Metilmalonil-CoA

El metilmalonil-CoA es el tioéster de la coenzima A del ácido metilmalónico.[2]​ El metilmalonil-CoA se produce como un intermediario en la degradación de los ácidos grasos con un número impar de átomos de carbono[3]​ y algunos aminoácidos (tales como isoleucina, valina, metionina y treonina).[4]​ El producto formado durante la degradación de metilmalonil-CoA es el succinil-coA producido en el metabolismo y en el ciclo del ácido cítrico, y la reacción con guanosín difosfato (GDP) y fosfato libre es catalizada por la succinil-CoA sintetasa, y suministra el análogo al ATP, el guanosin trifosfato (GTP).Los dos enantiómeros, L y D (o R y S), del metilmalonil-CoA intervienen en la degradación de los lípidos a través de la secuencia de reacciones siguiente : El siguiente diagrama muestra las reacciones antes mencionadas: También está implicado en la degradación de ciertos aminoácidos tales como isoleucina, metionina, treonina y valina.Si usamos las reglas de Cahn-Ingold-Prelog (CIP), tenemos que el enantiómero L se llamaría R, y el D sería el S. En la enfermedad metabólica aciduria malónica y metilmalónica combinada (CMAMMA) debida a la deficiencia de ACSF3, se reduce la metilmalonil-CoA sintetasa, que convierte el ácido metilmalónico tóxico en metilmalonil-CoA y lo suministra así al ciclo de Krebs.