Un caso de hidradenitis supurativaLa hidradenitis supurativa puede tomar la forma de crecimientos en la piel que son extremadamente dolorosos y debilitantes.
La hidradenitis supurativa ( HS ), a veces conocida como acné inverso o enfermedad de Verneuil , es una afección dermatológica a largo plazo caracterizada por la aparición de bultos inflamados e hinchados . [2] [3] Estos suelen ser dolorosos y se abren, liberando líquido o pus . [3] Las áreas más comúnmente afectadas son las axilas , debajo de los senos , el perineo , los glúteos y la ingle . [1] El tejido cicatricial permanece después de la curación. [1] La HS puede limitar significativamente muchas actividades cotidianas, por ejemplo, caminar, abrazar, moverse y sentarse. La discapacidad para sentarse puede ocurrir en pacientes con lesiones en las regiones sacra, glútea, perineal, femoral, inguinal o genital; y los períodos prolongados de estar sentado también pueden empeorar la condición de la piel de estos pacientes. [5] [6] [7] [8] [9]
La causa exacta no suele estar clara, pero se cree que implica una combinación de factores genéticos y ambientales. [3] Aproximadamente un tercio de las personas con la enfermedad tienen un familiar afectado. [3] Otros factores de riesgo incluyen la obesidad y el tabaquismo . [3] La afección no es causada por una infección , una mala higiene o el uso de desodorante . [3] [4] En cambio, se cree que es causada por la obstrucción de los folículos pilosos , [10] [1] y las glándulas sudoríparas apocrinas cercanas están fuertemente implicadas en esta obstrucción. [1] [11] Las glándulas sudoríparas en sí pueden o no estar inflamadas. [1] El diagnóstico se basa en los síntomas. [2]
No se conoce cura, [4] aunque se puede utilizar la escisión quirúrgica con apósitos húmedos a secos, el cuidado adecuado de la herida y baños tibios o duchas con una ducha de chorro de pulso en aquellos con enfermedad leve. [4] Abrir las lesiones para permitir que drenen no produce un beneficio significativo. [2] Si bien los antibióticos se utilizan comúnmente, la evidencia de su uso es pobre. [4] También se puede probar con medicación inmunosupresora . [2] En aquellos con enfermedad más grave, la terapia con láser o la cirugía para eliminar la piel afectada pueden ser viables. [2] En raras ocasiones, una lesión cutánea puede convertirse en cáncer de piel . [3]
Si se incluyen los casos leves de HS, entonces la estimación de su frecuencia es de entre el 1 y el 4 % de la población. [2] [3] Las mujeres tienen tres veces más probabilidades de ser diagnosticadas con esta enfermedad que los hombres. [2] El inicio suele ser en la edad adulta joven y puede volverse menos común después de los 50 años. [2] Fue descrita por primera vez entre 1833 y 1839 por el anatomista francés Alfred Velpeau . [1] [12]
Terminología
Aunque la hidradenitis supurativa a menudo se denomina acné inverso, no es una forma de acné y carece de las características definitorias básicas del acné, como la presencia de comedones cerrados y el aumento de la producción de sebo . [13]
Causas
La causa exacta de la hidradenitis supurativa sigue siendo desconocida, [11] [14] y, en el pasado reciente, ha habido un notable desacuerdo entre los expertos al respecto. [15] Sin embargo, es probable que la afección se origine tanto por causas genéticas como ambientales. [3] En concreto, se ha propuesto una patología inmunomediada, [11] aunque no se han descartado factores ambientales. [3]
Las lesiones pueden aparecer en cualquier zona del cuerpo con folículos pilosos [15] y/o glándulas sudoríparas [16] , aunque zonas como la axila, la ingle y la región perineal son las más comúnmente afectadas. Esta teoría incluye la mayoría de estos posibles indicadores: [17]
La comprensión histórica de la enfermedad sugiere glándulas apocrinas disfuncionales [19] o folículos pilosos disfuncionales, [20] posiblemente desencadenados por una glándula bloqueada, lo que crea inflamación , dolor y una lesión hinchada .
