La neuritis óptica describe cualquier condición que causa inflamación del nervio óptico ; puede estar asociado a enfermedades desmielinizantes , o procesos infecciosos o inflamatorios. [1]
También se conoce como papilitis óptica (cuando se afecta la cabeza del nervio óptico), neurorretinitis (cuando hay una afectación combinada del disco óptico y la retina circundante en el área macular) y neuritis retrobulbar (cuando la parte posterior del nervio esta involucrado). La neuritis óptica prelaminar describe la afectación de los axones no mielinizados de la retina. [2] Se asocia con mayor frecuencia con la esclerosis múltiple y puede provocar una pérdida total o parcial de la visión en uno o ambos ojos. Otras causas incluyen: [3]
La pérdida parcial y transitoria de la visión (que dura menos de una hora) puede ser un indicio de esclerosis múltiple de aparición temprana. [4]
Los síntomas principales son pérdida repentina de la visión (parcial o completa), visión repentina borrosa o "neblina" y dolor al mover el ojo afectado. [5] Los primeros síntomas que requieren investigación incluyen síntomas de esclerosis múltiple (espasmos, falta de coordinación, dificultad para hablar, episodios frecuentes de pérdida parcial de la visión o visión borrosa), episodios de "perturbación/ennegrecimiento" en lugar de borrosos indican una etapa moderada y requieren atención inmediata. atención médica para evitar una mayor pérdida de visión. Otros síntomas tempranos son visión nocturna reducida , fotofobia y ojos rojos . Muchos pacientes con neuritis óptica pueden perder parte de la visión de los colores en el ojo afectado (especialmente el rojo ), y los colores aparecen sutilmente descoloridos en comparación con el otro ojo. Los pacientes también pueden experimentar dificultades para juzgar el movimiento en profundidad, lo que puede resultar especialmente molesto durante la conducción o la práctica de deportes ( efecto Pulfrich ). Asimismo, el empeoramiento transitorio de la visión con aumento de la temperatura corporal ( fenómeno de Uhthoff ) y el deslumbramiento son una queja frecuente. Sin embargo, varios estudios de casos en niños han demostrado la ausencia de dolor en más de la mitad de los casos (aproximadamente el 60%) en la población de estudio pediátrico, y el síntoma más común se informa simplemente como "borrosidad". [6] [7] Otras diferencias notables entre la presentación de la neuritis óptica en adultos en comparación con los casos pediátricos incluyen más a menudo la neuritis óptica unilateral en adultos, mientras que los niños presentan predominantemente afectación bilateral.
En el examen médico, la cabeza del nervio óptico puede visualizarse fácilmente mediante una lámpara de hendidura con una lente altamente positiva o mediante oftalmoscopia directa ; sin embargo, con frecuencia no hay una apariencia anormal de la cabeza del nervio en la neuritis óptica (en casos de neuritis óptica retrobulbar), aunque puede estar inflamada en algunos pacientes (papilitis anterior o neuritis óptica más extensa). En muchos casos, sólo un ojo está afectado y es posible que los pacientes no se den cuenta de la pérdida de visión de los colores hasta que se les pide que cierren o cubra el ojo sano.
El nervio óptico comprende axones que emergen de la retina del ojo y transportan información visual a los núcleos visuales primarios, la mayor parte de la cual se transmite a la corteza occipital del cerebro para ser procesada en visión. La inflamación del nervio óptico causa pérdida de visión, generalmente debido a la inflamación y destrucción de la vaina de mielina que cubre el nervio óptico.
La causa más común es la esclerosis múltiple (EM) o neuropatía óptica isquémica debido a trombosis o embolia del vaso que irriga el nervio óptico. [8] [9] Hasta el 50% de los pacientes con EM desarrollarán un episodio de neuritis óptica, y entre el 20 y el 30% de las veces la neuritis óptica es el signo de presentación de la EM . [ cita necesaria ] La presencia de lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca en la resonancia magnética del cerebro en el momento de la presentación de la neuritis óptica es el predictor más fuerte para desarrollar EM clínicamente definida. Casi la mitad de los pacientes con neuritis óptica tienen lesiones de la sustancia blanca compatibles con esclerosis múltiple.
