar con una actitud expectante . [3] El éxito del tratamiento depende del tipo de leucemia y de la edad del paciente. Los resultados han mejorado en el mundo desarrollado. [10] La tasa de supervivencia a cinco años fue del 67% en los Estados Unidos en el período de 2014 a 2020. [4] En niños menores de 15 años en países del primer mundo , la tasa de supervivencia a cinco años es superior al 60% o incluso al 90 %, dependiendo del tipo de leucemia. [13] En niños que están libres de cáncer cinco años después del diagnóstico de leucemia aguda, es poco probable que el cáncer regrese . [13]
En 2015, la leucemia estaba presente en 2,3 millones de personas en todo el mundo y causó 353.500 muertes. [7] [8] En 2012, se había desarrollado recientemente en 352.000 personas. [10] Es el tipo más común de cáncer en niños; tres cuartas partes de los casos de leucemia en niños son del tipo linfoblástico agudo. [3] Sin embargo, más del 90% de todas las leucemias se diagnostican en adultos, siendo la CLL y la AML las más comunes. [3] [14] Ocurre más comúnmente en el mundo desarrollado . [10]
Clasificación
Clasificación general
Clínica y patológicamente, la leucemia se subdivide en una variedad de grandes grupos. La primera división es entre sus formas aguda y crónica : [15]
La leucemia aguda se caracteriza por un rápido aumento del número de células sanguíneas inmaduras. El hacinamiento que resulta de tales células hace que la médula ósea sea incapaz de producir células sanguíneas sanas, lo que resulta en niveles bajos de hemoglobina y plaquetas . Se requiere tratamiento inmediato en la leucemia aguda debido a la rápida progresión y acumulación de células malignas , que luego se derraman en el torrente sanguíneo y se diseminan a otros órganos del cuerpo. Las formas agudas de leucemia son las formas más comunes de leucemia en los niños .
La leucemia crónica se caracteriza por la acumulación excesiva de glóbulos blancos (o, más raramente, glóbulos rojos ) relativamente maduros, pero aún anormales. Por lo general, tardan meses o años en progresar, las células se producen a un ritmo mucho más alto de lo normal, lo que da como resultado muchos glóbulos blancos anormales. Mientras que la leucemia aguda debe tratarse inmediatamente, las formas crónicas a veces se controlan durante algún tiempo antes del tratamiento para garantizar la máxima eficacia de la terapia. La leucemia crónica ocurre principalmente en personas mayores, pero puede ocurrir en cualquier grupo de edad.
Además, las enfermedades se subdividen según el tipo de célula sanguínea afectada. Esto divide las leucemias en leucemias linfoblásticas o linfocíticas y leucemias mieloides o mielógenas : [15]
En las leucemias linfoblásticas o linfocíticas , el cambio canceroso tiene lugar en un tipo de célula de la médula que normalmente forma linfocitos , que son células del sistema inmunológico que combaten las infecciones. La mayoría de las leucemias linfocíticas involucran un subtipo específico de linfocito, la célula B.
La combinación de estas dos clasificaciones proporciona un total de cuatro categorías principales. Dentro de cada una de estas categorías principales, suele haber varias subcategorías. Por último, algunos tipos más raros suelen considerarse fuera de este esquema de clasificación. [15] [16]
La leucemia linfocítica crónica (LLC) afecta con mayor frecuencia a adultos mayores de 55 años. A veces ocurre en adultos más jóvenes, pero casi nunca afecta a niños. Dos tercios de las personas afectadas son hombres. La tasa de supervivencia a cinco años es del 85%. [18] Es incurable, pero existen muchos tratamientos eficaces. Un subtipo es la leucemia prolinfocítica de células B , una enfermedad más agresiva.
La leucemia mielógena crónica (LMC) se presenta principalmente en adultos; un número muy pequeño de niños también desarrolla esta enfermedad. Se trata con imatinib (Gleevec en Estados Unidos, Glivec en Europa) u otros medicamentos. [20] La tasa de supervivencia a cinco años es del 90%. [21] [22] Un subtipo es la leucemia mielomonocítica crónica .