Factores desencadenantes
Hay que tener en cuenta varios factores desencadenantes:
Ropa ajustada, [21] y ropa confeccionada con materiales pesados y no transpirables [23]
Desodorantes , productos depilatorios , afeitado de la zona afectada: su asociación con la HS sigue siendo un tema de debate entre los investigadores. [24]
La diabetes mellitus es común en la hidradenitis supurativa y parece ser un factor de riesgo. [32]
Se ha descubierto que algunos casos son resultado de mutaciones en los genes NCSTN , PSEN1 o PSENEN . Los genes producen proteínas que son todos componentes de un complejo llamado gamma- (γ-) secretasa . Este complejo corta (escinde) muchas proteínas diferentes, lo que es un paso importante en varias vías de señalización química . Una de estas vías, conocida como señalización Notch , es esencial para la maduración y división normales de las células del folículo piloso y otros tipos de células de la piel. La señalización Notch también está involucrada en el funcionamiento normal del sistema inmunológico . Los estudios sugieren que las mutaciones en los genes NCSTN , PSEN1 o PSENEN alteran la señalización Notch en los folículos pilosos. Aunque se sabe poco sobre el mecanismo, la señalización Notch anormal parece promover el desarrollo de nódulos y provocar inflamación en la piel. [33] Además, la composición de la microflora intestinal y, en consecuencia, los patrones dietéticos parecen desempeñar un papel. Aunque no se observa una disbiosis del microbioma cutáneo evidente en la HS, la existencia simultánea de enfermedades inflamatorias intestinales y cutáneas ha llevado a postular la existencia de un eje intestino-piel en el que está implicada la microbiota intestinal. De hecho, el análisis de taxones bacterianos en muestras fecales de pacientes con HS respalda la posibilidad de que las alteraciones microbianas intestinales desempeñen un papel en esta enfermedad inflamatoria crónica de la piel. [34]
La pubertad precoz es más común entre niños y adolescentes con hidradenitis supurativa (HS) en comparación con aquellos que no padecen la afección, según un estudio de casos y controles reciente. [35] Un análisis de la base de datos Explorys reveló que los pacientes pediátricos con pubertad precoz tienen el doble de riesgo de desarrollar HS, incluso después de ajustar factores como las características demográficas y el índice de masa corporal (IMC). [36]
Diagnóstico
El diagnóstico temprano es esencial para evitar daños en los tejidos. Sin embargo, la HS a menudo se diagnostica de forma errónea o tardía debido a que los profesionales de la salud desconocen la afección o las personas no consultan a un médico. [37] [38] A nivel mundial, el diagnóstico se retrasa más de 7 años en promedio después de que aparecen los síntomas. Esto es mucho más tiempo que con otras afecciones de la piel. [39]
Etapas
Hidradenitis supurativa en etapa III en el abdomen: la piel está roja e inflamada y supura constantemente una mezcla maloliente de sangre y pus. El dolor es intenso.Hidradenitis supurativa. Esta lesión mide aproximadamente 10 cm de diámetro.Micrografía de hidradenitis supurativa: trayectos sinusales [(A), flecha], inflamación activa y ruptura [(B), asteriscos] del epitelio folicular con fragmentos de pelo “flotantes” (B), flecha. Posteriormente, se induce una respuesta inflamatoria secundaria con la entrada de numerosos neutrófilos [(C), flechas] y reacción granulomatosa a cuerpo extraño con células gigantes [(C), asteriscos]. [40]
La hidradenitis supurativa se presenta en tres etapas. [19] [41] Debido al amplio espectro de gravedad clínica y el grave impacto en la calidad de vida , se necesita un método confiable para evaluar la gravedad de la HS. [ cita requerida ]
El sistema de puesta en escena de Hurley
El sistema de estadificación de Hurley fue el primer sistema de clasificación propuesto y todavía se utiliza para la clasificación de pacientes con enfermedades de la piel (es decir, psoriasis , HS, acné ). Hurley separó a los pacientes en tres grupos basándose principalmente en la presencia y extensión de la cicatrización y los senos nasales . Se ha utilizado como base para ensayos clínicos en el pasado y es una base útil para abordar la terapia para los pacientes. Estas tres etapas se basan en el sistema de estadificación de Hurley, que es simple y se basa en la extensión subjetiva del tejido enfermo que tiene el paciente. Las tres etapas de Hurley de la hidradenitis supurativa son: [42]
