Ácido metilmalónico

Consiste en la estructura básica del ácido malónico y además lleva un grupo metilo.

Las sales del ácido metilmalónico se denominan metilmalonatos.

[1]​Las fuentes de partida para ello son las siguientes, con las respectivas contribuciones aproximadas al metabolismo del propionato en todo el organismo entre paréntesis:[2]​ El derivado propionato, propionil-CoA, es convertido en D-metilmalonil-CoA por la propionil-CoA carboxilasa y luego convertido en L-metilmalonil-CoA por la metilmalonil-CoA epimerasa.

Si los niveles elevados de ácido metilmalónico van acompañados de niveles elevados de ácido malónico, esto puede indicar la enfermedad metabólica aciduria combinada malónica y metilmalónica (combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA).

[10]​ Además, la acumulación de ácido metilmalónico en la sangre con la edad se ha relacionado con la progresión tumoral en 2020.