La leucemia de células pilosas (HCL) a veces se considera un subconjunto de la leucemia linfocítica crónica, pero no encaja perfectamente en esta categoría. Alrededor del 80% de las personas afectadas son hombres adultos. No se han reportado casos en niños. HCL es incurable pero fácilmente tratable. La supervivencia es del 96% al 100% a los diez años. [23]
La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) es una leucemia muy rara y agresiva que afecta a adultos; Algo más de hombres que de mujeres son diagnosticados con esta enfermedad. [24] A pesar de su rareza general, es el tipo más común de leucemia de células T maduras; [25] casi todas las demás leucemias involucran células B. Es difícil de tratar y la mediana de supervivencia se mide en meses.
La leucemia de células T en adultos es causada por el virus linfotrópico T humano (HTLV), un virus similar al VIH . Al igual que el VIH, el HTLV infecta las células T CD4+ y se replica dentro de ellas; sin embargo, a diferencia del VIH, no los destruye. En cambio, el HTLV "inmortaliza" las células T infectadas, dándoles la capacidad de proliferar de forma anormal. Los virus linfotrópicos de células T humanas tipos I y II (HTLV-I/II) son endémicos en determinadas zonas del mundo. [ cita necesaria ]
La enfermedad mieloproliferativa transitoria , también denominada leucemia transitoria, implica la proliferación anormal de un clon de megacarioblastos no cancerosos . La enfermedad está restringida a personas con síndrome de Down o cambios genéticos similares a los del síndrome de Down, se desarrolla en un bebé durante el embarazo o poco después del nacimiento y se resuelve en tres meses o, en ~10% de los casos, progresa a leucemia megacarioblástica aguda . La leucemia mieloide transitoria es una afección preleucémica. [30] [31] [32]
La hematopoyesis clonal es un fenómeno común relacionado con la edad con un bajo riesgo de progresión al síndrome mielodisplásico (MDS) y leucemia. [33] Una vez que se ha desarrollado el SMD, el riesgo de progresión a leucemia aguda se puede evaluar utilizando el Sistema Internacional de Puntuación de Pronóstico ( IPSS ).
El daño a la médula ósea, al desplazar las células normales de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros, provoca una falta de plaquetas sanguíneas , que son importantes en el proceso de coagulación de la sangre . Esto significa que las personas con leucemia pueden sufrir moretones fácilmente , sangrar excesivamente o desarrollar hemorragias punzantes ( petequias ). [36]
Los glóbulos blancos , que participan en la lucha contra los patógenos , pueden estar suprimidos o ser disfuncionales. Esto podría hacer que el sistema inmunológico de la persona no pueda combatir una simple infección o comience a atacar otras células del cuerpo. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunológico funcione normalmente, algunas personas experimentan infecciones frecuentes , que van desde amígdalas infectadas , llagas en la boca o diarrea hasta neumonía o infecciones oportunistas potencialmente mortales . [37]
Finalmente, la deficiencia de glóbulos rojos conduce a la anemia , que puede provocar disnea y palidez . [38]
Algunas personas experimentan otros síntomas, como fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, debilidad en las extremidades, sensación de fatiga y otros síntomas comunes parecidos a los de la gripe . Algunas personas experimentan náuseas o sensación de plenitud debido al agrandamiento del hígado y del bazo ; esto puede resultar en una pérdida de peso involuntaria . Los blastos afectados por la enfermedad pueden juntarse e hincharse en el hígado o en los ganglios linfáticos, provocando dolor y provocando náuseas. [39]
Si las células leucémicas invaden el sistema nervioso central , pueden aparecer síntomas neurológicos (especialmente dolores de cabeza ). Pueden ocurrir síntomas neurológicos poco comunes como migrañas , convulsiones o coma como resultado de la presión del tronco encefálico. Todos los síntomas asociados con la leucemia pueden atribuirse a otras enfermedades. En consecuencia, la leucemia siempre se diagnostica mediante pruebas médicas .
