Un caso de hidradenitis supurativaLa hidradenitis supurativa puede presentarse en forma de crecimientos en la piel que son extremadamente dolorosos y debilitantes.
La hidradenitis supurativa ( HS ), a veces conocida como acné inverso o enfermedad de Verneuil , es una afección dermatológica de larga duración caracterizada por la aparición de bultos inflamados e hinchados . [2] [3] Por lo general, son dolorosos y se abren, liberando líquido o pus . [3] Las áreas más comúnmente afectadas son las axilas , debajo de los senos , el perineo , las nalgas y la ingle . [1] El tejido cicatricial permanece después de la curación. [1] La HS puede limitar significativamente muchas actividades cotidianas, por ejemplo, caminar, abrazar, moverse y sentarse. La discapacidad para sentarse puede ocurrir en pacientes con lesiones en las regiones sacra, glútea, perineal, femoral, inguinal o genital; y los períodos prolongados de estar sentado también pueden empeorar el estado de la piel de estos pacientes. [5] [6] [7] [8] [9]
La causa exacta no suele estar clara, pero se cree que implica una combinación de factores genéticos y ambientales. [3] Aproximadamente un tercio de las personas con la enfermedad tienen un familiar afectado. [3] Otros factores de riesgo incluyen la obesidad y el tabaquismo . [3] La afección no es causada por una infección , mala higiene o el uso de desodorante . [3] [4] En cambio, se cree que es causado por la obstrucción de los folículos pilosos , [10] [1] y las glándulas sudoríparas apocrinas cercanas están fuertemente implicadas en esta obstrucción. [1] [11] Las propias glándulas sudoríparas pueden o no estar inflamadas. [1] El diagnóstico se basa en los síntomas. [2]
No se conoce cura, [4] aunque en personas con enfermedad leve se puede utilizar la escisión quirúrgica con apósitos húmedos o secos, el cuidado adecuado de las heridas y baños calientes o duchas con chorro de pulso. [4] Abrir las lesiones para permitir que drene no produce un beneficio significativo. [2] Si bien los antibióticos se usan comúnmente, la evidencia sobre su uso es deficiente. [4] También se pueden probar medicamentos inmunosupresores . [2] En aquellos con una enfermedad más grave, la terapia con láser o la cirugía para extirpar la piel afectada pueden ser viables. [2] En raras ocasiones, una lesión cutánea puede convertirse en cáncer de piel . [3]
Si se incluyen los casos leves de HS, entonces la estimación de su frecuencia es del 1 al 4% de la población. [2] [3] Las mujeres tienen tres veces más probabilidades de ser diagnosticadas que los hombres. [2] El inicio suele ser en la edad adulta temprana y puede volverse menos común después de los 50 años. [2] Fue descrito por primera vez entre 1833 y 1839 por el anatomista francés Alfred Velpeau . [1] [12]
Terminología
Aunque la hidradenitis supurativa a menudo se denomina acné inverso, no es una forma de acné y carece de las características definitorias centrales del acné, como la presencia de comedones cerrados y una mayor producción de sebo . [13]
Causas
La causa exacta de la hidradenitis supurativa sigue siendo desconocida, [11] [14] y, en el pasado reciente, ha habido un notable desacuerdo entre los expertos a este respecto. [15] Sin embargo, la afección probablemente se deba a causas tanto genéticas como ambientales. [3] En concreto, se ha propuesto una patología inmunomediada, [11] aunque no se han descartado factores ambientales. [3]
Las lesiones ocurrirán en cualquier área del cuerpo con folículos pilosos [15] y/o glándulas sudoríparas, [16] aunque áreas como la axila, la ingle y la región perineal están más comúnmente involucradas. Esta teoría incluye la mayoría de estos indicadores potenciales: [17]
La comprensión histórica de la enfermedad sugiere glándulas apocrinas disfuncionales [19] o folículos pilosos disfuncionales, [20] posiblemente desencadenados por una glándula bloqueada, lo que crea inflamación , dolor y una lesión inflamada .
