Alfa oxidación
La α-oxidación o alfa oxidación es la ruta catabólica de ciertos ácidos grasos ramificados, como el ácido fitánico procedente del fitol, cuyo grupo metilo localizado en el carbono 3 impide su catabolismo por beta oxidación.
[1] En esta vía catabólica la oxidación inicial se produce en el carbono α.
La α-oxidación del ácido fitánico se cree que tiene lugar enteramente en el peroxisoma y se compone de las siguientes etapas: Se libera propionil-CoA como resultado de una β-oxidación cuando el carbono β es sustituido.
La enfermedad de Refsum es una lipidosis hereditaria recesiva producida por un defecto en la enzima fitanoil-CoA dioxigenasa que impide la degradación del ácido fitánico y genera su acumulación en las células.
Problemas en la génesis de los peroxisomas también van a acarrear, intrínsecamente, fallos en la α-oxidación.