La palabra leucemia , que significa 'sangre blanca', se deriva del característico recuento alto de glóbulos blancos que presenta la mayoría de las personas afectadas antes del tratamiento. La gran cantidad de glóbulos blancos es evidente cuando se observa una muestra de sangre bajo un microscopio , y los glóbulos blancos adicionales frecuentemente son inmaduros o disfuncionales. El número excesivo de células también puede interferir con el nivel de otras células, provocando un desequilibrio aún mayor en el recuento sanguíneo. [40]
Algunas personas diagnosticadas con leucemia no tienen recuentos altos de glóbulos blancos visibles durante un hemograma regular. Esta condición menos común se llama aleucemia . La médula ósea todavía contiene glóbulos blancos cancerosos que alteran la producción normal de células sanguíneas, pero permanecen en la médula en lugar de ingresar al torrente sanguíneo, donde serían visibles en un análisis de sangre. Para una persona con aleucemia, el recuento de glóbulos blancos en el torrente sanguíneo puede ser normal o bajo. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia y es particularmente común en la leucemia de células pilosas . [41]
Causas
Estudios realizados en 2009 y 2010 han demostrado una correlación positiva entre la exposición al formaldehído y el desarrollo de leucemia, particularmente leucemia mieloide . [42] [43] Es probable que las diferentes leucemias tengan diferentes causas. [44]
La leucemia, como otros cánceres, es el resultado de mutaciones en el ADN . Ciertas mutaciones pueden desencadenar leucemia al activar oncogenes o desactivar genes supresores de tumores y, por tanto, alterar la regulación de la muerte, diferenciación o división celular. Estas mutaciones pueden ocurrir de forma espontánea o como resultado de la exposición a radiación o sustancias cancerígenas . [45]
Entre los adultos, las causas conocidas son la radiación ionizante natural y artificial y los productos petroquímicos, en particular el benceno y los agentes quimioterápicos alquilantes para enfermedades malignas previas. [46] [47] [48] El consumo de tabaco se asocia con un pequeño aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. [46] Los estudios de cohortes y de casos y controles han relacionado la exposición a algunos petroquímicos y tintes para el cabello con el desarrollo de algunas formas de leucemia. La dieta tiene un efecto muy limitado o nulo, aunque comer más verduras puede conferir un pequeño beneficio protector. [49]
En una revisión sistemática y un metanálisis recientes de cualquier tipo de leucemia en recién nacidos que utilizan fototerapia , generalmente para tratar la ictericia neonatal , se detectó una asociación estadísticamente significativa entre el uso de fototerapia y la leucemia mieloide. Sin embargo, todavía es cuestionable si la fototerapia es realmente la causa del cáncer o simplemente el resultado de los mismos factores subyacentes que dieron lugar al cáncer. [52]
Algunas personas tienen una predisposición genética a desarrollar leucemia. Esta predisposición está demostrada por antecedentes familiares y estudios de gemelos . [46] Las personas afectadas pueden tener un solo gen o varios genes en común. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar los mismos tipos de leucemia que otros miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden desarrollar diferentes formas de leucemia o cánceres de sangre relacionados . [46]
Además de estos problemas genéticos, las personas con anomalías cromosómicas u otras afecciones genéticas tienen un mayor riesgo de leucemia. [47] Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda (especialmente leucemia mieloide aguda ), y la anemia de Fanconi es un factor de riesgo para desarrollar leucemia mieloide aguda. [46] La mutación en el gen SPRED1 se ha asociado con una predisposición a la leucemia infantil. [54]
Los síndromes hereditarios de insuficiencia de la médula ósea representan una especie de envejecimiento prematuro de la médula ósea. En pacientes con estos síndromes y en pacientes de edad avanzada, las mutaciones asociadas con la hematopoyesis clonal pueden surgir como una respuesta adaptativa a un nicho hematopoyético que se deteriora progresivamente, es decir, un conjunto de células madre hematopoyéticas que se agota . Las células madre mutadas adquieren entonces una ventaja de autorrenovación. [55]
