Condición médica en la que el espasmo de las arterias provoca episodios de reducción del flujo sanguíneo.
Condición médica
El síndrome de Raynaud , también conocido como fenómeno de Raynaud , es una afección médica en la que el espasmo de las arterias pequeñas provoca episodios de reducción del flujo sanguíneo hacia las arteriolas. [1] Por lo general, los dedos de las manos y, con menos frecuencia, los de los pies están afectados. [1] En raras ocasiones, la nariz, las orejas, los pezones o los labios se ven afectados. [1] Los episodios clásicamente resultan en que la parte afectada se vuelve blanca y luego azul . [2] A menudo, se produce entumecimiento o dolor. [2] A medida que regresa el flujo sanguíneo, el área se enrojece y arde. [2] Los episodios suelen durar minutos, pero pueden durar varias horas. [2] La afección lleva el nombre del médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud , quien la describió por primera vez en su tesis doctoral en 1862. [6]
Los episodios suelen desencadenarse por el frío o el estrés emocional. [2] La enfermedad de Raynaud primaria es idiopática (espontánea y de causa desconocida) y no se correlaciona con otra enfermedad. El síndrome de Raynaud secundario ocurre como resultado de alguna otra afección y tiene un inicio a mayor edad; Los episodios son intensamente dolorosos y pueden ser asimétricos y asociarse con lesiones cutáneas. [3] El síndrome de Raynaud secundario puede ocurrir debido a un trastorno del tejido conectivo como la esclerodermia o el lupus , lesiones en las manos, vibraciones prolongadas , tabaquismo, problemas de tiroides y ciertos medicamentos, como píldoras anticonceptivas y estimulantes . [7] El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas. [3]
El tratamiento principal es evitar el frío. [3] Otras medidas incluyen la interrupción del uso de nicotina o estimulantes . [3] Los medicamentos para el tratamiento de los casos que no mejoran incluyen bloqueadores de los canales de calcio e iloprost . [3] Hay poca evidencia de que la medicina alternativa sea útil. [3] En casos raros, la enfermedad grave puede provocar complicaciones, específicamente llagas en la piel o gangrena . [2]
Alrededor del 4% de las personas padecen esta afección. [3] La aparición de la forma primaria suele tener lugar entre los 15 y los 30 años y ocurre con mayor frecuencia en mujeres. [3] [4] La forma secundaria suele afectar a personas mayores. [4] Ambas formas son más comunes en climas fríos . [4]
Signos y síntomas
Raynaud está afectando los cinco dedos.coloración azulada
La afección puede causar dolor localizado, decoloración (palidez) y sensaciones de frío y/o entumecimiento.
Cuando se expone a temperaturas frías, el suministro de sangre a los dedos de las manos o de los pies y, en algunos casos, a la nariz o los lóbulos de las orejas, se reduce notablemente; la piel se vuelve pálida o blanca (llamada palidez ) y se vuelve fría y entumecida. Estos eventos son episódicos y cuando el episodio desaparece o el área se calienta, el flujo sanguíneo regresa y el color de la piel primero se vuelve rojo ( rubor ) y luego vuelve a la normalidad, a menudo acompañado de hinchazón , hormigueo y una sensación dolorosa de "alfileres". "sensación de agujas". Los tres cambios de color se observan en el Raynaud clásico. Sin embargo, no todos los pacientes ven todos los cambios de color antes mencionados en todos los episodios, especialmente en los casos más leves de la afección. El enrojecimiento se debe a la hiperemia reactiva de las áreas privadas de flujo sanguíneo.
