La apoplejía hipofisaria consiste en sangrado o alteración del suministro de sangre a la glándula pituitaria . Esto suele ocurrir ante la presencia de un tumor de la hipófisis , aunque en el 80% de los casos este no ha sido diagnosticado previamente. El síntoma inicial más común es un dolor de cabeza repentino , a menudo asociado con un defecto del campo visual que empeora rápidamente o con visión doble causada por la compresión de los nervios que rodean la glándula. A esto le siguen a menudo síntomas agudos causados por la falta de secreción de hormonas esenciales , predominantemente insuficiencia suprarrenal . [1]
El diagnóstico se logra con resonancia magnética y análisis de sangre . El tratamiento consiste en la corrección oportuna de las deficiencias hormonales. En muchos casos, se requiere descompresión quirúrgica . Muchas personas que han sufrido una apoplejía hipofisaria desarrollan deficiencias de hormonas pituitarias y requieren suplementos hormonales a largo plazo. El primer caso de la enfermedad se registró en 1898. [1]
Los síntomas iniciales de la apoplejía pituitaria están relacionados con el aumento de presión dentro y alrededor de la glándula pituitaria. El síntoma más común, en más del 95% de los casos, es un dolor de cabeza repentino localizado detrás de los ojos o alrededor de las sienes. A menudo se asocia con náuseas y vómitos . [1] [2] [3] Ocasionalmente, la presencia de sangre provoca irritación del revestimiento del cerebro , lo que puede causar rigidez del cuello e intolerancia a la luz brillante, así como una disminución del nivel de conciencia . [1] [2] [3] Esto ocurre en el 24% de los casos. [4]
La presión sobre la parte del nervio óptico conocida como quiasma , que se encuentra encima de la glándula, provoca la pérdida de visión en el lado exterior del campo visual en ambos lados , ya que corresponde a áreas de la retina inervadas por estas partes del ojo. el nervio óptico; se encuentra en el 75% de los casos. [1] La agudeza visual se reduce a la mitad y más del 60% tiene un defecto del campo visual. [2] [4] La pérdida visual depende de qué parte del nervio esté afectada. Si se comprime la parte del nervio entre el ojo y el quiasma, el resultado es la pérdida de visión en un ojo. Si se ve afectada la parte posterior al quiasma, se produce pérdida visual en un lado del campo visual . [2]
Adyacente a la hipófisis se encuentra una parte de la base del cráneo conocida como seno cavernoso . Contiene una serie de nervios que controlan los músculos del ojo. El 70% de las personas con apoplejía hipofisaria experimentan visión doble debido a la compresión de uno de los nervios. En la mitad de estos casos, el nervio oculomotor (el tercer par craneal ), que controla varios músculos del ojo, se ve afectado. Esto provoca visión doble diagonal y pupila dilatada . El cuarto par craneal (troclear) y el sexto (abducens) se encuentran en el mismo compartimento y pueden causar visión doble diagonal u horizontal, respectivamente. [1] El nervio oculomotor se ve predominantemente afectado ya que se encuentra más cerca de la hipófisis. [2] [5] El seno cavernoso también contiene la arteria carótida , que suministra sangre al cerebro ; ocasionalmente, la compresión de la arteria puede provocar debilidad unilateral y otros síntomas de accidente cerebrovascular . [1] [2] [4]
La glándula pituitaria consta de dos partes, la pituitaria anterior (frontal) y posterior (posterior). Ambas partes liberan hormonas que controlan muchos otros órganos. En la apoplejía hipofisaria, el principal problema inicial es la falta de secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH, corticotropina), que estimula la secreción de cortisol por parte de la glándula suprarrenal . Esto ocurre en el 70% de las personas que padecen apoplejía hipofisaria. Una falta repentina de cortisol en el cuerpo conduce a una constelación de síntomas llamados "crisis suprarrenal" o "crisis de Addison" (después de una complicación de la enfermedad de Addison , principal causa de disfunción suprarrenal y niveles bajos de cortisol). [1] Los principales problemas son la presión arterial baja (especialmente al estar de pie), los niveles bajos de azúcar en la sangre (que pueden provocar coma ) y el dolor abdominal ; La presión arterial baja puede poner en peligro la vida y requiere atención médica inmediata. [6]