La leucemia mielógena crónica se asocia con una anomalía genética llamada translocación de Filadelfia ; El 95% de las personas con leucemia mieloide crónica portan la mutación Filadelfia, aunque esto no es exclusivo de la leucemia mieloide crónica y puede observarse en personas con otros tipos de leucemia. [56] [57] [58] [59]
Radiación no ionizante
Durante varias décadas se ha estudiado si la radiación no ionizante causa leucemia o no. El grupo de trabajo de expertos de la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer llevó a cabo una revisión detallada de todos los datos sobre energía electromagnética estática y de frecuencia extremadamente baja , que ocurre naturalmente y en asociación con la generación, transmisión y uso de energía eléctrica. [60] Llegaron a la conclusión de que existe evidencia limitada de que los altos niveles de campos magnéticos ELF (pero no eléctricos) podrían causar algunos casos de leucemia infantil . [60] No se ha demostrado ninguna evidencia de una relación con la leucemia u otra forma de malignidad en adultos. [60] Dado que la exposición a tales niveles de ELF es relativamente poco común, la Organización Mundial de la Salud concluye que la exposición a ELF, si luego se demuestra que es causante, representaría solo de 100 a 2400 casos en todo el mundo cada año, lo que representa del 0,2 al 4,9% del total. incidencia de leucemia infantil para ese año (alrededor del 0,03 al 0,9% de todas las leucemias). [61]
Después del diagnóstico, se pueden utilizar pruebas de química sanguínea para determinar el grado de daño hepático y renal o los efectos de la quimioterapia en la persona. Cuando surgen preocupaciones sobre otros daños debidos a la leucemia, los médicos pueden utilizar una radiografía , una resonancia magnética o una ecografía . Potencialmente, estos pueden mostrar los efectos de la leucemia en partes del cuerpo como los huesos (rayos X), el cerebro (MRI) o los riñones, el bazo y el hígado (ultrasonido). Se pueden utilizar tomografías computarizadas para examinar los ganglios linfáticos del tórax, aunque esto es poco común. [63]
A pesar del uso de estos métodos para diagnosticar si una persona tiene o no leucemia, muchas personas no han sido diagnosticadas porque muchos de los síntomas son vagos, inespecíficos y pueden hacer referencia a otras enfermedades. Por este motivo, la Sociedad Estadounidense del Cáncer estima que al menos una quinta parte de las personas con leucemia aún no han sido diagnosticadas. [41]
El tratamiento de la LLA está dirigido al control de la médula ósea y de la enfermedad sistémica (de todo el cuerpo). Además, el tratamiento debe evitar que las células leucémicas se propaguen a otros sitios, particularmente al sistema nervioso central (SNC); Las punciones lumbares periódicas se utilizan con fines de diagnóstico y para administrar metotrexato profiláctico intratecal. [64] En general, el tratamiento de TODA se divide en varias fases:
Quimioterapia de inducción para lograr la remisión de la médula ósea. Para los adultos, los planes de inducción estándar incluyen prednisona , vincristina y una antraciclina ; Otros planes de medicamentos pueden incluir L-asparaginasa o ciclofosfamida . Para los niños con LLA de bajo riesgo, el tratamiento estándar suele consistir en tres fármacos (prednisona, L-asparaginasa y vincristina) durante el primer mes de tratamiento.
Terapia de consolidación o terapia de intensificación para eliminar las células leucémicas restantes. Existen muchos enfoques diferentes para la consolidación, pero normalmente se trata de un tratamiento con dosis altas y múltiples fármacos que se realiza durante unos meses. Las personas con LLA de riesgo bajo a promedio reciben terapia con medicamentos antimetabolitos como metotrexato y 6-mercaptopurina (6-MP). Las personas de alto riesgo reciben dosis más altas de estos medicamentos, además de medicamentos adicionales.
Profilaxis del SNC (terapia preventiva) para evitar que el cáncer se propague al cerebro y al sistema nervioso en personas de alto riesgo. La profilaxis estándarpuede incluir radiación de la cabeza y/o medicamentos administrados directamente en la columna.
Tratamientos de mantenimiento con fármacos quimioterapéuticos para prevenir la recurrencia de la enfermedad una vez alcanzada la remisión. La terapia de mantenimiento generalmente implica dosis más bajas del medicamento y puede continuar hasta por tres años.
