Se ha sugerido una posible asociación con el complejo de la esclerosis tuberosa (TSC1 o TSC2 en inglés)[3]​ En los Estados Unidos, la incidencia anual del cordoma es aproximadamente 1 en un millón (300 nuevos pacientes cada año).

Aproximadamente un 50% se localizan en la zona sacrococcígea, 35% en el área esfeno-occipital del cráneo y el resto a lo largo de la columna vertebral.

En los primeros, una porción del sacro es destruida por una reacción osteolítica, o más raramente, por una proceso osteoblástico.

El tumor puede crecer lo suficiente como para obstruir la luz del intestino grueso, incidir sobre la vejiga o infiltrar la piel por extensión directa.

Algunas de las células neoplásicas (conocidas como fisalíferas) son extremadamente grandes, con citoplasmas vacuolados y núcleos vesiculares prominentes.

Hay tres variantes histopatológicas del cordoma: clásica o convencional (la descrita), condroide y desdiferenciada.

Los sitios más frecuentes de las mismas son la piel y el hueso, pero pueden ocurrir en muchos otros lugares, incluido el ovario.

Un ensayo clínico llevado a cabo en Italia usando Imatinib (un inhibidor de PDGFR), demostró una modesta respuesta en algunos pacientes.