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Enfermedad mixta del tejido conectivo

La enfermedad mixta del tejido conectivo ( EMTC ) es una enfermedad autoinmune sistémica que comparte características con al menos otras dos enfermedades autoinmunes sistémicas, entre ellas la esclerosis sistémica (ES), el lupus eritematoso sistémico (LES),  la polimiositis / dermatomiositis (PM/DM) y la artritis reumatoide . [2] La idea detrás de la enfermedad "mixta" es que este autoanticuerpo específico también está presente en otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la polimiositis, la esclerodermia, etc. La EMTC fue caracterizada como una enfermedad individual en 1972 por Sharp et al., [3] [4] y el término fue introducido por Leroy [5] en 1980. [6]

Algunos expertos consideran que la EMTC es lo mismo que la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo [7] , pero otros expertos rechazan específicamente esta idea [8] porque la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo no está necesariamente asociada con anticuerpos séricos dirigidos contra el U1-RNP . Además, la EMTC está asociada con un conjunto más claramente definido de signos y síntomas [8] .

Signos y síntomas

Las características clínicas tempranas de la EMTC no son específicas y pueden incluir fatiga , fiebre baja , mialgias , fenómeno de Raynaud , hinchazón de los dedos o las manos, artralgia , reflujo esofágico o dismotilidad, acrosclerosis (también conocida como esclerodactilia), miositis leve y varias formas de afectación pulmonar. [9] [10] La EMTC puede afectar a casi cualquier sistema orgánico. [11] [12]

Afectación de la piel

La afectación de la piel es común en la mayoría de las personas con EMTC y es frecuentemente una característica de presentación. [13] El cambio de piel más frecuente es el fenómeno de Raynaud , que suele aparecer temprano en el curso de la enfermedad. [14] Los dedos hinchados son un signo común y, en ocasiones, la mano completa se hincha. [15] [16] La acrosclerosis , también conocida como esclerodactilia , puede desarrollarse con o sin esclerodermia proximal y suele ser un síntoma tardío de la afección. [10]

Se encuentran erupciones en el 50-60% de los pacientes. [10] Los síntomas comunes incluyen fotosensibilidad y erupciones malares , similares a las observadas con LES . [17] Ocasionalmente también se observan lesiones discoides . [10]  Algunos pacientes con MCTD pueden tener síntomas similares a los de la esclerodermia , como telangiectasia cuadrada en las manos y la cara, telangiectasia periungueal, esclerodactilia y calcinosis cutis . [18] [10]

Al igual que la esclerosis sistémica , la capilaroscopia aberrante del pliegue ungueal con capilares enormes, formas atípicas y baja densidad capilar es un sello distintivo común de la EMTC, y esto puede acumularse con el tiempo. [19] [20] [21]

Participación conjunta

Aproximadamente el 60% de los pacientes con MCTD desarrollan artritis visible , frecuentemente con deformidades de artritis reumatoide (AR), como deformidades en ojal y alteraciones en cuello de cisne . [16] [22] Otras características incluyen pequeñas erosiones marginales [23] [24] y artritis destructiva, como la artritis mutilante . [25] [26]

Afectación pulmonar

Los pulmones se ven afectados comúnmente en la EMTC, con alrededor del 75% de los pacientes con afectación pulmonar. [27] [28] Las complicaciones pulmonares más prevalentes de la EMTC son la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y la hipertensión pulmonar , sin embargo, se ha registrado un amplio espectro de otros problemas pulmonares, incluidos derrames pleurales , malestar pleurítico, hemorragia alveolar y enfermedad tromboembólica. Las primeras indicaciones de afectación pulmonar incluyen  disnea , tos seca y dolor torácico pleurítico . [29]

Afectación muscular

El diagnóstico de la EMTC implica la identificación de una miopatía inflamatoria que es histológica y clínicamente idéntica a la polimiositis (PM). [30] [31] [32] La mayoría de las personas con EMTC no experimentan debilidad clínica . Las personas con EMTC suelen tener una miositis leve , con enzimas musculares y resultados electromiográficos normales . De hecho, algunas personas pueden ser completamente asintomáticas. La miositis puede ser grave y difícil de diferenciar de la dermatomiositis convencional . [10] La mialgia es una queja frecuente entre los pacientes con EMTC. [33]