Alternativamente, el alotrasplante de médula ósea puede ser apropiado para personas de alto riesgo o con recaídas. [sesenta y cinco]
linfocítico crónico
Decisión de tratar
Los hematólogos basan el tratamiento de la LLC tanto en el estadio como en los síntomas de cada persona. Un gran grupo de personas con LLC tiene una enfermedad de bajo grado, que no se beneficia del tratamiento. Las personas con complicaciones relacionadas con la LLC o con enfermedades más avanzadas a menudo se benefician del tratamiento. En general, las indicaciones de tratamiento son:
Muchos medicamentos anticancerígenos diferentes son eficaces para el tratamiento de la leucemia mieloide aguda. Los tratamientos varían algo según la edad de la persona y según el subtipo específico de AML. En general, la estrategia es controlar la médula ósea y las enfermedades sistémicas (de todo el cuerpo), ofreciendo al mismo tiempo un tratamiento específico para el sistema nervioso central (SNC), si está involucrado. [69]
En general, la mayoría de los oncólogos dependen de combinaciones de medicamentos para la fase inicial de inducción de la quimioterapia. Esta quimioterapia combinada suele ofrecer los beneficios de una remisión temprana y un menor riesgo de resistencia a la enfermedad. Los tratamientos de consolidación y mantenimiento tienen como objetivo prevenir la recurrencia de la enfermedad. El tratamiento de consolidación a menudo implica una repetición de la quimioterapia de inducción o la intensificación de la quimioterapia con fármacos adicionales. Por el contrario, el tratamiento de mantenimiento implica dosis de fármaco inferiores a las administradas durante la fase de inducción. [70]
mielógeno crónico
Existen muchos tratamientos posibles para la leucemia mieloide crónica, pero el estándar de atención para las personas recién diagnosticadas es la terapia con imatinib (Gleevec). [71] En comparación con la mayoría de los medicamentos contra el cáncer, tiene relativamente pocos efectos secundarios y se puede tomar por vía oral en casa. Con este medicamento, más del 90% de las personas podrán mantener la enfermedad bajo control durante al menos cinco años, [71] para que la leucemia mieloide crónica se convierta en una afección crónica y manejable.
En un estado más avanzado y no controlado, cuando la persona no puede tolerar el imatinib, o si desea intentar una cura permanente, se puede realizar un alotrasplante de médula ósea. Este procedimiento implica altas dosis de quimioterapia y radiación seguidas de una infusión de médula ósea de un donante compatible. Aproximadamente el 30% de las personas mueren a causa de este procedimiento. [71]
célula peluda
Decisión de tratar
Las personas con leucemia de células pilosas que no presentan síntomas generalmente no reciben tratamiento inmediato. Generalmente se considera necesario el tratamiento cuando la persona muestra signos y síntomas como recuentos bajos de células sanguíneas (p. ej., recuento de neutrófilos que combaten infecciones por debajo de 1,0 K/μL), infecciones frecuentes, hematomas inexplicables, anemia o fatiga que es lo suficientemente significativa como para alterar el la vida cotidiana de la persona. [72]
Enfoque de tratamiento típico
Las personas que necesitan tratamiento generalmente reciben una semana de cladribina , administrada diariamente mediante infusión intravenosa o una simple inyección debajo de la piel, o seis meses de pentostatina , administrada cada cuatro semanas mediante infusión intravenosa. En la mayoría de los casos, una ronda de tratamiento producirá una remisión prolongada. [73]
Otros tratamientos incluyen la infusión de rituximab o la autoinyección de interferón alfa . En casos limitados, la persona puede beneficiarse de una esplenectomía (extirpación del bazo ). Por lo general, estos tratamientos no se administran como primer tratamiento porque sus tasas de éxito son más bajas que las de cladribina o pentostatina. [74]
Prolinfocítico de células T
La mayoría de las personas con leucemia prolinfocítica de células T, una leucemia rara y agresiva con una mediana de supervivencia de menos de un año, requieren tratamiento inmediato. [75]
La leucemia prolinfocítica de células T es difícil de tratar y no responde a la mayoría de los fármacos quimioterapéuticos disponibles. [75] Se han intentado muchos tratamientos diferentes, con éxito limitado en determinadas personas: análogos de purina (pentostatina, fludarabina, cladribina), clorambucilo y diversas formas de quimioterapia combinada (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona CHOP , ciclofosfamida, vincristina, prednisona). [COP], vincristina, doxorrubicina, prednisona, etopósido, ciclofosfamida, bleomicina VAPEC-B ). Alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal que ataca a los glóbulos blancos, se ha utilizado en el tratamiento con mayor éxito que las opciones anteriores. [75]