En el embarazo , este signo normalmente desaparece debido al aumento del flujo sanguíneo superficial. El síndrome de Raynaud se ha producido en madres que amamantan, provocando que los pezones se pongan blancos y dolorosos. [8]
La enfermedad de Raynaud, o Raynaud primaria, se diagnostica si los síntomas son idiopáticos , es decir, si se presentan por sí solos y no asociados a otras enfermedades. Algunos se refieren a la enfermedad de Raynaud primaria como "ser alérgico al frío". A menudo se desarrolla en mujeres jóvenes en la adolescencia y en la edad adulta temprana. Se cree que el síndrome de Raynaud primario es, al menos en parte, hereditario , aunque aún no se han identificado genes específicos. [9]
Fumar aumenta la frecuencia y la intensidad de los ataques y existe un componente hormonal. La cafeína , el estrógeno y los betabloqueantes no selectivos a menudo se enumeran como factores agravantes, pero la evidencia de que deben evitarse no es sólida. [10]
Secundario
El fenómeno de Raynaud, o Raynaud secundario, ocurre como consecuencia de una amplia variedad de otras condiciones.
El Raynaud secundario tiene varias asociaciones: [11]
Eritromelalgia (que se presenta clínicamente como lo opuesto a la enfermedad de Raynaud, con extremidades calientes y calientes, a menudo coexiste en pacientes con enfermedad de Raynaud [15] )
Sabañones (también se presenta clínicamente como lo opuesto al síndrome de Raynaud, con extremidades calientes y con picazón; sin embargo, afecta áreas más pequeñas que la eritromelalgia, por ejemplo, la punta de un dedo del pie en lugar de todo el pie)
La enfermedad de Raynaud puede preceder a estas otras enfermedades por muchos años, lo que la convierte en el primer síntoma de presentación. Este puede ser el caso del síndrome CREST , del cual forma parte el de Raynaud. [ cita necesaria ]
Los pacientes con enfermedad de Raynaud secundaria también pueden tener síntomas relacionados con sus enfermedades subyacentes. El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial que presenta el 70% de los pacientes con esclerodermia , una enfermedad de la piel y las articulaciones. [ cita necesaria ]
Cuando el fenómeno de Raynaud se limita a una mano o un pie, se denomina síndrome de Raynaud unilateral. Esta es una forma poco común y siempre es secundaria a enfermedad vascular local o regional. Por lo general, progresa en varios años y afecta otras extremidades a medida que avanza la enfermedad vascular. [dieciséis]
Mecanismo
Se observan tres cambios principales en el mecanismo del fenómeno de Raynaud: reducción del flujo sanguíneo, constricción de los vasos sanguíneos y respuestas neurogénica, inflamatoria e inmune. Es inducido por estrés mental y atmósfera fría. En todos los casos, la causa principal es una hiperactivación subyacente del sistema nervioso simpático . Aunque, con diferentes tipos, la fisiopatología exacta difiere. En el tipo primario hay un aumento de la sensibilidad debido a las razones mencionadas anteriormente que resulta en vasoconstricción . En el tipo secundario, la actividad normal de los vasos sanguíneos se altera por las mismas razones mencionadas anteriormente, lo que provoca vasoconstricción que conduce a isquemia y muerte del tejido. [17]
Mecanismo subyacente
Diagnóstico
Termograma que representa la mano de Raynaud (arriba) y una mano sana (abajo): el rojo indica áreas cálidas, mientras que el verde indica áreas frías.Criterios diagnósticos de consenso
Es importante distinguir la enfermedad de Raynaud (Raynaud primaria) del fenómeno de Raynaud (Raynaud secundario). La búsqueda de signos de artritis o vasculitis , así como una serie de pruebas de laboratorio, pueden separarlos. El examen capilar del pliegue ungueal o "capilaroscopia" es uno de los métodos más sensibles para diagnosticar RS con trastornos del tejido conectivo, es decir, distinguir objetivamente una forma secundaria de una primaria. [18]
Si se sospecha que es secundario a la esclerosis sistémica , una herramienta que puede ayudar en la predicción de la esclerosis sistémica es la termografía. [19]
Una historia médica cuidadosa buscará identificar o excluir posibles causas secundarias.
Las presiones arteriales digitales se miden en las arterias de los dedos antes y después de enfriar las manos. Una disminución de al menos 15 mmHg es diagnóstica (positiva).
La vasculatura del pliegue ungueal (capilaroscopia) se puede examinar bajo un microscopio .
