Meningioma

Los meningiomas pueden ser múltiples, frecuentemente en el seno de una neurofibromatosis tipo dos (NF2), o bien en familias con predisposición hereditaria sin NF2.En general, estos tumores son más frecuentes en las mujeres, con una relación de 3:2 o incluso 2:1 con respecto a los hombres, según las series.Por otra parte, aquellos meningiomas que se presentan asociados a un síndrome hereditario, son más frecuentes en edades tempranas y no muestran predilección de género.[2]​ Incluso existe asociación entre los rayos-X usados en odontología y el mayor riesgo de padecer meningiomas.Los meningiomas radioinducidos son comúnmente atípicos o agresivos, multifocales, muestran índices proliferativos elevados y ocurren en pacientes más jóvenes.[3]​ El papel etiológico del traumatismo craneoencefálico en la patogénesis de los meningiomas es menos claro.La TC es muy efectiva para demostrar la hiperostosis (15-20%), osteólisis y erosión en el sitio de la inserción dural.También se usa la RMN, la cual presenta ventajas gracias a su resolución superior en los diferentes tejidos del cuerpo, además de su capacidad multiplanar, que permite visualizar el contacto del tumor con las meninges de mejor forma.Este signo representa la duramadre engrosada, ya sea en forma reactiva o por infiltración neoplásica.Ocasionalmente, estos tumores pueden atravesar la duramadre e infiltrar el hueso, produciéndose una reacción de hiperóstosis.Los citoplasmas son eosinófilos, claros, y el borde citoplasmático indistinguible, de ahí su designación alternativa como meningioma sincitial.En este subtipo se observan rasgos morfológicos intermedios entre las variantes meningotelial y la fibromatosa.Característicamente ocurren en mujeres de mediana edad, con una predilección particular por el compartimiento intraespinal.En este subtipo se observa una vascularización exuberante y dominante, que puede sugerir un proceso malformativo, sobre un estroma hialinizado.Las células neoplásicas frecuentemente adoptan formas estrelladas o fusiformes y muestran tendencia a la disgregación.En esta variante el hallazgo característico es la diferenciación epitelial focal, en forma de luces intracitoplasmáticas que contienen un material eosinófilo, PAS positivo y resistente a la diastasa.Conviene destacar la caracterización clínico-patológica de la variante lipomatosa que realizan Roncaroli y cols.Hasta este punto, todos los tipos descritos se consideran como grado I de la OMS.En este subtipo se observan regiones similares histológicamente al cordoma: trabéculas de células eosinofílicas y vacuolizadas, en un fondo mixoide.Los casos asociados a la NF2 se dan en décadas más tempranas de la vida, frecuentemente son múltiples y son más frecuentemente de la variante fibrosa que los no asociados a NF2 (Lamzus 2004).De la misma forma, se ha encontrado que todos los meningiomas recurrentes son clonales respecto a la lesión primaria.De los cambios citogenéticos asociados a estas neoplasias, las deleciones del cromosoma 22q, 1p y 14q son los más frecuentemente observados.Como se ha comentado, esto produce un déficit de merlina, y una alteración en la función del citoesqueleto.Se añaden pérdidas o ganancias alélicas del material genético, lo que produce nuevos desequilibrios.Nuevas deleciones y ganancias, con sobreexpresión de la proteína 6SK, hacen que el tumor se desdiferencie e incluso adquiera capacidad para metastatizar.Posteriores estudios, que incorporan la TAC y la RM en la evaluación de las recidivas, han confirmado estos resultados.En términos generales, la clasificación en grados histopatológicos es el marcador más útil del riesgo de recurrencia.En una serie de 83 pacientes, ningún caso con índice proliferativo inferior al 10 % recurrió (Ho 2002).Lo primero que se recomienda hacer es la observación, para determinar si el meningioma es pequeño y no produce síntomas.La observación no es recomendable para los tumores que ya causan síntomas y se debe optar por la cirugía.
Imagen microscópica de un meningioma donde se muestra un patrón de crecimiento típico en remolinos o acérvulis. Tinción de hematoxilina eosina.
Imagen microscópica de un meningioma con invasión cerebral (grado II de la OMS); el tumor (abajo y derecha de la imagen) tiene el borde común que empuja e invade la corteza cerebral (arriba e izquierda de la imagen). Tinción con hematoxilina eosina.
Esquema de la carcinogenia de los meningiomas. En rojo sobreexpresión. En verde pérdida de expresión. En dorado metilación. OCD octreótido. Se añaden las alteraciones citogenéticas más importantes (modificado de Lusis 2004).