La neurocisticercosis ( NCC ) es una infección parasitaria del sistema nervioso central causada por Taenia solium . La neurocisticercosis suele ser causada por alimentos infectados mal cocinados o agua contaminada. Cuando se consumen, los cisticercos se liberan en el intestino delgado , donde se adhieren a la pared intestinal y crecen hasta convertirse en una tenia . Esta tenia puede viajar al cerebro, los músculos, los ojos y la piel. La neurocisticercosis presenta diversos signos y síntomas, influenciados por la ubicación, el número de lesiones y la respuesta inmunitaria, que van desde asintomáticos hasta mortales, con síntomas comunes que incluyen convulsiones , hipertensión intracraneal , deterioro cognitivo y déficits focales.
El diagnóstico de la neurocisticercosis se basa en neuroimágenes y serología , con criterios de diagnóstico que incluyen el ensayo de inmunoelectrotransferencia ligado a enzimas (EITB) de la glucoproteína purificada de lectina de lenteja (LLGP), TC y RMN . La neurocisticercosis se puede clasificar como parenquimatosa o extraparenquimatosa. La neurocisticercosis parenquimatosa son lesiones neurocisticercósicas dentro del parénquima cerebral , mientras que la neurocisticercosis extraparenquimatosa son lesiones en los ventrículos o espacios subaracnoideos . La neurocisticercosis se puede prevenir mediante la mejora del saneamiento, la educación, la concienciación, la desparasitación y las vacunas para las zonas endémicas.
La neurocisticercosis requiere un enfoque de tratamiento personalizado basado en la viabilidad del quiste, la respuesta inmune del huésped y la ubicación y el número de lesiones. Los síntomas de la neurocisticercosis se tratan con antiepilépticos , antiedema, analgésicos o antiinflamatorios . La cirugía, los esteroides u otros medicamentos se utilizan para tratar la hipertensión intracraneal. Los medicamentos antiparasitarios se utilizan para tratar quistes viables vesiculares o fases coloidales tempranas y son ineficaces contra los quistes calcificados. La administración de esteroides se utiliza para controlar la inflamación relacionada con la neurocisticercosis en el sistema nervioso central . En casos graves, la medicación antiparasitaria puede ser ineficaz debido a los riesgos de inflamación masiva. Los tratamientos quirúrgicos pueden ser necesarios para el tratamiento agresivo, como las derivaciones ventrículo-peritoneales y la escisión del quiste. La neurocisticercosis parenquimatosa y de lesión única generalmente tiene un pronóstico favorable, mientras que la neurocisticercosis extraparenquimatosa puede provocar hidrocefalia obstructiva , muerte súbita o muerte lenta.
La neurocisticercosis es endémica en los países en desarrollo, particularmente en las regiones más pobres con saneamiento deficiente y agua limpia, como América Latina , China, Nepal, África, India y el sudeste asiático . Aunque es poco común en Europa y los EE. UU., la inmigración ha aumentado su prevalencia en estas áreas. Taenia solium ha sido descrita desde 1500 a. C. y se ha encontrado en momias del antiguo Egipto. Los primeros casos registrados de neurocisticercosis fueron probablemente en 1558. En 1792, un médico peruano informó teniasis y cisticercosis simultáneas en el mismo individuo. En el siglo XIX, los patólogos alemanes encontraron similitudes entre T. solium y cisticercosis scolex , y descubrieron que el consumo de cisticerco de cerdo causaba teniasis intestinal humana.