Factores desencadenantes
Se deben tener en cuenta varios factores desencadenantes:
Ropa ajustada [21] y ropa hecha de materiales pesados y no transpirables [23]
Desodorantes , productos depilatorios , afeitado de la zona afectada: su asociación con la HS sigue siendo un debate en curso entre los investigadores. [24]
Se ha descubierto que algunos casos son el resultado de mutaciones en los genes NCSTN , PSEN1 o PSENEN . Los genes producen proteínas que son todos componentes de un complejo llamado gamma-(γ-)secretasa . Este complejo corta (escinde) muchas proteínas diferentes, lo cual es un paso importante en varias vías de señalización química . Una de estas vías, conocida como señalización de muesca , es esencial para la maduración y división normal de las células del folículo piloso y otros tipos de células de la piel. La señalización de Notch también participa en el funcionamiento normal del sistema inmunológico . Los estudios sugieren que las mutaciones en los genes NCSTN , PSEN1 o PSENEN alteran la señalización de muesca en los folículos pilosos. Aunque se sabe poco sobre el mecanismo, la señalización anormal de la muesca parece promover el desarrollo de nódulos y provocar inflamación en la piel. [32] Además, la composición de la microflora intestinal y, en consecuencia, los patrones dietéticos parecen desempeñar un papel. Aunque no se observa disbiosis del microbioma cutáneo aparente en la HS, la existencia concurrente de enfermedades inflamatorias intestinales y de la piel ha llevado a la postulación de un eje intestino-piel en el que está implicada la microbiota intestinal. De hecho, el análisis de taxones bacterianos en muestras fecales de pacientes con HS respalda la posibilidad de que las alteraciones microbianas intestinales tengan un papel en esta enfermedad inflamatoria crónica de la piel. [33]
Diagnóstico
El diagnóstico precoz es fundamental para evitar daños tisulares. Sin embargo, la HS a menudo se diagnostica erróneamente o se diagnostica tarde debido a que los profesionales de la salud no conocen la afección o las personas no consultan con un médico. [34] [35] A nivel mundial, el diagnóstico se retrasa más de 7 años en promedio después de que aparecen los síntomas. Esto es mucho más prolongado que con otras afecciones de la piel. [36]
Etapas
Hidradenitis supurativa etapa III en el abdomen: la piel está enrojecida e inflamada, drenando constantemente una mezcla maloliente de sangre y pus. El dolor es severo.Hidradenitis supurativa. Esta lesión mide aproximadamente 4 pulgadas de ancho.Micrografía de hidradenitis supurativa: tractos sinusales [(A), flecha], inflamación activa y ruptura [(B), asteriscos] del epitelio folicular con fragmentos de cabello “flotantes” (B), flecha. Posteriormente, se induce una respuesta inflamatoria secundaria con afluencia de numerosos neutrófilos [(C), flechas] y reacción granulomatosa a cuerpo extraño con células gigantes [(C), asteriscos]. [37]
La hidradenitis supurativa se presenta en tres etapas. [19] [38] Debido al amplio espectro de gravedad clínica y al grave impacto en la calidad de vida , se necesita un método confiable para evaluar la gravedad de la HS. [ cita necesaria ]
El sistema de puesta en escena de Hurley
El sistema de estadificación de Hurley fue el primer sistema de clasificación propuesto y todavía se utiliza para la clasificación de pacientes con enfermedades de la piel (es decir, psoriasis , HS, acné ). Hurley separó a los pacientes en tres grupos basándose principalmente en la presencia y extensión de la cicatrización y los senos paranasales . Se ha utilizado como base para ensayos clínicos en el pasado y es una base útil para abordar la terapia de los pacientes. Estas tres etapas se basan en el sistema de estadificación de Hurley, que es simple y se basa en la extensión subjetiva del tejido enfermo que tiene el paciente. Las tres etapas de la hidradenitis supurativa de Hurley son: [39]
Sistema de estadificación Sartorius
El sistema de estadificación de Sartorius es más sofisticado que el de Hurley. Sartorio et al. sugirió que el sistema Hurley no es lo suficientemente sofisticado para evaluar los efectos del tratamiento en ensayos clínicos durante la investigación. Esta clasificación permite un mejor seguimiento dinámico de la gravedad de la enfermedad en pacientes individuales. Los elementos de este sistema de estadificación son: [40]
Regiones anatómicas involucradas (axila, ingle, glútea u otra región o región inframamaria izquierda o derecha)
Número y tipos de lesiones involucradas (abscesos, nódulos , fístulas o senos, cicatrices, puntos de lesiones de todas las regiones involucradas)
La distancia entre lesiones, en particular la distancia más larga entre dos lesiones relevantes (es decir, nódulos y fístulas en cada región o tamaño si solo hay una lesión presente).
