La dermatomiositis ( DM ) es un trastorno inflamatorio de larga duración que afecta la piel y los músculos . [1] Sus síntomas son generalmente una erupción cutánea y un empeoramiento de la debilidad muscular con el tiempo. [1] Estos pueden ocurrir repentinamente o desarrollarse durante meses. [1] Otros síntomas pueden incluir pérdida de peso, fiebre, inflamación pulmonar o sensibilidad a la luz. [1] Las complicaciones pueden incluir depósitos de calcio en los músculos o la piel . [1]
La causa es desconocida. [1] Las teorías incluyen que es una enfermedad autoinmune o el resultado de una infección viral . [1] La dermatomiositis puede desarrollarse como un síndrome paraneoplásico asociado con varias formas de malignidad. [4] Es un tipo de miopatía inflamatoria . [1] El diagnóstico generalmente se basa en alguna combinación de síntomas, análisis de sangre, electromiografía y biopsias musculares . [3]
El ochenta por ciento de los adultos con dermatomiositis de inicio en la edad adulta tienen un anticuerpo específico de miositis (MSA). [5]
El sesenta por ciento de los niños con dermatomiositis juvenil tienen un anticuerpo específico de miositis (MSA). [6]
Aunque no se conoce ninguna cura para esta afección, los tratamientos generalmente mejoran los síntomas. [1] Los tratamientos pueden incluir medicamentos, fisioterapia , ejercicio, terapia de calor, aparatos ortopédicos y dispositivos de asistencia, y descanso. [1] Los medicamentos de la familia de los corticosteroides generalmente se usan con otros agentes como el metotrexato o la azatioprina, recomendados si los esteroides no funcionan bien. [1] La inmunoglobulina intravenosa también puede mejorar los resultados. [1] La mayoría de las personas mejoran con tratamiento y, en algunas, la afección se resuelve por completo. [1]
Aproximadamente una de cada 100.000 personas por año se ve afectada recientemente. [3] La afección generalmente ocurre en personas de entre 40 y 50 años y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. [3] Sin embargo, pueden verse afectadas personas de cualquier edad. [3] La condición se describió por primera vez en el siglo XIX. [7]
Los síntomas principales incluyen varios tipos de erupción cutánea junto con debilidad muscular en la parte superior de los brazos o los muslos. [2]
Una forma que adoptan las erupciones se llama " heliotropo " (un color violáceo) o lila, pero también puede ser roja . Puede ocurrir alrededor de los ojos junto con la hinchazón, pero también ocurre en la parte superior del pecho o en la espalda, lo que se llama "chal" (alrededor del cuello) o "signo en V" encima de los senos y también puede ocurrir en la cara y la parte superior de los brazos. , muslos o manos. [8] Otra forma que adopta la erupción se llama signo de Gottron , que son pápulas rojas o violetas, a veces escamosas, ligeramente elevadas que brotan en cualquiera de las articulaciones de los dedos (las articulaciones metacarpofalángicas o las articulaciones interfalángicas ). [8] [9] Las pápulas de Gottron también se pueden encontrar sobre otras prominencias óseas, incluidos los codos, las rodillas o los pies. Todas estas erupciones empeoran con la exposición a la luz solar y, a menudo, pican mucho, son dolorosas y pueden sangrar. [9]
Si una persona presenta sólo hallazgos cutáneos característicos de la DM, sin debilidad ni enzimas musculares anormales, entonces puede estar experimentando dermatomiositis amiopática (ADM), anteriormente conocida como "dermatomiositis sin miositis". [10]
Las personas con DM experimentan un empeoramiento progresivo de la debilidad muscular en los músculos proximales (por ejemplo, los hombros y los muslos). [11] Las tareas que utilizan estos músculos: levantarse después de estar sentado, levantar objetos y subir escaleras, pueden volverse cada vez más difíciles para las personas con dermatomiositis. [11]
Alrededor del 30% de las personas tienen articulaciones inflamadas y dolorosas, pero generalmente esto es leve. [12]
En algunas personas, la afección afecta los pulmones y pueden tener tos o dificultad para respirar. Si la enfermedad afecta al corazón, pueden producirse arritmias . Si afecta los vasos sanguíneos del estómago o los intestinos, lo cual es más común en la DM juvenil, las personas pueden vomitar sangre , tener deposiciones negras y alquitranadas o desarrollar un agujero en algún lugar del tracto gastrointestinal . [12]
Hay otras posibles complicaciones con la dermatomiositis. Estas complicaciones incluyen dificultad para tragar debido a que los músculos del esófago están afectados, lo que puede provocar desnutrición y provocar la respiración de alimentos o líquidos hacia los pulmones.
Se desconoce la causa, pero puede deberse a una infección viral inicial o a un cáncer, cualquiera de los cuales podría provocar una respuesta autoinmune . [12]
Entre el 7 y el 30% de los casos de dermatomiositis surgen por cáncer , probablemente como una respuesta autoinmune . [13] Los cánceres más comúnmente asociados son el cáncer de ovario , el cáncer de mama y el cáncer de pulmón . [13] Entre el 18 y el 25 por ciento de las personas con DM amiopática también tienen cáncer. [9] La neoplasia maligna asociada con la dermatomiositis es más prevalente después de los 60 años.