La neurocisticercosis presenta una amplia gama de signos y síntomas. Esta variedad de síntomas se debe a la ubicación, la cantidad de lesiones y la respuesta del sistema inmunológico a la infección. [1] La neurocisticercosis puede variar de asintomática a mortal. Se ha hecho referencia a la neurocisticercosis como la " gran imitadora " porque puede imitar muchos otros trastornos neurológicos . [2] Los síntomas más comunes de la neurocisticercosis son convulsiones , hipertensión intracraneal , deterioro cognitivo y déficits focales. [1] [3]
El síntoma más común de la neurocisticercosis son las convulsiones. En áreas donde la neurocisticercosis es común, la neurocisticercosis es la principal causa de epilepsia de inicio en la edad adulta. [5] Las convulsiones son más comunes en la neurocisticercosis parenquimatosa que en otras formas de neurocisticercosis. [1] Las convulsiones pueden ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad. [3] Las convulsiones parciales con generalización secundaria son la presentación más común. [6] Si la neurocisticercosis no se trata, las convulsiones a menudo volverán a ocurrir e incluso pueden persistir a pesar del tratamiento. [7] Las convulsiones se asocian más comúnmente con quistes degenerativos. [3] Estos quistes a menudo están acompañados de edema , inflamación , daño neuronal y gliosis . [8] [9] Las convulsiones son causadas por respuestas inflamatorias en el cerebro y el efecto de ocupación de espacio de los quistes. [10] [11] Las convulsiones son más comunes con lesiones múltiples. Los quistes activos se asocian con convulsiones por primera vez, mientras que los granulomas calcificados se asocian con epilepsia crónica . [5]
Las personas con neurocisticercosis pueden presentar una variedad de síntomas neurológicos específicos según el tamaño, la cantidad y la ubicación de los parásitos. Las indicaciones del tracto piramidal son las más comunes; sin embargo, también se han reportado deterioros sensoriales, rigidez parkinsoniana , movimientos involuntarios, alteraciones del lenguaje y signos de disfunción del tronco encefálico. Los síntomas neurológicos focales se observan con mayor frecuencia en pacientes con quistes subaracnoideos grandes que comprimen el parénquima cerebral. [4] Los pacientes con neurocisticercosis y aracnoiditis pueden presentar signos focales y accidentes cerebrovasculares isquémicos causados por oclusión de arterias intracraneales pequeñas y medianas, atrapamiento de nervios craneales que resulta en parálisis de músculos extraoculares , pérdida de audición , parálisis del nervio facial o neuralgia del trigémino , y síntomas neurológicos focales causados por compromiso del tronco encefálico. La cisticercosis de la médula espinal a menudo causa dolor radicular, debilidad y deterioros sensoriales debido a efectos de masa localizados o inflamación en el espacio subaracnoideo. [6]
La hipertensión intracraneal se asocia con neurocisticercosis y puede estar acompañada de otros síntomas. [4] Es más común en la neurocisticercosis extraparenquimatosa. [3] La causa más común de hipertensión intracraneal en la neurocisticercosis es la hidrocefalia . [4] [6] La hidrocefalia puede estar relacionada con ependimitis granular, compresión de las vías del LCR por quistes, aracnoiditis cisticercótica e inflamación o quistes que bloquean los ventrículos. [4] [3] Además, la estenosis del acueducto cerebral se ha relacionado con cefaleas paroxísticas y síndrome de Parinaud . Los quistes subaracnoideos grandes, así como los grupos de quistes, que normalmente crecen en la cisura de Silvio o en las cisternas basales del cerebro, también pueden causar un efecto de masa con hipertensión intracraneal, con o sin hidrocefalia. [12] La hipertensión intracraneal puede presentarse como pérdida episódica de la conciencia al mover la cabeza, conocida como síndrome de Bruns. [4] Otras veces la hipertensión intracraneal puede ser subaguda o crónica. [6] La hipertensión intracraneal también puede ser causada por encefalitis cisticercótica , que es un tipo grave de neurocisticercosis que generalmente afecta a mujeres jóvenes y niños. [3] La encefalitis cisticercótica se caracteriza por convulsiones, hipertensión intracraneal, nubosidad de la conciencia, papiledema , dolor de cabeza, reducción de la agudeza visual y vómitos . [13] [14]