Algunas personas que responden con éxito al tratamiento también se someten a un trasplante de células madre para consolidar la respuesta. [75]
El éxito del tratamiento depende del tipo de leucemia y de la edad de la persona. Los resultados han mejorado en el mundo desarrollado. [10] La tasa promedio de supervivencia a cinco años es del 65% en los Estados Unidos. [4] En niños menores de 15 años, la tasa de supervivencia a cinco años es mayor (60 a 85%), dependiendo del tipo de leucemia. [13] En niños con leucemia aguda que están libres de cáncer después de cinco años, es poco probable que el cáncer regrese. [13]
Los resultados dependen de si es aguda o crónica, el tipo de glóbulo blanco anormal específico, la presencia y gravedad de anemia o trombocitopenia , el grado de anomalía tisular, la presencia de metástasis e infiltración de ganglios linfáticos y médula ósea , la disponibilidad de terapias y las habilidades del equipo de atención médica. Los resultados del tratamiento pueden ser mejores cuando las personas reciben tratamiento en centros más grandes y con mayor experiencia. [77]
Epidemiología
En 2010, en todo el mundo, aproximadamente 281.500 personas murieron de leucemia. [78] En 2000, aproximadamente 256.000 niños y adultos en todo el mundo desarrollaron una forma de leucemia, y 209.000 murieron a causa de ella. [79] Esto representa alrededor del 3% de los casi siete millones de muertes por cáncer ese año, y alrededor del 0,35% de todas las muertes por cualquier causa. [79] De los dieciséis sitios separados que el cuerpo comparó, la leucemia fue la duodécima clase más común de enfermedad neoplásica y la undécima causa más común de muerte relacionada con el cáncer. [79] La leucemia ocurre con mayor frecuencia en el mundo desarrollado . [80]
Estados Unidos
Alrededor de 245.000 personas en los Estados Unidos padecen algún tipo de leucemia, incluidas aquellas que han logrado la remisión o la curación. Las tasas entre 1975 y 2011 aumentaron un 0,7% anual entre los niños. [81] Aproximadamente 44.270 nuevos casos de leucemia fueron diagnosticados en el año 2008 en los EE.UU. [82] Esto representa el 2,9% de todos los cánceres (excluyendo los cánceres de piel de células basales simples y de células escamosas) en los Estados Unidos, y el 30,4% de todos los cánceres de la sangre . [83]
Entre los niños con algún tipo de cáncer, aproximadamente un tercio tiene algún tipo de leucemia, más comúnmente leucemia linfoblástica aguda . [82] Un tipo de leucemia es la segunda forma más común de cáncer en bebés (menores de 12 meses) y la forma más común de cáncer en niños mayores. [84] Los niños tienen algo más de probabilidades de desarrollar leucemia que las niñas, y los niños estadounidenses blancos tienen casi el doble de probabilidades de desarrollar leucemia que los niños estadounidenses negros. [84] Sólo alrededor del 3% de los diagnósticos de cáncer entre adultos son por leucemias, pero debido a que el cáncer es mucho más común entre los adultos, más del 90% de todas las leucemias se diagnostican en adultos. [82]
A más hombres que mujeres se les diagnostica leucemia y mueren a causa de la enfermedad. Aproximadamente un 30 por ciento más de hombres que de mujeres padecen leucemia. [86]
Australia
En Australia, la leucemia es el undécimo cáncer más común. [87] En 2014-2018, los australianos diagnosticados con leucemia tenían un 64 % de posibilidades (65 % para los hombres y 64 % para las mujeres) de sobrevivir durante cinco años en comparación con el resto de la población australiana; hubo un aumento del 21 % en la supervivencia. tasas entre 1989 y 1993. [87]
Reino Unido
En general, la leucemia es el undécimo cáncer más común en el Reino Unido (alrededor de 8.600 personas fueron diagnosticadas con la enfermedad en 2011) y es la novena causa más común de muerte por cáncer (alrededor de 4.800 personas murieron en 2012). [88]
Historia
La leucemia fue descrita por primera vez por el anatomista y cirujano Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau en 1827. El patólogo Rudolf Virchow dio una descripción más completa en 1845. Unos diez años después de los hallazgos de Virchow, el patólogo Franz Ernst Christian Neumann descubrió que la médula ósea de una persona fallecida con leucemia tenía un color "verde-amarillo sucio" en lugar del rojo normal. Este hallazgo permitió a Neumann concluir que un problema de médula ósea era responsable de la sangre anormal de las personas con leucemia. [89]
