Inhibidor C1

En general, se manifiesta como una inflamación extrema en la cara, la boca o las vías respiratorias, que se produce de forma espontánea o a causa de leves desencadenantes (como una leve herida), si bien la inflamación puede producirse en cualquier parte del cuerpo.La concentración en la sangre humana es relativamente baja, no obstante, un inhibidor C1 de otra especie puede desencadenar reacciones inmunes.También es imposible producirla por tecnología recombinante, ya que la Escherichia coli (el organismo más empleado a tal fin) carece de la capacidad eucariótica de glicosilar proteínas; puesto que el INH C1 está especialmente glicosilado, esta forma recombinante sería inefectiva.Sin embargo, es posible producir proteínas glicosiladas de gran funcionalidad empleando un sistema mamífero transgénico.Pharming Group NV lo ha llevado a cabo para un recombinante del inhibidor C1 humano y este producto se encuentra en la fase III de estudios clínicos para episodios agudos de angioedema hereditario.