Sistema de estadificación Sartorius
El sistema de estadificación de Sartorius es más sofisticado que el de Hurley. Sartorius et al. sugirieron que el sistema de Hurley no es lo suficientemente sofisticado como para evaluar los efectos del tratamiento en ensayos clínicos durante la investigación. Esta clasificación permite un mejor seguimiento dinámico de la gravedad de la enfermedad en pacientes individuales. Los elementos de este sistema de estadificación son: [43]
Regiones anatómicas involucradas (axila, ingle, glúteo u otra región o región inframamaria izquierda o derecha)
Número y tipos de lesiones involucradas (abscesos, nódulos , fístulas o senos, cicatrices, puntos para lesiones de todas las regiones involucradas)
La distancia entre las lesiones, en particular la distancia más larga entre dos lesiones relevantes (es decir, nódulos y fístulas en cada región o tamaño si solo hay una lesión presente)
La presencia de piel normal entre las lesiones (es decir, si todas las lesiones están claramente separadas por piel normal)
Los puntos se acumulan en cada una de las categorías anteriores y se suman para dar una puntuación regional y total. Además, los autores recomiendan agregar una escala analógica visual para el dolor o utilizar el índice de calidad de vida dermatológico (DLQI, o "skindex") al evaluar la HS. [44]
Tratamiento
El tratamiento depende de la presentación y la gravedad de la enfermedad. Debido a la naturaleza poco estudiada de la enfermedad, la eficacia de los medicamentos y las terapias no estaba clara. [45] La comunicación clara y sensible por parte de los profesionales de la salud y las intervenciones sociales y psicológicas pueden ayudar a controlar el impacto emocional de la enfermedad y facilitar los cambios necesarios en el estilo de vida. [37] [38] En mayo de 2023, la Comisión Europea (CE) aprobó Cosentyx (secukinumab) para la hidradenitis supurativa activa de moderada a grave en adultos. [46]
Otros posibles tratamientos incluyen los siguientes:
Crioterapia
La crioterapia ha demostrado eficacia contra la enfermedad: el 88% de las lesiones persistentes se resolvieron en un ensayo clínico con 23 pacientes. [47]
Estilo de vida
En pacientes con enfermedad leve se pueden probar baños tibios. [4] También se recomienda perder peso y dejar de fumar. [2]
Medicamento
Antibióticos : se toman por vía oral y se utilizan por sus propiedades antiinflamatorias más que para tratar infecciones. La combinación más eficaz de rifampicina y clindamicina administrada simultáneamente durante 2 a 3 meses es la más eficaz. Entre los antibióticos populares también se incluyen la tetraciclina y la minociclina . [48] Se ha demostrado que la clindamicina tópica tiene un efecto en estudios doble ciego controlados con placebo. [49] En una revisión retrospectiva y una encuesta telefónica, la terapia intravenosa con ertapenem mostró una mejoría clínica: el 80,3 % de los sujetos informaron una satisfacción media a alta y el 90,8 % recomendaría ertapenem a otros pacientes. [50]
Las inyecciones de corticosteroides , también conocidos como esteroides intralesionales, pueden ser particularmente útiles para la enfermedad localizada, si se puede evitar que el medicamento se escape a través de los senos nasales.
Biológicos : Los estudios han respaldado que varios biológicos tienen un efecto positivo en las lesiones de HS. [55] En particular, es útil adalimumab a intervalos semanales. [56] Adalimumab y Secukinumab [57] [58] están aprobados por la FDA para el tratamiento de HS a partir de 2023.
La isotretinoína tópica suele ser ineficaz en personas con HS y se la conoce más comúnmente como un medicamento para el tratamiento del acné vulgar . Las personas afectadas por HS que respondieron al tratamiento con isotretinoína tendieron a presentar casos más leves de la afección. [59]
El zinc y la nicotinamida , en dosis de 90 mg y 30 mg respectivamente, han demostrado eficacia contra la hidradenitis supurativa leve a moderada en un ensayo clínico retrospectivo controlado. [60]
Cirugía
Cuando el proceso se vuelve crónico, la escisión quirúrgica amplia es el procedimiento de elección.