Las manifestaciones cognitivas y psiquiátricas de la neurocisticercosis pueden variar desde déficits leves hasta demencia grave. Se ha informado de episodios de psicosis que implican paranoia , confusión y comportamiento violento con la neurocisticercosis. Algunos de estos episodios podrían estar asociados con epilepsia psicomotora o psicosis postictal . [13] [14] Otros síntomas psiquiátricos de la neurocisticercosis incluyen ansiedad , delirio , cambios sensoriales, depresión y trastornos de la personalidad . Las personas con neurocisticercosis pueden presentar depresión, deterioro cognitivo o una disminución de la calidad de vida . [15]
La neurocisticercosis puede causar una amplia gama de síntomas neurológicos, aunque los dolores de cabeza , los accidentes cerebrovasculares y los movimientos involuntarios son otros síntomas comunes. [14] La aracnoiditis espinal puede causar dolor radicular subagudo y debilidad. Los quistes en el parénquima de la médula espinal generalmente se asocian con deficiencias motoras y sensoriales que varían según la ubicación de la lesión. Aquellos con cisticercos en la región silar pueden tener síntomas oftalmológicos y endocrinológicos. Los cisticercos intraoculares se encuentran más comúnmente en el espacio subretinal y causan una reducción gradual en la agudeza visual o anomalías del campo visual. Los quistes pueden causar vitritis, uveítis y endoftalmitis , que es la complicación más grave de la cisticercosis ocular y puede resultar en tisis bulbi . La infección cisticercal en los músculos estriados puede causar debilitamiento e hipertrofia con el tiempo. [13]
La neurocisticercosis es causada por las larvas de una tenia llamada Taenia solium . [16] Muchos casos de neurocisticercosis son resultado del consumo de carne de cerdo infectada u otros alimentos mal cocinados, o de agua contaminada. [17] [18] Una vez que alguien consume algo que contiene Taenia solium , los cisticercos se liberan en el intestino delgado . [17] Luego, el escólex se evagina y se adhiere a la pared intestinal . Una vez que el escólex se adhiere, crece hasta convertirse en una tenia que penetra la pared intestinal y se libera en el torrente sanguíneo , donde puede viajar a varias áreas del cuerpo, como el cerebro, los músculos, los ojos y la piel. [19] [20]
Taenia solium es una parte de la clase Cestoda y es una especie del género Taenia . [19] T. solium tiene dos huéspedes, cerdos y humanos. Tanto los cerdos como los humanos pueden actuar como huéspedes intermediarios para la forma larvaria, aunque los humanos son los únicos huéspedes definitivos para el cestodo adulto. Las larvas de T. solium son vesículas de membrana quísticas llenas de líquido que contienen una cabeza de tenia ( escólex ) con cuatro ventosas y una doble corona de ganchos, un cuello estrecho y un cuerpo enorme compuesto por varios cientos de proglótidos . Normalmente, un huésped humano ingiere quistes en carne de cerdo contaminada, después de lo cual el escólex se evagina y se adhiere a la pared intestinal con sus ventosas y ganchos efectivos. Una vez que el escólex está conectado, los proglótidos comienzan a multiplicarse y madurar en una tenia de 2-4 m con forma de cinta aproximadamente 4 meses después de la infección. [17] [20]
Cuando los humanos consumen huevos de T. solium , los huevos eclosionan en larvas que perforan la mucosa intestinal y se extienden por todo el cuerpo, causando cisticercosis . Aunque los quistes pueden alojarse en cualquier tejido, la mayoría de los quistes adultos se encuentran en el sistema nervioso central , el músculo esquelético , la piel y los ojos. [21] Los cisticercos penetran en el sistema nervioso central como parásitos vesiculares (viables) con una membrana transparente, líquido vesicular claro y un escólex invaginado habitual. Los cisticercos pueden vivir durante años o, como resultado de la respuesta inmunitaria del huésped, degenerar y convertirse en nódulos inactivos. La etapa coloidal de la involución de los cisticercos se caracteriza por un líquido vesicular turbio y una degeneración hialina del escólex. A continuación, la pared del quiste se engrosa y el escólex se transforma en gránulos mineralizados; esta fase, en la que el cisticerco ya no es viable, se conoce como etapa granular. Finalmente, los restos del parásito se convierten en nódulos mineralizados (etapa calcificada). [22] [19]
