Oxidación de ácidos grasos

El paso previo es la activación de los ácidos grasos a acil coenzima A (acil CoA, R–CO–SCoA) grasos, que tiene lugar en el retículo endoplasmático (RE) o en la membrana mitocondrial externa, donde se halla la acil-CoA sintetasa, la enzima que cataliza esta reacción:[1]​ El ácido graso se une al coenzima A (CoASH), reacción que consume dos enlaces de alta energía del ATP.

Posteriormente, debe usarse un transportador, la carnitina, para traslocar las moléculas de acil-CoA al interior de la matriz mitocondrial, ya que la membrana mitoncondrial interna es impermeable a los acil-CoA.

La carnitina, también reconocida como vitamina B11, es un aminoácido que participa en el circuito vascular reduciendo niveles de triglicéridos y colesterol en sangre.

Se produce naturalmente en el hígado a partir de los aminoácidos L-metionina y la L-lisina.

En la α-oxidación, que es especialmente importante para el metabolismo de ácidos grasos ramificados, se hidroxila el carbono α.