Síndrome de fuga capilar sistémica

[1]​ Los productos farmacéuticos, como la gemcitabina, un medicamento de quimioterapia, así como ciertas interleucinas y anticuerpos monoclonales, también pueden causar fugas capilares.El abdomen, el sistema nervioso central y los órganos (incluidos los pulmones) generalmente se salvan, pero la extravasación en las extremidades es lo suficientemente masiva como para causar un shock circulatorio y síndromes compartimentales, con una hipotensión peligrosa (presión arterial baja), hemoconcentración (espesamiento de la sangre) e hipoalbuminemia (disminución de la albúmina, una proteína importante) en ausencia de otras causas para dichas anomalías.[8]​[9]​ No hay evidencia de que el SCLS sea hereditario, y no se ha establecido el papel de los defectos genéticos específicos en pacientes con SCLS, que podrían programar sus células endoteliales para una reacción exagerada a los estímulos externos.El hecho de que la afección sea extremadamente rara (aproximadamente uno por millón de habitantes), y que otras enfermedades muestren características similares a SCLS, incluido el síndrome de fuga capilar secundaria o hipoproteinemia, es un factor contra la identificación temprana.[4]​[10]​ La conciencia conservada, a pesar del shock severo y la hipotensión, es una manifestación clínica adicional y la más intrigante que a menudo se informa durante los episodios de ingreso hospitalario.[4]​[5]​ Las características clínicas más comunes son síntomas similares a la gripe, como fatiga; secreción nasal; aturdimiento, incluyendo síncope (desmayo); dolor de extremidades, abdominal o generalizado; edema facial u otro; disnea; e hipotensión que produce un shock circulatorio y, potencialmente, colapso cardiopulmonar y otros trastornos o daños en los órganos.La atención médica urgente en esta fase consiste en esfuerzos de reanimación con líquidos, principalmente la administración intravenosa de solución salina más un expansor de volumen plasmático (hetastarch o albúmina) y coloides (para aumentar el flujo sanguíneo restante a órganos vitales como los riñones), así como glucocorticoides (esteroides como metilprednisolona, para reducir o detener la fuga capilar).[4]​[5]​ La gravedad del problema depende de la cantidad de líquido suministrado en la fase inicial, el daño que pueden haber sufrido los riñones y la rapidez con que los diuréticos se administran para ayudar al paciente a descargar los fluidos acumulados previamente.[5]​[13]​[14]​[15]​ La IgIV se ha utilizado durante mucho tiempo para el tratamiento de los síndromes autoinmunes y asociados con MGUS, debido a sus propiedades inmunomoduladoras y anticitoquinas potenciales.[8]​[13]​[14]​[15]​ Una revisión de la experiencia clínica con 69 pacientes con SCLS, en su mayoría europeos, encontró que el tratamiento preventivo con inmunoglobulinas por vía intravenosa (en inglés: intravenous immunoglobulins, o IVIG) fue el factor más importante asociado con su supervivencia, de modo que una terapia con dichas inmunoglobulinas debería ser la primera línea como tratamiento preventivo para pacientes con SCLS.