En 1900, la leucemia se consideraba una familia de enfermedades y no una sola enfermedad. En 1947, el patólogo de Boston Sidney Farber creía, basándose en experimentos anteriores, que la aminopterina , un imitador del ácido fólico, podría curar la leucemia en niños. La mayoría de los niños con LLA que fueron examinados mostraron signos de mejora en su médula ósea, pero ninguno de ellos se curó realmente. Sin embargo, este resultado condujo a más experimentos. [90]
En 1962, los investigadores Emil J. Freireich, Jr. y Emil Frei III utilizaron quimioterapia combinada para intentar curar la leucemia. Las pruebas tuvieron éxito y algunas personas sobrevivieron mucho después de las pruebas. [91]
Etimología
Al observar una cantidad anormalmente grande de glóbulos blancos en una muestra de sangre de una persona, Virchow llamó a la condición Leukämie en alemán , que formó a partir de dos palabras griegas leukos (λευκός), que significa "blanco", y haima (αἷμα), que significa 'sangre'. [92] Antiguamente también se llamaba leucemia . [93]
sociedad y Cultura
Según Susan Sontag , la leucemia fue a menudo idealizada en la ficción del siglo XX, retratada como una enfermedad limpia y que pone fin a la alegría, cuyas víctimas justas, inocentes y amables mueren jóvenes o en el momento equivocado. Como tal, fue la sucesora cultural de la tuberculosis , que mantuvo esta posición cultural hasta que se descubrió que era una enfermedad infecciosa. [94] La novela romántica de 1970 Love Story es un ejemplo de esta romantización de la leucemia. [95]
En Estados Unidos se gastan alrededor de 5.400 millones de dólares al año en tratamientos. [96]
Direcciones de investigación
Se están realizando importantes investigaciones sobre las causas, la prevalencia, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de la leucemia. Se están planificando o realizando cientos de ensayos clínicos en un momento dado. [97] Los estudios pueden centrarse en medios eficaces de tratamiento, mejores formas de tratar la enfermedad, mejorar la calidad de vida de las personas o atención adecuada en remisión o después de la cura. [98]
En general, existen dos tipos de investigación sobre la leucemia: investigación clínica o traslacional e investigación básica . La investigación clínica/traslacional se centra en estudiar la enfermedad de una manera definida y generalmente de aplicación inmediata, como probar un nuevo fármaco en personas. Por el contrario, la investigación en ciencias básicas estudia el proceso de la enfermedad a distancia, como ver si un presunto carcinógeno puede causar cambios leucémicos en células aisladas en el laboratorio o cómo cambia el ADN dentro de las células leucémicas a medida que avanza la enfermedad. Los resultados de los estudios de investigación básica generalmente son de utilidad menos inmediata para las personas que padecen la enfermedad. [99]
Actualmente se está investigando el tratamiento mediante terapia génica . Uno de esos enfoques utilizó células T genéticamente modificadas , conocidas como células T receptoras de antígenos quiméricos (células CAR-T), para atacar las células cancerosas. En 2011, un año después del tratamiento, se informó que dos de las tres personas con leucemia linfocítica crónica avanzada estaban libres de cáncer [100] y en 2013, se informó que tres de cinco sujetos que tenían leucemia linfocítica aguda estaban en remisión durante cinco meses. a dos años. [101] Los estudios posteriores con una variedad de tipos de CAR-T siguen siendo prometedores. [102] A partir de 2018, la Administración de Alimentos y Medicamentos ha aprobado dos terapias CAR-T . El tratamiento CAR-T tiene efectos secundarios importantes [103] y la pérdida del antígeno al que se dirigen las células CAR-T es un mecanismo común de recaída. [102] También se están investigando las células madre que causan diferentes tipos de leucemia. [104]
El embarazo
La leucemia rara vez se asocia con el embarazo y afecta sólo a aproximadamente 1 de cada 10.000 mujeres embarazadas. [105] La forma en que se maneja depende principalmente del tipo de leucemia. Casi todas las leucemias que aparecen en mujeres embarazadas son leucemias agudas. [106] Las leucemias agudas normalmente requieren un tratamiento rápido y agresivo, a pesar de los riesgos significativos de pérdida del embarazo y defectos de nacimiento , especialmente si la quimioterapia se administra durante el primer trimestre, sensible al desarrollo . [105] La leucemia mielógena crónica se puede tratar con relativa seguridad en cualquier momento durante el embarazo con hormonas interferón alfa . [105] El tratamiento de las leucemias linfocíticas crónicas, que son poco comunes en mujeres embarazadas, a menudo se puede posponer hasta después del final del embarazo. [105] [106]
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enlaces externos
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