La hiponatremia , un nivel inusualmente bajo de sodio en la sangre que puede causar confusión y convulsiones , se encuentra en el 40% de los casos. Esto puede deberse a niveles bajos de cortisol o a una liberación inadecuada de hormona antidiurética (ADH) desde la hipófisis posterior. [1] En la fase subaguda se pueden desarrollar varias otras deficiencias hormonales. El 50% tiene una deficiencia de hormona estimulante de la tiroides (TSH), lo que provoca una hiposecreción de hormona tiroidea por parte de la glándula tiroides y síntomas característicos como fatiga, aumento de peso e intolerancia al frío. El 75% desarrolla una deficiencia de gonadotropinas ( LH y FSH ), que controlan las glándulas hormonales reproductivas. Esto conduce a un ciclo menstrual interrumpido , infertilidad y disminución de la libido . [1]
Casi todos los casos de apoplejía hipofisaria surgen de un adenoma hipofisario , un tumor benigno de la glándula pituitaria. En el 80%, el paciente no había sido consciente de esto previamente (aunque algunos informarán retrospectivamente síntomas asociados). [1] Anteriormente se pensaba que determinados tipos de tumores hipofisarios eran más propensos a sufrir apoplejía que otros, pero esto no se ha confirmado. [2] En términos absolutos, sólo una proporción muy pequeña de tumores hipofisarios eventualmente sufre apoplejía. En un análisis de tumores hipofisarios encontrados incidentalmente, la apoplejía ocurrió en un 0,2% anual, pero el riesgo fue mayor en tumores mayores de 10 mm ("macroadenomas") y tumores que crecían más rápidamente; en un metanálisis , no todas estas asociaciones alcanzaron significación estadística . [7]
La mayoría de los casos (60 a 80%) no son precipitados por una causa particular. [2] Una cuarta parte tiene antecedentes de presión arterial alta , [1] pero este es un problema común en la población general y no está claro si aumenta significativamente el riesgo de apoplejía. [8] Se han reportado varios casos en asociación con condiciones y situaciones particulares; no está claro si estos fueron realmente causantes. [8] Entre las asociaciones reportadas se encuentran la cirugía (especialmente el injerto de derivación de arteria coronaria , donde hay fluctuaciones significativas en la presión arterial), alteraciones en la coagulación sanguínea o medicamentos que inhiben la coagulación , radioterapia a la hipófisis, lesión cerebral traumática , embarazo (durante el cual la hipófisis se agranda) y tratamiento con estrógenos . Se ha informado que las pruebas de estimulación hormonal de la hipófisis provocan episodios. Se ha informado que el tratamiento de prolactinomas (adenomas hipofisarios que secretan prolactina ) con fármacos agonistas de la dopamina , así como la retirada de dicho tratamiento, precipitan la apoplejía. [1] [2] [4]
La hemorragia de un quiste de hendidura de Rathke , un remanente de la bolsa de Rathke que normalmente regresa después del desarrollo embriológico, puede causar síntomas que son indistinguibles de la apoplejía hipofisaria. [4] Algunos consideran que la apoplejía pituitaria es distinta del síndrome de Sheehan , en el que la pituitaria sufre un infarto como resultado de una presión arterial muy baja prolongada , particularmente cuando es causada por un sangrado después del parto . Esta afección suele ocurrir en ausencia de un tumor. [4] Otros consideran el síndrome de Sheehan como una forma de apoplejía pituitaria. [3] [9]
La glándula pituitaria está ubicada en un hueco en la base del cráneo conocido como silla turca ("silla turca", por su forma). Está adherido al hipotálamo , una parte del cerebro, mediante un tallo que también contiene los vasos sanguíneos que irrigan la glándula. No está claro por qué los tumores pituitarios tienen cinco veces más probabilidades de sangrar que otros tumores cerebrales. Se han propuesto varios mecanismos mediante los cuales un tumor puede aumentar el riesgo de infarto (suministro sanguíneo insuficiente que provoca disfunción tisular) o hemorragia. [2] La glándula pituitaria normalmente obtiene su suministro de sangre de los vasos que pasan a través del hipotálamo, pero los tumores desarrollan un suministro de sangre de la arteria hipofisaria inferior cercana que genera una presión arterial más alta , lo que posiblemente explica el riesgo de hemorragia. Los tumores también pueden ser más sensibles a las fluctuaciones de la presión arterial y los vasos sanguíneos pueden mostrar anomalías estructurales que los hacen vulnerables al daño. Se ha sugerido que el infarto por sí solo causa síntomas más leves que la hemorragia o el infarto hemorrágico (infarto seguido de hemorragia en el tejido dañado). [4] Los tumores más grandes son más propensos a sangrar, y las lesiones que crecen más rápidamente (como lo demuestra la detección de niveles elevados de la proteína PCNA ) también pueden tener un mayor riesgo de apoplejía. [2]