Algunas otras causas comunes de neuritis óptica incluyen infección (por ejemplo, un absceso dental en la mandíbula superior, sífilis , enfermedad de Lyme , herpes zoster ), trastornos autoinmunes (por ejemplo, lupus , neurosarcoidosis , neuromielitis óptica ), intoxicación por metanol , deficiencia de vitamina B 12 , beriberi , disautonomía (es decir, disfunción del sistema nervioso autónomo ) y diabetes o una lesión en el ojo. [10] En la neuromielitis óptica, los niveles más altos de autoanticuerpos AQP4 se asocian con la aparición de neuritis óptica. [11]
Las causas menos comunes son: papiledema , tumor cerebral o absceso en la región occipital, traumatismo o hemorragia cerebral , meningitis , adherencias aracnoidales, trombosis de los senos nasales, disfunción hepática o enfermedad renal en etapa avanzada .
La repetición de una neuritis óptica idiopática se considera una condición clínica distinta, y cuando muestra desmielinización, se ha encontrado que está asociada a neuromielitis óptica anti- MOG y AQP4 negativo . [13]
Cuando una neuritis óptica inflamatoria recurrente no es desmielinizante, se denomina neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION). [14]
Cuando está relacionado con anti-MOG, es desmielinizante y se considera dentro de las enfermedades inflamatorias desmielinizantes asociadas a anti-MOG .
Algunos informes apuntan a la posibilidad de establecer una diferencia mediante tomografía de coherencia óptica . [15]
En la mayoría de las neuritis ópticas asociadas a la EM, la función visual mejora espontáneamente en 2 a 3 meses y existe evidencia de que el tratamiento con corticosteroides no afecta el resultado a largo plazo. Sin embargo, para la neuritis óptica que no está asociada a la EM (o neuritis óptica atípica), la evidencia es menos clara y, por lo tanto, el umbral para el tratamiento con corticosteroides intravenosos es más bajo. [16] Los corticosteroides intravenosos también reducen el riesgo de desarrollar EM en los dos años siguientes en pacientes con lesiones de resonancia magnética; pero este efecto desaparece al tercer año de seguimiento. [17]
Paradójicamente, la administración oral de corticosteroides en esta situación puede provocar ataques más recurrentes que en pacientes no tratados (aunque los esteroides orales generalmente se prescriben después del ciclo intravenoso, para que el paciente deje de tomar la medicación). Este efecto de los corticosteroides parece limitarse a la neuritis óptica y no se ha observado en otras enfermedades tratadas con corticosteroides. [18]
Una revisión sistemática Cochrane estudió el efecto de los corticosteroides para el tratamiento de personas con neuritis óptica aguda. [19] Los corticosteroides específicos estudiados incluyeron metilprednisona intravenosa y oral, y prednisona oral . Los autores concluyen que la evidencia actual no muestra un beneficio de los corticosteroides intravenosos u orales para la tasa de recuperación de la visión (en términos de agudeza visual, sensibilidad al contraste o campos visuales). [19] Hay varias razones por las que este podría ser el caso. [17] [20]
La neuritis óptica suele afectar a adultos jóvenes de entre 18 y 45 años, con una edad media de 30 a 35 años. Hay un fuerte predominio femenino. La incidencia anual es de aproximadamente 5/100.000, con una prevalencia estimada de 115/100.000 (0,12%). [21]
En La casa desolada de Charles Dickens , la protagonista principal, Esther Summerville, sufre un episodio transitorio de pérdida visual, cuyos síntomas también se observan en personas que padecen neuritis óptica. [22] El historiador jurídico William Searle Holdsworth sugirió que los acontecimientos en Bleak House tuvieron lugar en 1827.
En un episodio de Dr. Quinn, curandera ("Season of Miracles", quinta temporada), el reverendo Timothy Johnson queda ciego por una neuritis óptica el día de Navidad de 1872. Permanece ciego durante toda la serie.