Afectación cardíaca

Alrededor del 30% de los pacientes con EMTC tienen cardiopatía sintomática , mientras que hasta el 40% tienen enfermedad cardíaca subclínica. Las anomalías más comunes del ECG son el hemibloqueo , el bloqueo de rama del haz de His y el bloqueo auriculoventricular . La pericarditis es la indicación clínica más común de afectación cardíaca y afecta hasta al 40% de los pacientes. [34]

Afectación renal

La afectación renal es una complicación clave de la EMTC. Algunos estudios muestran que afecta a alrededor del 25% de las personas y generalmente es asintomática. [35] El hallazgo más frecuente es la nefropatía membranosa , [36] sin embargo, también puede ocurrir proteinuria en rango nefrótico . [37] También se han observado nefritis tubulointersticial , glomerulonefritis mesangioproliferativa y episodios hipertensivos que se asemejan a una crisis renal esclerodérmica . [38] [39] [40]

Afectación gastrointestinal

La afectación gastrointestinal es frecuente y se superpone con la esclerosis sistémica . [41] La disfunción esofágica es la manifestación gastrointestinal más común. La afección es inicialmente asintomática, siendo la dificultad para tragar ( disfagia ) el síntoma más frecuente. [42]

Afectación del sistema nervioso

Los criterios clínicos originales de la EMTC enfatizaban la ausencia de afectación del SNC . [43] Por ejemplo, las personas con EMTC no sufren problemas graves como cerebritis , psicosis o convulsiones . Sin embargo, aproximadamente el 25% de las personas tienen alguna forma de enfermedad del SNC. [44] [45] La manifestación más común del sistema nervioso central es la neuropatía del nervio trigémino ( quinto par craneal ) , que puede ser el primer síntoma de un paciente. [46] [47] Los dolores de cabeza son frecuentes y suelen ser de origen vascular. [48] Los dolores de cabeza también pueden deberse a meningitis aséptica . [49] La pérdida auditiva neurosensorial a menudo se pasa por alto, sin embargo, se estima que ocurre en el 50% de los pacientes con EMTC. [50]

Afectación hematológica

Las anomalías hematológicas son frecuentes en la EMTC. La linfadenopatía leve afecta al 25-50% de los pacientes y, con frecuencia, es un síntoma temprano de la enfermedad. Por lo general, desaparece con el tiempo, aunque puede reaparecer durante los brotes. Entre el 50% y el 75% de las personas con EMTC experimentarán anemia , linfopenia o leucopenia . La anemia de la enfermedad crónica  es el tipo más común de anemia que se observa en la EMTC. [10] La trombocitopenia puede desarrollarse en la EMTC, pero es menos común que la leucopenia o la anemia. [18] [43]

Participación sistémica

La enfermedad de Crohn puede provocar malestar y fiebre leve . La enfermedad puede provocar temperaturas corporales elevadas sin una causa clara. [10] Los síntomas de sequedad son frecuentes en la enfermedad de Crohn y afectan al 25-50% de los individuos. [17]

Causas

Tanto los factores genéticos como los ambientales influyen en la susceptibilidad a la EMTC. La enfermedad está asociada con una regulación inmunológica aberrante y vías inmuno-efectoras. [10]

Desencadenantes

Se han postulado varios factores ambientales que modifican la susceptibilidad a la enfermedad o la inducen; el más persuasivo de ellos es el papel de las hormonas sexuales femeninas , como lo demuestra la significativa proporción de mujeres a hombres de la enfermedad y otros datos. [51] Además, las investigaciones indican que el virus de Epstein-Barr , los retrovirus u otros virus pueden desempeñar un papel en causar enfermedad en algunos pacientes. También se ha propuesto que el citomegalovirus es capaz de provocar respuestas de anticuerpos anti-RNP en ausencia de enfermedad. La exposición ambiental al cloruro de vinilo se ha relacionado con el desarrollo de una afección similar a la EMTC. [10]