Después de una apoplejía, la presión dentro de la silla turca aumenta y las estructuras circundantes, como el nervio óptico y el contenido del seno cavernoso, se comprimen. El aumento de presión afecta aún más el suministro de sangre al tejido productor de hormonas pituitarias, lo que provoca la muerte del tejido debido a un suministro de sangre insuficiente. [2]
Se recomienda realizar una resonancia magnética (MRI) de la glándula pituitaria si se sospecha el diagnóstico; tiene una sensibilidad superior al 90% para detectar la apoplejía hipofisaria; puede demostrar infarto (daño tisular debido a una disminución del suministro de sangre) o hemorragia . [1] Se pueden utilizar diferentes secuencias de resonancia magnética para establecer cuándo ocurrió la apoplejía y la forma predominante de daño (hemorragia o infarto). [2] Si la resonancia magnética no es adecuada (por ejemplo, debido a claustrofobia o la presencia de implantes que contienen metal), una tomografía computarizada (TC) puede demostrar anomalías en la glándula pituitaria, aunque es menos confiable. [1] Se encuentra que muchos tumores hipofisarios (25%) tienen áreas de infarto hemorrágico en las resonancias magnéticas, pero no se dice que exista apoplejía a menos que esté acompañada de síntomas. [1] [4]
En algunos casos, puede ser necesaria una punción lumbar si se sospecha que los síntomas pueden ser causados por otros problemas ( meningitis o hemorragia subaracnoidea ). Se trata del examen del líquido cefalorraquídeo que envuelve el cerebro y la médula espinal; la muestra se obtiene con una aguja que se pasa bajo anestesia local hasta la columna. En la apoplejía hipofisaria los resultados suelen ser normales, aunque se pueden detectar anomalías si la sangre de la pituitaria ha entrado en el espacio subaracnoideo . [2] [4] Si quedan dudas sobre la posibilidad de hemorragia subaracnoidea (HSA), es posible que se requiera una angiografía por resonancia magnética (MRI con un agente de contraste) para identificar aneurismas de los vasos sanguíneos del cerebro, la causa más común de HSA. . [10]
Las pautas profesionales recomiendan que, si se sospecha o confirma apoplejía hipofisaria, los análisis de sangre mínimos realizados deben incluir un hemograma completo , urea (una medida de la función renal , generalmente realizada junto con la creatinina), electrolitos (sodio y potasio), pruebas de función hepática , pruebas de coagulación de rutina y un panel hormonal que incluye IGF-1 , hormona del crecimiento , prolactina , hormona luteinizante , hormona estimulante del folículo , hormona estimulante de la tiroides , hormona tiroidea y testosterona en hombres o estradiol en mujeres. [1]
Se recomienda realizar pruebas de campo visual lo antes posible después del diagnóstico, [1] [4] ya que cuantifica la gravedad de cualquier afectación del nervio óptico y puede ser necesaria para decidir el tratamiento quirúrgico. [1]
La primera prioridad en caso de apoplejía pituitaria sospechada o confirmada es la estabilización del sistema circulatorio . La deficiencia de cortisol puede causar presión arterial baja grave . [1] [6] Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, es posible que se requiera el ingreso a una unidad de alta dependencia (HDU). [1]
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda requiere la administración de solución salina o dextrosa por vía intravenosa ; En un adulto pueden ser necesarios volúmenes superiores a dos litros. [6] A esto le sigue la administración de hidrocortisona , que es cortisol de grado farmacéutico, por vía intravenosa o en un músculo . [4] [6] El medicamento dexametasona tiene propiedades similares, [6] pero no se recomienda su uso a menos que sea necesario para reducir la inflamación en el cerebro alrededor del área de la hemorragia. [1] Algunos están lo suficientemente bien como para no requerir un reemplazo inmediato de cortisol; en este caso, los niveles de cortisol en sangre se determinan a las 9:00 a. m. (ya que los niveles de cortisol varían a lo largo del día). Un nivel inferior a 550 nmol/L indica la necesidad de reemplazo. [1]