Las heridas en el área afectada no cicatrizan por segunda intención , y la aplicación inmediata o diferida de un injerto de piel de espesor parcial es una opción. [17]
Otra opción es cubrir el defecto con un colgajo perforante . Con esta técnica, el defecto (casi totalmente extirpado) se cubre con tejido de un área cercana. Por ejemplo, la axila con un defecto completamente extirpado de 15 × 7 cm se puede cubrir con un colgajo perforante de la arteria toracodorsal. [ cita requerida ] . También se ha desarrollado un procedimiento de escisión menos invasivo llamado Escisión con conservación de tejido cutáneo con peeling electroquirúrgico o "STEEP" para tratar enfermedades moderadas a graves. [61]
Depilación láser
El láser de longitud de onda de 1064 nm para la depilación puede ayudar en el tratamiento de la HS. [62] Un estudio de control aleatorizado ha demostrado una mejora en las lesiones de HS con el uso de un láser Nd:YAG . [63]
Inyección de botox
Un estudio de 2022 informó que la administración de toxina botulínica resultó en una mejoría clínica o una mejor calidad de vida en el 96,8 % (n = 30/31) de los pacientes con hidradenitis supurativa. El nivel de evidencia fue moderado. Concluyó que el tratamiento era una alternativa segura y potencialmente eficaz para los pacientes con hidradenitis supurativa resistentes a las terapias estándar de atención. [64]
Pronóstico
Hidradenitis supurativa, estadio III. Las lesiones abiertas son extremadamente dolorosas.
En la enfermedad en estadio III, según la clasificación del sistema de estadificación de Hurley, las fístulas que no se descubren, no se diagnostican o no se tratan, rara vez pueden conducir al desarrollo de carcinoma de células escamosas en el ano u otras áreas afectadas. [65] [66] Otras secuelas crónicas del estadio III también pueden incluir anemia , infecciones multilocalizadas , amiloidosis y artropatía . Se sabe que las complicaciones del estadio III conducen a sepsis , pero los datos clínicos aún son inciertos.
Hidradenitis supurativa estadio III. Lesión inflamada.
El carcinoma de células escamosas se ha encontrado en raras ocasiones en la hidradenitis supurativa crónica de la región anogenital. [71] El tiempo medio hasta la aparición de este tipo de lesión es de 10 años o más y los tumores suelen ser muy agresivos.
La HS es una enfermedad dolorosa y que genera aislamiento social, lo que también tiene un impacto negativo en la salud mental. Un metaanálisis de 2020 determinó que el 21 % de las personas con HS tienen depresión y el 12 % ansiedad . [75] Un estudio de 2020 determinó que las personas con HS tienen tasas de suicidio más del doble que las tasas de los controles, y también tienen un mayor riesgo de intentar suicidarse. [76]
Epidemiología
Predominio
Las estimaciones de la prevalencia de la HS varían en todo el mundo y no existe una generalización aceptada. En los EE. UU., se estima que la prevalencia es del 0,1 %, mientras que en Europa se cree que es del 1 % o más. [76]
Género
En América del Norte y Europa, las mujeres tienen tres veces más probabilidades de padecer HS. Sin embargo, en Corea del Sur, los hombres tienen el doble de probabilidades de padecer HS. [76]
Edad
La HS es más frecuente en personas de entre 40 y 50 años. [76]
Comorbilidades
En particular, las enfermedades endocrinas son más frecuentes en la HS. [77] La diabetes mellitus puede ser tanto un factor causal que contribuya a la evolución y/o gravedad de la HS como una consecuencia de la inflamación en la HS. [32] [67] Los trastornos tiroideos también son más frecuentes en la HS. [78]
Historia
Entre 1833 y 1839, en una serie de tres publicaciones, Velpeau identificó y describió una enfermedad ahora conocida como hidradenitis supurativa. [79]
En 1854, Verneuil describió la hidradenitis supurativa como hidrosadenitis flemonosa . De ahí que la HS obtuviera su nombre alternativo de "enfermedad de Verneuil". [80]
En 1922, Schiefferdecker planteó la hipótesis de que existía un vínculo patogénico entre el «acné inverso» y las glándulas sudoríparas humanas. [81]
En 1975, Plewig y Kligman, siguiendo el camino de investigación de Pillsbury, modificaron la "tríada del acné", reemplazándola por la "tétrada del acné: tríada del acné, más seno pilonidal ". [84] La investigación de Plewig y Kligman sigue los pasos de Pillsbury, ofreciendo explicaciones de los síntomas asociados con la hidradenitis supurativa.