Algunos casos son hereditarios y los subtipos HLA HLA-DR3 , HLA-DR52 y HLA-DR6 parecen crear una predisposición a la dermatomiositis autoinmune. [12]
El diagnóstico de dermatomiositis se basa en cinco criterios, que también se utilizan para diagnosticar diferencialmente con respecto a la polimiositis : [10]
El quinto criterio es lo que diferencia la dermatomiositis de la polimiositis; el diagnóstico se considera definitivo de dermatomiositis si tres de los elementos del 1 al 4 están presentes además del 5, probable con dos cualesquiera además del 5 y posible si solo uno está presente además del 5. [10]
La dermatomiositis se asocia con autoanticuerpos , especialmente anticuerpos antinucleares (ANA). [12] Alrededor del 80% de las personas con DM dan positivo para ANA y alrededor del 30% de las personas tienen autoanticuerpos específicos de miositis que incluyen anticuerpos contra las aminoacil-ARNt sintetasas ( anticuerpos anti-sintetasa ), incluidos anticuerpos contra la histidina-ARNt ligasa ( Anti- Jo1 ); anticuerpos contra partículas de reconocimiento de señales (SRP); y anticuerpos anti-Mi-2 . [12]
La resonancia magnética puede ser útil para guiar la biopsia muscular e investigar la afectación de órganos internos; [14] Se pueden utilizar rayos X para investigar la afectación articular y las calcificaciones . [15]
Un caso determinado de dermatomiositis puede clasificarse como dermatomiositis amiopática si solo se ve afectada la piel y no se observa debilidad muscular durante más de 6 meses según una revisión de 2016, [10] o dos años según otra. [9]
La dermatomiositis es una forma de trastorno sistémico del tejido conectivo , una clase de enfermedades que a menudo implica disfunción autoinmune. [12] [16]
También se ha clasificado como una miopatía inflamatoria idiopática, junto con la polimiositis, la miositis autoinmune necrotizante, la miositis asociada al cáncer y la miositis esporádica por cuerpos de inclusión . [17]
Una forma de este trastorno que ocurre antes de la edad adulta se conoce como dermatomiositis juvenil . [18]
No se conoce cura para la dermatomiositis, pero los síntomas pueden tratarse. Las opciones incluyen medicamentos, fisioterapia, ejercicio, terapia de calor (incluidos microondas y ultrasonido), aparatos ortopédicos y dispositivos de asistencia, y descanso. El tratamiento estándar para la dermatomiositis es un fármaco corticoesteroide , administrado en forma de píldora o por vía intravenosa. Los medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina y el metotrexato , pueden reducir la inflamación en personas que no responden bien a la prednisona . El tratamiento periódico con inmunoglobulina intravenosa también puede mejorar la recuperación. Otros agentes inmunosupresores utilizados para tratar la inflamación asociada con la dermatomiositis incluyen ciclosporina A , ciclofosfamida y tacrolimus . [19]
Por lo general, se recomienda la fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y recuperar la fuerza muscular y la amplitud de movimiento. Muchas personas con dermatomiositis pueden necesitar un ungüento tópico, como corticosteroides tópicos, para su trastorno de la piel. Deben usar bloqueador solar de alta protección y ropa protectora. Es posible que se requiera cirugía para eliminar los depósitos de calcio que causan dolor en los nervios e infecciones recurrentes. [20]
Para tratar las erupciones se utilizan medicamentos antipalúdicos , especialmente hidroxicloroquina y cloroquina , como se hace para afecciones similares. [9]
Rituximab se usa cuando las personas no responden a otros tratamientos. [21] [22]
En 2016, los tratamientos para la dermatomiositis amiopática en adultos no tenían una base de evidencia sólida; Los tratamientos publicados incluyeron medicamentos antipalúdicos, esteroides , por vía oral o aplicados sobre la piel , inhibidores de la calcineurina aplicados sobre la piel, dapsona , inmunoglobulina intravenosa , metotrexato , azatioprina y micofenolato de mofetilo . Ninguno parece ser muy eficaz; entre ellos, la inmunoglobulina intravenosa ha tenido los mejores resultados. [10]
Antes de la llegada de los tratamientos modernos como la prednisona, la inmunoglobulina intravenosa, la plasmaféresis , las quimioterapias y otros fármacos, el pronóstico era malo. [23]
Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis pueden mejorar o no con el tratamiento en paralelo con la mejora de la miositis. En algunas personas, la debilidad y el sarpullido se resuelven juntos. En otros, los dos no están vinculados, siendo uno u otro más difícil de controlar. A menudo, la enfermedad cutánea persiste después de un control adecuado de la enfermedad muscular. [24] [25]
El riesgo de muerte por esta afección es mucho mayor si el corazón o los pulmones están afectados. [17] [20]
La incidencia de DM alcanza su punto máximo entre los 40 y los 50 años, pero la enfermedad puede afectar a personas de todas las edades. [26] [3] Tiende a afectar más a mujeres que a hombres. [3] La prevalencia de DM oscila entre uno y 22 por 100.000 personas. [27] [28] [29]
Los criterios de diagnóstico se propusieron en 1975 y fueron ampliamente adoptados. [9] [30] La DM amiopática, también llamada DM sin miositis, fue nombrada en 2002. [9]
A partir de 2016, se estaban realizando investigaciones sobre las causas de la DM, así como sobre los biomarcadores ; [36] se estaban realizando ensayos clínicos para el uso de los siguientes medicamentos en la DM: ácido ajulémico (Fase II), gel de hormona adrenocorticotrópica (Fase IV, etiqueta abierta), IMO-8400, un antagonista de los receptores tipo Toll 7,8 y 9. (Ph II), abatacept (Fase IV, abierto) y tiosulfato de sodio (Fase II). [9]
Los autoanticuerpos específicos de miositis (MSA) ahora se pueden identificar en el 80% de los adultos.
Aproximadamente el 60% de los pacientes con JDM dan positivo para un anticuerpo específico de miositis (MSA).
Este artículo incorpora material de dominio público de la página de información sobre dermatomiositis del NINDS. Departamento de Salud y Servicios Humanos de los Estados Unidos . Consultado el 12 de diciembre de 2016 .