La presencia de piel normal entre las lesiones (es decir, si todas las lesiones están claramente separadas por piel normal)
Los puntos se acumulan en cada una de las categorías anteriores y se suman para dar una puntuación regional y total. Además, los autores recomiendan añadir una escala analógica visual para el dolor o utilizar el índice de calidad de vida dermatológica (DLQI o 'skindex') al evaluar la HS. [41]
Tratamiento
El tratamiento depende de la presentación y la gravedad de la enfermedad. Debido a la naturaleza poco estudiada de la enfermedad, la eficacia de los fármacos y las terapias no estaba clara. [42] La comunicación clara y sensible por parte de los profesionales de la salud y las intervenciones sociales y psicológicas pueden ayudar a gestionar el impacto emocional de la afección y contribuir a los cambios necesarios en el estilo de vida. [34] [35] En mayo de 2023, la Comisión Europea (CE) aprobó Cosentyx (secukinumab) para la hidradenitis supurativa activa de moderada a grave en adultos. [43]
Otros posibles tratamientos incluyen los siguientes:
crioterapia
La crioterapia ha demostrado eficacia contra la enfermedad: el 88% de las lesiones persistentes se resolvieron en un ensayo clínico de 23 pacientes. [44]
Estilo de vida
Se pueden probar baños tibios en personas con enfermedad leve. [4] También se recomienda perder peso y dejar de fumar. [2]
Medicamento
Antibióticos : tomados por vía oral, se utilizan por sus propiedades antiinflamatorias más que para tratar infecciones. La más eficaz es una combinación de rifampicina y clindamicina administradas simultáneamente durante 2 a 3 meses. Los antibióticos populares también incluyen tetraciclina y minociclina . [45] Se ha demostrado que la clindamicina tópica tiene un efecto en estudios doble ciego controlados con placebo. [46] En una revisión retrospectiva y una encuesta telefónica, el tratamiento con ertapenem intravenoso mostró una mejoría clínica: el 80,3% de los sujetos informaron una satisfacción media a alta y el 90,8% recomendaría ertapenem a otros pacientes. [47]
Las inyecciones de corticosteroides , también conocidas como esteroides intralesionales, pueden ser particularmente útiles para la enfermedad localizada, si se puede evitar que el fármaco escape a través de los senos nasales.
Productos biológicos : los estudios han respaldado que varios productos biológicos tienen un efecto positivo sobre las lesiones de HS. [52] Específicamente, es útil adalimumab a intervalos semanales. [53] Adalimumab y Secukinumab [54] [55] están aprobados por la FDA para el tratamiento de la HS a partir de 2023.
La isotretinoína tópica suele ser ineficaz en personas con HS y se conoce más comúnmente como medicamento para el tratamiento del acné vulgar . Las personas afectadas por HS que respondieron al tratamiento con isotretinoína tendieron a tener casos más leves de la enfermedad. [56]
El zinc y la nicotinamida , en dosis de 90 mg y 30 mg respectivamente, han demostrado eficacia contra la hidradenitis supurativa leve a moderada en un ensayo clínico retrospectivo controlado. [57]
Cirugía
Cuando el proceso se vuelve crónico, el procedimiento de elección es la escisión quirúrgica amplia.
El láser de longitud de onda de 1064 nm para depilación puede ayudar en el tratamiento de la HS. [59] Un estudio de control aleatorio ha demostrado una mejoría en las lesiones de HS con el uso de un láser Nd:YAG . [60]
Pronóstico
Hidradenitis Supurativa Estadio III. Las lesiones abiertas son extremadamente dolorosas.
En la enfermedad en estadio III, según la clasificación del sistema de estadificación de Hurley, las fístulas que no se descubren, no se diagnostican o no se tratan, rara vez pueden conducir al desarrollo de carcinoma de células escamosas en el ano u otras áreas afectadas. [61] [62] Otras secuelas crónicas en estadio III también pueden incluir anemia , infecciones multilocalizadas , amiloidosis y artropatía . Se sabe que las complicaciones en etapa III provocan sepsis , pero los datos clínicos aún son inciertos.
Hidradenitis Supurativa Estadio III. Lesión inflamada.