En 1989, la investigación de Plewig y Steger los llevó a cambiar el nombre de la hidradenitis supurativa, llamándola "acné inverso", término que todavía no se utiliza hoy en día en la terminología médica , aunque algunas personas todavía usan este término obsoleto. [85]
Un cirujano de París, Velpeau describió un proceso inflamatorio inusual con formación de abscesos axilares superficiales , submamarios y perianales , en una serie de tres publicaciones de 1833 a 1839. Uno de sus colegas, también ubicado en París, llamado Verneuil, acuñó el término hidrosadénite phlegmoneuse unos 15 años después. Este nombre para la enfermedad refleja el antiguo modelo patogénico del acné inverso, que se considera la inflamación de las glándulas sudoríparas como la causa primaria de la hidradenitis supurativa. En 1922, Schiefferdecker sospechó una asociación patogénica entre el acné inverso y las glándulas sudoríparas apocrinas. En 1956, Pillsbury postuló la oclusión folicular como la causa del acné inverso, que agruparon junto con el acné conglobata y la perifoliculitis capitis abscendens et suffodiens ("celulitis disecante del cuero cabelludo") como la "tríada del acné". Plewig y Kligman añadieron otro elemento a su tríada del acné, el seno pilonidal . Plewig et al. observaron que esta nueva "tétrada del acné" incluye todos los elementos que se encuentran en la "tríada del acné" original, además de un cuarto elemento, el seno pilonidal. En 1989, Plewig y Steger introdujeron el término "acné inverso", indicando una fuente folicular de la enfermedad y sustituyendo términos más antiguos como "enfermedad de Verneuil".
Otros nombres
La hidradenitis supurativa ha recibido múltiples nombres en la literatura y en diversas culturas. Algunos de ellos también se utilizan para describir diferentes enfermedades o casos específicos de esta enfermedad. [41]
Acné conglobata: en realidad no es un sinónimo ; es un proceso similar, pero en las zonas clásicas del acné, como el pecho y la espalda.
Acné inverso: un nuevo término propuesto [86] [87] que no ha obtenido un apoyo generalizado. [88]
Acné apocrino: término obsoleto basado en el concepto refutado [ cita requerida ] de que las glándulas apocrinas son las principales afectadas, aunque muchas personas tienen infección de las glándulas apocrinas.
Apocrinitis: otro término obsoleto basado en la misma tesis
Enfermedad de la guarida del zorro: un término que no se utiliza en la literatura médica y que se basa en los senos nasales profundos que parecen una guarida de zorro.
Hidradenitis supportiva – un error ortográfico
Significado de piodermia fistulosa: ahora considerada arcaica
Enfermedad de Verneuil: reconocimiento del cirujano cuyo nombre se asocia con mayor frecuencia con el trastorno como resultado de sus estudios de 1854-1865 [89]
Histología
Sociedad y cultura
Experiencias de personas con HS
La HS puede tener un fuerte impacto negativo en la vida de las personas, así como en su salud física y mental. Las personas con HS a menudo se sienten estigmatizadas y avergonzadas por su condición. Muchos intentan ocultar los síntomas, lo que puede conducir a relaciones deterioradas y aislamiento social. Un enfoque multidisciplinario por parte de profesionales de la salud, redes de apoyo social e intervenciones psicológicas puede contribuir a una mejor calidad de vida . [37] [38]
En comparación con otras enfermedades de la piel, la HS tiene una de las puntuaciones más altas del Índice de Calidad de Vida en Dermatología (DLQI). [92]
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Enlaces externos
Hidradenitis supurativa en la Asociación de la Academia Estadounidense de Dermatología
Hidradenitis supurativa en la Asociación Británica de Dermatólogos
