En Europa se estima que hay, en el año 2009, unas 75.000 personas afectadas, de las cuales solo un 45% estarían correctamente diagnosticadas.
Tres años más tarde Strubing utilizó por primera vez el término angioedema para referirse a este trastorno y, hacia 1888, Osler demostró su carácter hereditario.
Los edemas cutáneos presentan a menudo rojeces y duelen, pero no pican (existen casos en los que genera picor).
Los edemas en la zona de las vías respiratorias superiores (laringe, nariz, lengua, glotis) son especialmente peligrosos, ya que conllevan un riesgo de asfixia si el paciente no recibe a tiempo el tratamiento adecuado.
La frecuencia y la intensidad de los brotes son impredecibles, así como su localización, siendo diferentes en cada paciente.
El diagnóstico más difícil es el de los pacientes que padecen exclusivamente episodios en el tubo digestivo.
En caso de emergencia, también puede emplearse plasma fresco congelado (FFP), que contiene igualmente C1-INH.
Firazyr se comercializará inicialmente en Alemania y Reino Unido a finales del 2008.
Para ello se suelen emplear andrógenos atenuados: Danazol ( Danatrol ) o Estanozolol ( Winstrol )que debido a su acción anabolizante y estimulante de la síntesis proteica aumentan la producción del INH C1 a nivel hepático.
El empleo de andrógenos es especialmente problemático en niños y está cointraindicado durante el embarazo.
El tratamiento de elección en estos casos son los antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico (Amchafibrin) o el ácido aminocaproico (Caproamin), si bien éstos son comparativamente mucho menos efectivos y no siempre bien tolerados.