Genética

En la EMTC, los genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) y los que no son del MHC se han vinculado a la vulnerabilidad a la enfermedad. [10]  El HLA-DR4 en el MHC está vinculado tanto a las respuestas de anticuerpos anti-RNP como a la EMTC. [52] [53] Se ha demostrado que el fenotipo/genotipo HLA de clase II más estrechamente relacionado con la esclerodermia , el HLA-DR5 , y sus subgrupos, tienen una conexión negativa con la EMTC. [54] [55]

Otra característica genética de la EMTC es la presencia de anticuerpos anti-RNP . Sin embargo, estos anticuerpos no están presentes en todos los pacientes. [56] Los estudios de asociación del genoma completo han revelado que hay partes del material genético de un paciente que causan la producción de estos anticuerpos anti-RNP. El mecanismo aún no está completamente definido. [57] [10]

Mecanismo

Varias variables inmunológicas se han vinculado a la MCTD y pueden desempeñar un papel en la etiología de la enfermedad. [58] [51] El péptido de 70 kD del antígeno U1-RNP parece ser un autoantígeno dominante en la MCTD, que consiste en un polipéptido de 437 residuos que se une de forma no covalente con el ARN U1 a través de una región de unión al ARN en el polipéptido que abarca los residuos 92-202. [59] El polipéptido U1 de 70 kD y el RNP experimentan una variedad de alteraciones estructurales potenciales y demostradas, cada una de las cuales puede influir en la antigenicidad del complejo RNP. [60] [61]

Los autoanticuerpos se reconocen generalmente como una característica de varias enfermedades reumáticas, incluida la EMTC. [62] Dos investigaciones han proporcionado evidencia de que los anticuerpos anti-RNP tienen un papel en el desarrollo de la EMTC al vincular la aparición de anticuerpos con la enfermedad clínica. [63] [64] Más allá de la formación de anticuerpos, las células B pueden servir en una variedad de otras vías inmunológicas importantes, incluida la presentación de antígenos, la secreción de citocinas patógenas y el daño tisular a través de mecanismos dirigidos por anticuerpos. [51]

Las células T parecen tener un papel clave en la fisiopatología de la EMTC. Se han detectado células T CD4+ reactivas a RNP en la sangre periférica de pacientes con EMTC. Los anticuerpos anti-RNP y anti-ARN U1 identificados en el suero de los pacientes han sufrido típicamente un cambio de isótopo a subtipos de inmunoglobulina G (IgG). Además, hay una intensa infiltración de linfocitos , con muchas células T detectadas en los lugares de lesión tisular en la autopsia y en muestras de biopsia de pacientes. [65] Los estudios in vitro también han revelado que las células T reactivas a RNP humanas pueden ayudar en la generación de autoanticuerpos anti-RNP. [51] [62]

Los cambios vasculares causan algunos de los signos clínicos más graves de la EMTC. Los pacientes adultos con EMTC tenían una sobreexpresión descontrolada de endostatina y factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), dos factores angiostáticos y angiogénicos. Los niveles de VEGF eran más altos en individuos con EMTC que tenían hipertensión arterial pulmonar  y miositis , lo que puede indicar un curso más grave de la enfermedad. [65]

Diagnóstico

Debido a la amplia gama de síntomas clínicos en la EMTC, el diagnóstico no suele ser sencillo. [12] En el diagnóstico diferencial se deben considerar diferentes tipos de enfermedades del tejido conectivo , como las enfermedades transitorias y las primeras etapas de las enfermedades del tejido conectivo caracterizadas que se definirán por completo en unos pocos meses o años. [66] También existen versiones incompletas de enfermedades del tejido conectivo reconocidas, en las que los síntomas clínicos y serológicos permiten un diagnóstico pero no se cumplen los criterios de clasificación. [67] La ​​estrategia más frecuente para el diagnóstico en la práctica clínica combina criterios serológicos con al menos tres criterios clínicos. [68]

Clasificación

Se han publicado cuatro criterios comúnmente aceptados para clasificar a los pacientes con EMTC: los criterios de Sharp (1987), los criterios de Alarcón-Segovia (1987), los criterios de Kasukawa (1987) y los criterios de Kahn (1991). Los criterios de Alarcón-Segovia y Kahn tienen una sensibilidad y especificidad equivalentes, y una comparación de los cuatro criterios diagnósticos sugiere que los criterios de Kasukawa proporcionan la mejor sensibilidad , mientras que los criterios de Alarcón-Segovia y Kahn tienen la máxima especificidad . [69]