La decisión de descomprimir quirúrgicamente la glándula pituitaria es compleja y depende principalmente de la gravedad de la pérdida visual y de los defectos del campo visual. Si la agudeza visual se reduce gravemente, hay defectos del campo visual grandes o que empeoran, o el nivel de conciencia cae constantemente, las pautas profesionales recomiendan que se realice una cirugía. [1] Más comúnmente, las operaciones en la glándula pituitaria se realizan mediante cirugía transesfenoidal . En este procedimiento se pasan instrumentos quirúrgicos a través de la nariz hacia el hueso esfenoides , el cual se abre para dar acceso a la cavidad que contiene la glándula pituitaria . [1] [4] Es más probable que la cirugía mejore la visión si quedaba algo de visión antes de la cirugía, [4] y si la cirugía se realiza dentro de una semana de la aparición de los síntomas. [4] [11]
Aquellos con pérdida relativamente leve del campo visual o visión doble sólo pueden ser tratados de manera conservadora, con una estrecha observación del nivel de conciencia, los campos visuales y los resultados de los análisis de sangre de rutina. Si hay algún deterioro o no se produce la mejoría espontánea esperada, aún puede estar indicada una intervención quirúrgica. [1] [4] Si la apoplejía ocurrió en un tumor secretor de prolactina, esto puede responder al tratamiento con agonistas de dopamina . [4] [11]
Después de la recuperación, las personas que han sufrido apoplejía pituitaria requieren seguimiento por parte de un endocrinólogo para controlar las consecuencias a largo plazo. Las exploraciones por resonancia magnética se realizan de 3 a 6 meses después del episodio inicial y posteriormente anualmente. [1] Si después de la cirugía queda algo de tejido tumoral, este puede responder a la medicación, a una nueva cirugía o a la radioterapia con un " bisturí gamma ". [4]
En series de casos más amplias, la mortalidad global fue del 1,6%. En el grupo de pacientes que se encontraban lo suficientemente enfermos como para requerir cirugía, la mortalidad fue del 1,9%, sin fallecimientos en aquellos que pudieron ser tratados de forma conservadora. [8]
Después de un episodio de apoplejía hipofisaria, el 80% de las personas desarrollan hipopituitarismo y requieren algún tipo de terapia de reemplazo hormonal . [1] [2] El problema más común es la deficiencia de la hormona del crecimiento , que a menudo no se trata [1] [4] pero puede causar disminución de la masa y la fuerza muscular , obesidad y fatiga. [12] Entre el 60% y el 80% requieren reemplazo de hidrocortisona (ya sea de forma permanente o cuando no se encuentran bien), entre el 50% y el 60% necesitan reemplazo de hormona tiroidea y entre el 60% y el 80% de los hombres necesitan suplementos de testosterona. Finalmente, entre un 10 y un 25% desarrolla diabetes insípida , la incapacidad de retener líquido en los riñones debido a la falta de la hormona antidiurética hipofisaria . Esto se puede tratar con el medicamento desmopresina , [1] que se puede aplicar en forma de aerosol nasal o tomar por vía oral. [13]
La apoplejía hipofisaria es rara. [1] [2] Incluso en personas con un tumor hipofisario conocido, sólo entre el 0,6% y el 10% experimentan apoplejía; el riesgo es mayor en tumores más grandes. [2] Según las extrapolaciones de los datos existentes, uno esperaría 18 casos de apoplejía hipofisaria por cada millón de personas cada año; la cifra real probablemente sea menor. [14]
La edad promedio de inicio es 50 años; Se han reportado casos en personas entre 15 y 90 años. [14] Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, [2] con una proporción hombre-mujer de 1,6. [4] La mayoría de los tumores subyacentes son tumores de "células nulas" o no secretores, que no producen cantidades excesivas de hormonas; Esto podría explicar por qué el tumor a menudo pasa desapercibido antes de un episodio de apoplejía. [4]
La primera descripción de un caso de apoplejía pituitaria se atribuyó al neurólogo estadounidense Pearce Bailey en 1898. [15] [16] A esto le siguió en 1905 otro informe del médico alemán Bleibtreu. [4] [17] La cirugía para la apoplejía hipofisaria se describió en 1925. [16] [18] Antes de la introducción del reemplazo de esteroides, la mortalidad por apoplejía hipofisaria se aproximaba al 50%. [4]
El nombre de la afección fue acuñado en 1950 en una serie de casos por médicos del Boston City Hospital y la Escuela de Medicina de Harvard . [1] [19] El término "apoplejía" se aplicó porque se refería tanto a la necrosis como al sangrado en tumores hipofisarios. [19]