Neuromielitis óptica

Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas, pero requiere un tratamiento específico.En 1894, Eugène Devic y un estudiante suyo describieron 16 pacientes que habían perdido la vista en un ojo o en ambos, que en unas semanas desarrollaron debilidad en los muslos, perdida de sensibilidad y a menudo problemas de vejiga.Sin embargo, algunas personas (especialmente japoneses) tenían lesiones del mismo tipo también en el cerebro, lo que apuntaba a encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), o esclerosis múltiple (MS).Además, los autoanticuerpos anti-AQP4 se pueden observar en otras enfermedades autoinmunes, como tiroiditis, lupus o síndrome de Sjögren en el 10-40 % aun sin afección neurológica.La unión a la AQP4 produce ADCC y activación del complemento, ya que los anticuerpos son de tipo IgG.Además, los astrocitos tienen capacidad de limpiar “desechos” y otros componentes del medio extracelular.La activación del complemento produce un proceso inflamatorio protagonizado por el reclutamiento de células inflamatorias, granulocitos especialmente los neutrófilos, eosinófilos y activación de macrófagos, cuya degranulación induce la muerte astrocitaria.La infiltración es en su práctica totalidad formada por células de la inmunidad innata, mientras que LB y LT actúan desde la periferia.El previo daño y muerte de astrocitos debido a ADCC o CDC facilita el infiltrado celular y agrava las consecuencias del mismo debido una mayor exposición de epítopos “desconocidos”.Los LT que más se han encontrado asociados a la enfermedad son los de tipo CD4+ ya sean TH1 o TH17.Se cree que un conjunto de antígenos liberados en el sistema nervioso central durante el curso del proceso destructivo puede alcanzar el espacio perivascular y ser reconocido por anticuerpos derivados de la circulación.Finalmente, ocurre una reacción inflamatoria inespecífica iniciada por el depósito de complejos inmunes circulantes.En la neuromielitis óptica existe un desequilibrio TH1/TH2, predominando una respuesta celular TH2, como se ha demostrado en un gran número de estudios.NMO se diferencia en que normalmente tiene secuelas más severas tras un ataque que EM, la cual presenta muy infrecuentemente mielitis transversal o bandas oligoclonales en el LCR o lesiones en el MRI del cerebro.La manifestación distintiva de la entidad es la ocurrencia, ya sea consecutiva o simultánea, de neuritis óptica (unilateral o bilateral), aunque son más comúnmente unilaterales y usualmente preceden a la mielitis.El daño esta normalmente limitado a la médula espinal y al nervio óptico.Normalmente hay mejoría en alguna medida en unas cuantas semanas, pero pueden persistir daños residuales, a veces graves.La enfermedad puede presentarse como un episodio aislado o recurrente, con ataques y remisiones.[9]​ Actualmente no hay cura para la enfermedad, pero los síntomas pueden ser tratados.La mayoría de los pacientes que presentan neuromielitis óptica con exacerbaciones reciben tratamiento corticosteroide intravenoso.La plasmaféresis ha sido reportada como efectiva en el manejo de las crisis agudas, con o sin trastornos del tejido conectivo asociado.La mayor parte de los investigadores opina que una inmunosupresión es necesaria en NMO definitiva.Las terapias inmunomoduladoras o inmunosupresivas usadas actualmente son: La eficacia relativa o absoluta de estas terapias no ha sido establecida, aunque se han visto resultados prometedores en un ensayo completo y en otro actualmente en curso de Rituximab.Crear T-CARs contra AQP4, pero cuyos motivos intracitoplasmáticos lleven a la diferenciación hacia Treg.Se pueden conseguir linfocitos T del paciente e inducirlos para que reconozcan AQP4 en presencia de las citoquinas adecuadas.Se ha demostrado eficacia en miastenia gravis, diabetes tipo I y síndrome de lupus neonatal.Durante el último trimestre del embarazo y en el posparto existe un riesgo aumentado de recaída.Aunque no se conoce la susceptibilidad genética, está claro que existe una prevalencia aumentada en la población asiática.En las poblaciones indígenas del trópico y las subtropicales la EM es rara, pero cuando aparece lo hace en la forma óptico-espinal.