Angioedema
Sir William Osler puntualizó en 1888 que algunos casos podían tener una base hereditaria, y en 1917 se identificó el tipo de herencia.
Este péptido es un potente vasodilatador dependiente del endotelio, aumenta la permeabilidad vascular lo que provoca una rápida acumulación de líquidos en el intersticio.
Esto es especialmente visible en la cara, donde la piel tiene relativamente poco tejido conjuntivo y el edema se puede desarrollar con facilidad.
La bradiquinina es secretada por diversos tipos de células como respuesta a numerosos estímulos; también resulta un mediador del dolor.
En el angioedema hereditario, a menudo no existe una causa directa identificable, si bien un leve trauma y otro tipo de estímulos pueden producir los episodios.
Los pacientes con AEH también pueden padecer episodios recurrentes (también denominados 'ataques') de tumefacción interna que provocan graves dolores abdominales, generalmente acompañados por vómito intenso, debilidad y en ciertos casos, diarrea acuosa y un exantema no eruptivo, sin prurito, con manchas de estructura circular.
Cuando los síntomas aminoran, el volumen de leucocitos vuelve a descender lentamente hasta los niveles normales una vez transcurrido el episodio.
El AEH también produce tumefacciones en otras zonas, generalmente en las extremidades, los genitales, el cuello, la laringe y la cara.
En su confusión los médicos suelen realizar una laparoscopia de exploración y en ocasiones aisladas extirpan una sección del intestino.
Los casos graves de angioedema pueden requerir una insensibilización contra el supuesto alérgeno, ya que puede llegar a ser letal.
[cita requerida] En el caso del angioedema hereditario, los estímulos específicos que han provocado anteriormente episodios deben evitarse en adelante.
Los casos graves reciben un tratamiento sustitutivo con inhibidor de la esterasa C1 (según lo descrito por Waytes et al 1996), que está autorizado como Berinert P en algunos países; por su parte, el danazol (un andrógeno) alivia en cierta medida los síntomas.