Para ayudar en el diagnóstico del fenómeno de Raynaud, se han propuesto múltiples conjuntos de criterios diagnósticos. [20] [21] [22] [23] La Tabla 1 a continuación proporciona un resumen de estos diversos criterios de diagnóstico. [24]
Recientemente, un panel de expertos en los campos de la reumatología y la dermatología desarrollaron unos criterios de consenso internacional para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario. [24]
Gestión
El síndrome de Raynaud secundario se trata principalmente tratando la causa subyacente y, como el síndrome de Raynaud primario, evitando los desencadenantes, como el frío, el estrés emocional y ambiental, las vibraciones y los movimientos repetitivos, y evitando fumar (incluido el tabaquismo pasivo) y los fármacos simpaticomiméticos . [25]
Medicamentos
Los medicamentos pueden ser útiles para enfermedades moderadas o graves.
Los vasodilatadores ( bloqueadores de los canales de calcio , como las dihidropiridinas nifedipina o amlodipina , preferiblemente preparaciones de liberación lenta) suelen ser el tratamiento de primera línea. [25] Tienen los efectos secundarios comunes de dolor de cabeza, enrojecimiento y edema de tobillo , pero estos no suelen ser de gravedad suficiente como para requerir la interrupción del tratamiento. [26] La evidencia limitada disponible muestra que los bloqueadores de los canales de calcio son sólo ligeramente efectivos para reducir la frecuencia con la que ocurren los ataques. [27] Aunque otros estudios también revelan que los BCC pueden ser eficaces para disminuir la gravedad de los ataques, el dolor y la discapacidad asociados con el fenómeno de Raynaud. [28] Las personas cuya enfermedad es secundaria a la eritromelalgia a menudo no pueden usar vasodilatadores como terapia, ya que desencadenan "brotes" que hacen que las extremidades se pongan rojas debido al exceso de suministro de sangre.
A las personas con enfermedades graves propensas a ulceraciones o eventos trombóticos de arterias grandes se les puede recetar aspirina. [25]
Las estatinas tienen un efecto protector sobre los vasos sanguíneos y los ISRS como la fluoxetina pueden aliviar los síntomas, pero los datos son débiles. [25]
Los inhibidores de la PDE5 , como el sildenafil y el tadalafil , se usan de forma no autorizada para tratar la isquemia grave y las úlceras en los dedos de manos y pies en personas con fenómeno de Raynaud secundario; A partir de 2016, su papel en general en Raynaud no estaba claro. [33]
Cirugía
En casos graves, se puede realizar un procedimiento de simpatectomía torácica endoscópica . [34] Aquí, los nervios que indican a los vasos sanguíneos de las yemas de los dedos que se contraigan se cortan quirúrgicamente. La cirugía microvascular de las zonas afectadas es otra posible terapia, pero este procedimiento debe considerarse como último recurso.
Un tratamiento más reciente para la enfermedad de Raynaud grave es el uso de toxina botulínica . El artículo de 2009 [35] estudió a 19 pacientes con edades comprendidas entre 15 y 72 años con fenómeno de Raynaud grave, de los cuales 16 pacientes (84%) informaron una reducción del dolor en reposo; 13 pacientes informaron un alivio inmediato del dolor, tres más tuvieron una reducción gradual del dolor durante 1 a 2 meses. Los 13 pacientes con úlceras crónicas en los dedos sanaron en 60 días. Sólo el 21% de los pacientes requirieron inyecciones repetidas. Un artículo de 2007 [36] describe una mejoría similar en una serie de 11 pacientes. Todos los pacientes tuvieron un alivio significativo del dolor.
El pronóstico del síndrome de Raynaud primario suele ser muy favorable, sin mortalidad y con poca morbilidad. Sin embargo, una minoría desarrolla gangrena . El pronóstico del Raynaud secundario depende de la enfermedad subyacente y de la eficacia de las maniobras para restaurar el flujo sanguíneo. [37]
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enlaces externos
Wikimedia Commons tiene medios relacionados con el fenómeno de Raynaud .
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