Criterios estrictos

Los criterios de Sharp requieren al menos cuatro criterios mayores, así como  un título de anticuerpos anti-U1-RNP  de al menos 1:4000, o dos criterios mayores de los criterios 1, 2 y 3, y dos criterios menores, más un título de anticuerpos anti-U1-RNP de al menos 1:1000. Los criterios de Sharp también excluyen a cualquier persona con un anticuerpo anti-Sm positivo . [69] Tiene una sensibilidad del 42% [70] y una especificidad del 87,7%. [32]

Criterios principales: [69]

  1. Miositis
  2. Afectación pulmonar:
  3. Fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica
  4. Manos hinchadas
  5. Anticuerpo anti-ENA N 1:10.000 y anticuerpo anti-U1 RNP positivo y anti-Sm negativo

Criterios menores: [69]

  1. Alopecia
  2. Leucopenia
  3. Anemia
  4. Pleuritis
  5. Pericarditis
  6. Artritis
  7. Neuropatía del trigémino
  8. Erupción malar
  9. Trombocitopenia
  10. Miositis leve
  11. Historia de manos hinchadas

Criterios de Alarcón-Segovia

Los criterios de Alarcón-Segovia requieren criterios serológicos y al menos tres criterios clínicos que incluyan sinovitis o miositis para calificar para un diagnóstico de EMTC. [69] Tiene una sensibilidad del 62,5% y una especificidad del 86,2%. [31]

Criterios serológicos: [69]

Criterios clínicos: [69]

  1. Edema en las manos
  2. Sinovitis
  3. Miositis
  4. Fenómeno de Raynaud
  5. Acroesclerosis

Criterios de Kasukawa

Los criterios de Kasukawa requieren un mínimo de uno de los síntomas comunes, un anticuerpo anti-RNP positivo , así como uno o más síntomas de los síntomas mixtos en al menos dos de las tres categorías de enfermedad para calificar para un diagnóstico de MCTD. [69] Tiene una sensibilidad del 75% [70] y una especificidad del 99,8%. [32]

Síntomas comunes: [69]

  1. Fenómeno de Raynaud
  2. Dedos o manos hinchados con anticuerpos anti-RNP positivos

Síntomas mixtos: [69]

  1. Síntomas similares al LES :
  2. Hallazgos similares a los de la ESC :
  3. Hallazgos similares a los del PM :
    • Debilidad muscular
    • Niveles séricos elevados de enzimas musculares (CPK)
    • Patrón miogénico en EMG

Criterios de Kahn

Los criterios de Kahn requieren criterios serológicos además del fenómeno de Raynaud y dos de los tres síntomas enumerados a continuación (hinchazón de los dedos, miositis y sinovitis ) para calificar para un diagnóstico de MCTD. [69] Tiene una sensibilidad del 63% y una especificidad del 86%. [31]

Criterios serológicos: [69]

Criterios clínicos: [69]

  1. Fenómeno de Raynaud
  2. Sinovitis
  3. Miositis
  4. Dedos hinchados

Tratamiento

La EMTC no tiene un tratamiento específico. El tratamiento debe abordar los problemas primarios del individuo, como artritis , enfermedades de la piel o afectación visceral. Los glucocorticoides en dosis bajas , los medicamentos antiinflamatorios no esteroides , la hidroxicloroquina o una combinación de estas terapias pueden tratar eficazmente a muchos pacientes. [65]

La fiebre , el cansancio, las artralgias inespecíficas o las mialgias se tratan comúnmente con medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), hidroxicloroquina o una dosis baja de prednisona , según la gravedad. [68]

La afectación articular leve se puede tratar eficazmente con AINE , hidroxicloroquina y prednisona oral . [71] [44] [25] Se ha observado que el metotrexato es útil en casos más graves. [72] Si el metotrexato está contraindicado, se pueden utilizar medicamentos alternativos modificadores de la enfermedad para la AR, como leflunomida o azatioprina . [68] Las dosis altas de corticosteroides suelen ser eficaces para tratar la miositis aguda grave . [44] [73]

