La neuropatía óptica autoinmune (NOA), a veces llamada neuritis óptica autoinmune, puede ser una forma frustrada de la neuropatía óptica asociada al lupus eritematoso sistémico (LES) . La NOA es más que la presencia de cualquier neuritis óptica en un paciente con un proceso autoinmune, ya que describe un síndrome clínico relativamente específico. La NOA se caracteriza por una pérdida de visión crónica progresiva o recurrente asociada con evidencia serológica de autoinmunidad. Específicamente, este término se ha sugerido para casos de neuritis óptica con evidencia serológica de vasculitis por ANA positivo , a pesar de la falta de cumplimiento de los criterios para el LES. Las manifestaciones clínicas incluyen pérdida de visión progresiva que tiende a responder a esteroides y depender de ellos.
Los pacientes con LES definido que luego desarrollan neuritis óptica deberían identificarse mejor como neuritis óptica lúpica.
La AON se describió por primera vez en 1982. [1] Se presenta con pérdida visual y signos de disfunción del nervio óptico, como pérdida de la visión del color, defecto pupilar aferente y, en ocasiones, anomalías del disco óptico. Las características clínicas de la AON pueden ser variables y presentarse en varias formas unilaterales o bilaterales:
Las principales características que diferencian la NOA de la neuritis óptica desmielinizante más común son la mala recuperación de la visión y el curso crónico, recurrente o bilateral de la NOA. [2] Además, el estudio de la esclerosis múltiple , incluida la resonancia magnética, será negativo. Por lo tanto, puede ser necesario diagnosticar la NOA después de un período de observación, observando que el problema no se comporta como se espera para la enfermedad desmielinizante. [3]
Aproximadamente entre el 1 y el 2 % de los pacientes con LES definido desarrollan una neuropatía óptica durante el curso de su enfermedad. [4] [5] La neuritis óptica asociada al LES rara vez es el signo de presentación de la enfermedad. Se ha planteado la hipótesis de la patogénesis molecular, basada en las características clínicas y la comprensión emergente de los mecanismos del LES. [6] La inflamación resultante de autoanticuerpos, complejos inmunes, células T y complemento, probablemente daña los componentes del nervio óptico, así como los vasos sanguíneos (vasculitis). La vasculitis resultante causa una pérdida del suministro de sangre al nervio (isquemia). Esta combinación de inflamación e isquemia puede producir cambios reversibles como la desmielinización sola, o un daño axonal más permanente (necrosis), o una combinación. La mala recuperación de la visión en la AON a pesar del tratamiento antiinflamatorio sugiere que la isquemia de la vasculitis subyacente es un componente importante, pero los detalles no se han establecido. Puede ser razonable considerar que la patogénesis de la AON representa una expresión incompleta del proceso patológico de la neuropatía óptica asociada al LES. [ cita requerida ]
La AON es una enfermedad rara y la historia natural del proceso patológico no está bien definida. [7] A diferencia de la neuritis óptica típica, no existe asociación con la esclerosis múltiple, pero el pronóstico visual de la AON es peor que el de la neuritis óptica típica. Por lo tanto, los pacientes con AON tienen un tratamiento diferente y a menudo reciben inmunosupresión crónica. No se puede hacer una recomendación formal sobre el mejor enfoque terapéutico. Sin embargo, la evidencia disponible hasta la fecha respalda el tratamiento con corticosteroides y otros agentes inmunosupresores. [ cita requerida ]
El diagnóstico temprano y el tratamiento inmediato con corticosteroides sistémicos pueden restaurar parte de la función visual, pero el paciente puede seguir dependiendo de los esteroides; la visión suele empeorar cuando se reducen gradualmente los corticosteroides. Por ello, puede ser necesario el uso de inmunosupresores ahorradores de esteroides a largo plazo para limitar los efectos secundarios de los esteroides y minimizar el riesgo de empeoramiento de la visión. [ cita requerida ]