El FAD está unido covalentemente a la enzima y actúa como cofactor.
Es clínicamente heterogénea con tres fenotipos principales: La enzima Acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga o ACADL EC 1.3.8.8 está situada en la matriz mitocondrial y es un homotetrámero.
La deficiencia en ACADM es una enfermedad recesiva autosomal que causa hipoglucemia, disfunción hepática y encefalopatía, resultando frecuentemente en muerte durante la infancia.
La enzima Butiril-CoA deshidrogenasa o ACADS EC 1.3.8.8 está situada en la matriz mitocondrial y es un homotetrámero.
La enzima Acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta ramificada o ACADSB tiene su máxima actividad con derivados acil-CoA de cadena corta y ramificada como (s)-2-metilbutiril-CoA, isobutiril-CoA y 2-metilhexanoil-CoA, así como con derivados acil-CoA de cadena corta no ramificada como butiril-CoA y hexanoil-CoA.
Los individuos afectados tienen ataques de apoplejía y retraso psicomotor como principales síntomas.