La neurocisticercosis puede ser difícil de diagnosticar con precisión. Los métodos utilizados para diagnosticar la neurocisticercosis pueden ser problemáticos y, a menudo, difíciles de implementar en áreas con menos recursos. [23] El examen físico y las pruebas de laboratorio a menudo no son útiles para el diagnóstico de la neurocisticercosis. [24] El diagnóstico de la neurocisticercosis se basa en neuroimágenes y serología . [25] También se han creado criterios de diagnóstico para ayudar con el diagnóstico de la neurocisticercosis. [26]
Hasta el momento, el ensayo de inmunoelectrotransferencia ligado a enzimas (EITB) de la glucoproteína purificada de lectina de lenteja (LLGP), que emplea antígenos específicos para identificar anticuerpos contra T. solium en el suero del paciente, ha producido los hallazgos más consistentes. [23] Los anticuerpos se pueden identificar en EITB tan pronto como 5 semanas después de la infección. El LLGP-EITB tiene una sensibilidad del 98% para individuos con múltiples quistes cerebrales y una especificidad del 100%, mientras que su sensibilidad disminuye en casos con un solo quiste. [24] La detección mediante ELISA de anticuerpos anticisticerco en el LCR tiene una sensibilidad del 89% y una especificidad del 93% para individuos con infecciones de neurocisticercosis viva, y todavía se utiliza cuando no se dispone de EITB. [27]
Hasta un 37% de los pacientes con neurocisticercosis presentaban eosinofilia periférica , la anomalía hematológica más prevalente en este grupo de individuos. La incidencia de exámenes de heces positivos para huevos de Taenia solium en individuos con neurocisticercosis varía entre series y parece estar relacionada con la gravedad de la infección. Reconocer los huevos de Taenia es difícil y muchos casos pueden pasar desapercibidos durante las pruebas. [13]
La TC y la RMN proporcionan información objetiva sobre la cantidad y el patrón de las lesiones, la fase de involución y la extensión de la respuesta inflamatoria del huésped a los parásitos. [13] La capacidad de evaluar las vistas en varios planos espaciales y la definición de imagen mucho mejor que ofrece la RMN también abordan los problemas relacionados con la hiperdensidad macroscópica de las estructuras óseas en la TC, lo que dificulta el diagnóstico de lesiones pequeñas en la fosa posterior o cerca del cráneo. Pero la misma señal robusta para el calcio en la TC permite una sensibilidad mucho mayor para detectar calcificaciones en el cerebro. [24]
Los quistes vesiculares vivos son lesiones pequeñas y esféricas con un edema periquístico mínimo que no requieren contraste. El escólex de la tenia suele ser visible como un nódulo asimétrico interior en los quistes. Múltiples quistes vivos con escólices corroboran el diagnóstico. Una vez que ha comenzado el proceso degenerativo (quistes coloides), los quistes tienen bordes ambiguos, están rodeados de edema y muestran un realce significativo en forma de anillo o nodular con contraste. Los cisticercos calcificados son claramente visibles en la TC como nódulos hiperdensos sin contraste que suelen estar libres de edema periférico. [14]
Criterios diagnósticos de neurocisticercosis: [28]
La neurocisticercosis se puede clasificar como parenquimatosa o extraparenquimatosa. [29]
La neurocisticercosis se puede prevenir. [33] Las medidas preventivas incluyen un mejor saneamiento, más educación y una mayor concienciación sobre la enfermedad. [34] La desparasitación de cerdos en zonas donde la neurocisticercosis es endémica, así como la vacunación de los cerdos con la vacuna TSOL18, son otras recomendaciones para la prevención. [33]
No es adecuado un único método terapéutico para todas las personas con neurocisticercosis. Para proporcionar una terapia adecuada, es necesario caracterizar la enfermedad en términos de viabilidad de los quistes, grado de respuesta inmunológica del huésped al parásito y ubicación y número de lesiones. [35] Normalmente, se utilizan medicamentos sintomáticos y antiparasitarios en conjunto para el tratamiento. La cirugía también desempeña un papel en el cuidado de ciertas personas. [36] [37]
La neurocisticercosis es una infección persistente, cuyos síntomas aparecen meses o años después. Como resultado, la eliminación del parásito no es una emergencia, y el primer paso en el tratamiento de quienes padecen neurocisticercosis suele apuntar a minimizar los síntomas. Esto se puede hacer con el uso de medicamentos antiepilépticos , antiedema, analgésicos o antiinflamatorios . [38] La carbamazepina se usa comúnmente para controlar las convulsiones . [39] [40] Se puede utilizar cirugía, acetazolamida , esteroides o manitol para ayudar a controlar la hipertensión intracraneal . [38]
