Glucosa-6-fosfatasa
Ésta se presenta en el hígado y en el riñón, pero no se encuentra en el músculo ni en el tejido adiposo; dicha enzima permite que un tejido añada glucosa a la sangre.
Esta enzima tiene una Km elevada (3mM) con respecto a la concentración intracelular normal (~.2 mM) de su sustrato primario, la glucosa 6-fosfato.
La transferencia de la glucosa-6-fosfato al retículo endoplasmático es llevada a cabo por una proteína transportadora (T1).
El retículo endoplasmático contiene adicionalmente estructuras que permiten la salida del grupo fosfato (T2) y de la glucosa (T3).
La G6Pase-β está también localizada en la membrana del retículo endoplasmático, aunque se desconoce su orientación.
La G6P necesita una translocasa para poder desplazase desde el citosol hasta su sitio de hidrólisis en el interior del retículo endoplasmático.
Los genes que codifican la enzima se expresan principalmente en el hígado, en la corteza renal, en las células beta del páncreas y en la mucosa intestinal (especialmente en periodos de ayuno).
La glucosa-6-fosfatasa se presenta en una gran variedad de músculos en el reino animal, si bien es cierto, en muy bajas concentraciones.
El resultado es que no hay flujo neto en ninguna de ambas direcciones.
Además proporciona un mecanismo para impedir que la glucoquinasa ligue todo el Pi del hígado.
Así mismo algunos recientes estudios han demostrado esta área de similitud entre ambas deficiencias y han mostrado que la glicosilación aberrante se produce en ambas deficiencias.