Los esteroides tópicos , la prednisona y/o la hidroxicloroquina son útiles para tratar la erupción cutánea similar al LES , las úlceras orales y la fotosensibilidad . [44] [25] El tratamiento con esteroides suele ser eficaz para tratar los síntomas cutáneos esclerodérmicos. El fenómeno de Raynaud en la EMTC suele responder a la terapia vasodilatadora, como los bloqueadores de los canales de calcio , así como a medidas preventivas que incluyen evitar las temperaturas frías, fumar y los fármacos simpaticomiméticos. También es importante calentar y proteger los dedos. [68]

Los avances recientes han aumentado las opciones de terapia disponibles para las personas con hipertensión pulmonar . [68] Para garantizar una detección temprana, todas las personas con EMTC deben realizarse una ecocardiografía de detección y una tomografía computarizada de alta resolución en el momento del diagnóstico. [74] Los casos leves requieren pruebas regulares para controlar la progresión. [68] Se pueden utilizar terapias tradicionales como bloqueadores de los canales de calcio , inhibidores de la ECA , inmunosupresión y medicamentos para la insuficiencia cardíaca. [75] [76] La pericarditis generalmente se trata con AINE y/o corticosteroides según la gravedad. Para la miocarditis moderada a grave , la terapia con esteroides en dosis altas debe combinarse con el tratamiento estándar de la insuficiencia cardíaca congestiva. [68]

El tratamiento de los problemas gastrointestinales en la EMTC es idéntico al de la esclerosis sistémica . El tratamiento de primera línea para los síntomas de reflujo crónico incluye inhibidores de la bomba de protones , antagonistas del receptor H2 , cambios en el estilo de vida y control del pH esofágico. La afectación renal puede provocar síndrome nefrótico , que puede tratarse con terapia con corticosteroides en dosis altas. Los corticosteroides se utilizan para tratar la afectación del sistema nervioso en regímenes orales de dosis baja, orales de dosis alta o intravenosos de dosis alta, según la gravedad del daño potencial. [68]

Perspectiva

La evolución a largo plazo de la EMTC puede variar. Estudios de seguimiento a largo plazo han demostrado que la EMTC puede progresar a una enfermedad moderada con un pronóstico favorable, o los pacientes pueden adquirir una afección significativa con alteraciones vasculares impulsadas por la hipertensión pulmonar y el aumento de la mortalidad. Aproximadamente un tercio de las personas con EMTC tienen una evolución benigna y entran en remisión, mientras que el otro tercio tiene una evolución más agresiva con una respuesta deficiente al tratamiento. Aproximadamente un tercio de los pacientes con EMTC mejoraron con medicación inmunosupresora , pero continuaron requiriendo terapia inmunosupresora después de varios años. La prevalencia de hipertensión pulmonar se relacionó con el peor pronóstico y una alta tasa de mortalidad, lo que la convierte en la complicación más importante de la EMTC. [37]

Epidemiología

Actualmente, hay muy pocos datos epidemiológicos sobre la EMTC. [10] La encuesta colaborativa multicéntrica estatal de Japón encontró una prevalencia del 2,7 % para la EMTC. [77] A nivel mundial, se ha informado que la prevalencia de la EMTC es significativamente menor. [10] Si bien existen diferencias étnicas en el desarrollo de anticuerpos anti-RNP y la prevalencia de la EMTC, la tasa de manifestaciones clínicas entre pacientes de diferentes grupos étnicos sigue siendo constante. [78] La EMTC es más frecuente en mujeres que en hombres. Una encuesta nacional japonesa indicó una proporción de mujeres a hombres de 16:1 para la EMTC, [77] mientras que una serie clínica prospectiva longitudinal de una institución de referencia terciaria en el medio oeste de los EE. UU. encontró una proporción de mujeres a hombres de 11:1. [44] [71]

Historia

Gordon C. Sharp describió por primera vez la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) en 1972 como una entidad con características mixtas de  esclerosis sistémica (ES),  lupus eritematoso sistémico (LES),   polimiositis / dermatomiositis (PM/DM) y artritis reumatoide (AR) junto con un nivel elevado de anticuerpos anti-ribonucleoproteína ( anti-RNP ) anti-núcleo pequeño (sn) U1 de alto título. [43]

Véase también

Referencias

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