Los fármacos antiparasitarios no deben utilizarse en casos en los que exista un riesgo preexistente de desarrollar hidrocefalia , como la neurocisticercosis subaracnoidea o la neurocisticercosis encefalítica; en estos casos, la inflamación que se produce después del tratamiento puede suponer un riesgo importante de aumento rápido de la presión intracraneal e incluso la muerte. [41] Los dos medicamentos antiparasitarios más utilizados son el albendazol , [42] un imidazol que inhibe la absorción y el metabolismo de la glucosa en el parásito, y el praziquantel , [42] una isoquinolina que desencadena la parálisis del parásito alterando las vías del calcio y la homeostasis . Estos medicamentos solo son apropiados para el tratamiento de quistes viables vesiculares o quistes en las primeras fases coloidales del desarrollo, y son ineficaces contra los quistes calcificados. [35]
La administración de esteroides es un paso importante en la modulación de la inflamación relacionada con la neurocisticercosis en el sistema nervioso central , ya que controla la respuesta inflamatoria aguda que ocurre después de la destrucción de quistes vivos. La prednisolona y la dexametasona se utilizan con frecuencia como complementos de la terapia antiparasitaria. [35] [42] [43]
La medicación antiparasitaria puede resultar ineficaz en casos de infección grave debido a los riesgos asociados a la inflamación masiva, pero estas formas de neurocisticercosis conllevan un alto riesgo de consecuencias si no se tratan. En algunas circunstancias, puede ser necesario un plan de tratamiento más agresivo, incluida la cirugía. [34] Los tratamientos quirúrgicos incluyen derivaciones ventrículo-peritoneales y escisión de quistes. [39] [36]
La neurocisticercosis parenquimatosa y de lesión única suele tener un buen pronóstico, sin embargo, el pronóstico no es tan bueno para la neurocisticercosis extraparenquimatosa. [33] La neurocisticercosis extraparenquimatosa puede provocar hidrocefalia obstructiva , muerte súbita o muerte lenta. [44]
La neurocisticercosis es endémica en la mayoría de los países en desarrollo, excepto en los países predominantemente musulmanes . [45] [46] La neurocisticercosis es más común en los países más pobres con saneamiento inadecuado y falta de agua potable. La neurocisticercosis es endémica en América Latina , China, Nepal, África, India y el sudeste asiático . [19] La neurocisticercosis ha sido poco común en Europa y los EE. UU., sin embargo, la inmigración ha aumentado la prevalencia de la neurocisticercosis en las áreas. [17]
Las descripciones de Taenia solium se remontan a 1500 a. C. [47] Incluso se han encontrado cisticercos de Taenia solium en momias del antiguo Egipto . [45] Los primeros casos registrados de neurocisticercosis probablemente fueron descritos por Rumler en 1558. [47] [48] Hipólito Unanue , un médico y periodista peruano, probablemente registró por primera vez teniasis y cisticercosis simultáneas en el mismo individuo en 1792, cuando informó el caso de un soldado con teniasis que murió después de una convulsión violenta . [47] [45] [49] Durante el siglo XIX, los patólogos alemanes notaron los paralelos morfológicos entre la cabeza adulta de T. solium y el escólex del cisticerco . Küchenmeister demostró que el consumo de cisticercos de cerdo causaba teniasis intestinal humana al alimentar a un individuo encarcelado con salchichas y una sopa de fideos que incluía cisticercos recolectados de un cerdo recientemente sacrificado. [45] [47] En la segunda parte del siglo XIX, las investigaciones demostraron que alimentar a cerdos con huevos de Taenia de humanos infectados causaba cisticercosis. [45] [49]
La neurocisticercosis apareció en el episodio piloto de House MD . El episodio siguió a una joven que contrajo neurocisticercosis después de comer jamón contaminado. [50] Sebastián Ferrat , una estrella de televisión mexicana, murió en 2019 a los 41 años debido a la neurocisticercosis. [50] [51] [52] El New York Times afirmó que RFK Jr. había contraído neurocisticercosis después de viajar a África, Sudamérica y Asia. [53] Se cree que Cayo Julio César tenía epilepsia relacionada con la cisticercosis . [47]