La HS es una afección dolorosa y socialmente aislante que también tiene un impacto negativo en la salud mental. El 21% de las personas con HS padece depresión y el 12% ansiedad. [71] Las personas con HS también tienen un mayor riesgo de intentar suicidarse . [72]
Epidemiología
Predominio
Las estimaciones de la prevalencia de HS varían en todo el mundo y no existe una generalización aceptada. En EE.UU., se estima que la prevalencia es del 0,1%, mientras que en Europa se cree que es del 1% o más. [72]
Género
En América del Norte y Europa, las mujeres tienen tres veces más probabilidades de padecer HS. Sin embargo, en Corea del Sur, los hombres tienen el doble de probabilidades de padecer HS. [72]
Edad
La HS es más frecuente en personas de entre 40 y 50 años. [72]
Historia
De 1833 a 1839, en una serie de tres publicaciones, Velpeau identificó y describió una enfermedad ahora conocida como hidradenitis supurativa. [73]
En 1854, Verneuil describió la hidradenitis supurativa como hidrosadénita flemoneuse . Así obtuvo el nombre alternativo "enfermedad de Verneuil". [74]
En 1922, Schiefferdecker planteó la hipótesis de un vínculo patogénico entre el "acné inverso" y las glándulas sudoríparas humanas. [75]
En 1975, Plewig y Kligman, siguiendo el camino de la investigación de Pillsbury, modificaron la "tríada del acné", reemplazándola por la "tétrada del acné: tríada del acné, más seno pilonidal ". [78] La investigación de Plewig y Kligman sigue los pasos de Pillsbury y ofrece explicaciones de los síntomas asociados con la hidradenitis supurativa.
En 1989, la investigación de Plewig y Steger les llevó a cambiar el nombre de hidradenitis supurativa, llamándola "acné inverso", un término que todavía no se utiliza hoy en día en la terminología médica , aunque algunas personas todavía utilizan este término obsoleto. [79]
Velpeau, cirujano de París, describió un proceso inflamatorio inusual con formación de abscesos axilares superficiales , submamarios y perianales , en una serie de tres publicaciones de 1833 a 1839. Uno de sus colegas, también radicado en París, llamado Verneuil, acuñó el término hidrosadénite flegmoneuse unos 15 años después. El nombre de la enfermedad refleja el antiguo modelo patogénico del acné inverso, que consideraba la inflamación de las glándulas sudoríparas como la causa principal de la hidradenitis supurativa. En 1922, Schiefferdecker sospechó una asociación patogénica entre el acné inverso y las glándulas sudoríparas apocrinas. En 1956, Pillsbury postuló la oclusión folicular como la causa del acné inverso, que agruparon junto con el acné conglobata y la perifoliculitis capitis abscendens et suffodiens ("celulitis disecante del cuero cabelludo") como la "tríada del acné". Plewig y Kligman agregaron otro elemento a su tríada del acné, el seno pilonidal . Plewig et al. señaló que esta nueva "tétrada del acné" incluye todos los elementos que se encuentran en la "tríada del acné" original, además de un cuarto elemento, el seno pilonidal. En 1989, Plewig y Steger introdujeron el término "acné inverso", indicando una fuente folicular de la enfermedad y reemplazando términos más antiguos como "enfermedad de Verneuil".
Otros nombres
Se ha hecho referencia a la hidradenitis supurativa con múltiples nombres en la literatura, así como en varias culturas. Algunos de estos también se utilizan para describir diferentes enfermedades o casos específicos de esta enfermedad. [38]
Acné conglobata – no es realmente un sinónimo – es un proceso similar, pero en las áreas clásicas del acné del pecho y la espalda.
Acné inverso: un nuevo término propuesto [80] [81] que no ha ganado un gran apoyo. [82]
Acné apocrino: un término obsoleto basado en el concepto refutado [ cita necesaria ] de que las glándulas apocrinas están involucradas principalmente, aunque muchas tienen infección de las glándulas apocrinas.
Apocrinitis: otro término obsoleto basado en la misma tesis
Enfermedad de Fox-den: un término no utilizado en la literatura médica, basado en los senos profundos parecidos a los de la madriguera de los zorros.
Enfermedad de Verneuil: reconocimiento del cirujano cuyo nombre se asocia con mayor frecuencia con el trastorno como resultado de sus estudios de 1854-1865 [83]
Histología
sociedad y Cultura
Experiencias de personas con HS
La HS puede tener un fuerte impacto negativo en la vida de las personas, así como en la salud física y mental. Las personas con HS a menudo se sienten estigmatizadas y avergonzadas por su condición. Muchos intentan ocultar los síntomas que pueden provocar relaciones deterioradas y aislamiento social. Un enfoque multidisciplinario por parte de profesionales de la salud, redes de apoyo social e intervenciones psicológicas puede contribuir a una mejor calidad de vida . [34] [35]
En comparación con otras enfermedades de la piel, la HS tiene una de las puntuaciones más altas del Índice de calidad de vida en dermatología (DLQI). [86]
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enlaces externos
Hidradenitis supurativa en la Asociación de la Academia Estadounidense de Dermatología
Hidradenitis supurativa en la Asociación Británica de Dermatólogos
